Ataxie: klasifikace

Ataxie: definice

Z řečtiny ataxiā (porucha, nekoordinace), ataxie je hlavním symptomem ataxických syndromů, charakterizovaných progresivní a nevyhnutelnou ztrátou svalové kontroly, spojenou s obtížemi při provádění dobrovolných pohybů: ataxie vyjadřuje konečný produkt řady genetických poruch nebo sekundárních lézí postihujících centrální nervový systém. Je třeba si uvědomit, že u ataxických syndromů dochází ke špatné svalové koordinaci bez paralýzy.
Tento článek je věnován klasifikaci různých forem ataxie, zatímco v dalším se budou zabývat spouštěcími příčinami a kompletním symptomatologickým obrazem.

Klasifikace

Existuje mnoho forem ataxie, klasifikovaných podle postižené anatomické oblasti, spouštěcí příčiny, „věku nástupu“ a charakteristik.

Obecná klasifikace ataxie

Nejprve je nutné vypracovat první obecnou klasifikaci: ataxie může ovlivnit trup i končetiny a chůzi. V prvním případě je ataxie končetin diagnostikována tak, že se soustředí pouze na držení těla pacienta, a to prostřednictvím hodnocení jednotlivých končetin: v takových situacích pacient není schopen udržet vzpřímenou polohu i přes udržení statické polohy. Ataxická chůze se naopak objevuje pouze při pohybu [od Neurologie sítě, Karl E. Misulis, Thomas C. Head]
Dalším užitečným kritériem pro klasifikaci forem ataxie je „slabost, stejně jako snížení svalové síly, možná příčina ataxie:“ slabost, zodpovědná za nedostatečnou motorickou regulaci, může postihnout pouze proximální svaly nebo být příčinou cerebelární ataxie a způsobují spolu se ztrátou kinestetického pocitu (schopnost ovládat pohyb segmentu těla) deficity chůze.

Anatomická klasifikace ataxie

Na základě dotčeného místa lze ataxie rozdělit do čtyř širokých skupin:

• Cerebelární ataxie: často spojená s nádory, zánětlivými a cévními lézemi v mozečku;
• Cerebral ataxia: je zapojena kůra temporálního, parietálního nebo frontálního místa;
• Ataxialabyrinthic: je ovlivněno vnitřní ucho;
• Senzorická ataxie: novotvary spojené se zánětlivými procesy charakterizují tuto ataxickou formu

[převzato z wikipedia.org]

Dědičné a sekundární ataxie

Ataxické syndromy mohou být navíc dědičné nebo sekundární, což má za následek poranění mozku, jako je trauma, virové infekce, zneužívání drog nebo alkoholu a opakované vystavení radiaci.
Mezi dědičné ataxické formy patří:

• Friedreichova ataxie (velmi častá), charakterizovaná kostními změnami zahrnujícími zejména ruce a nohy, spojenými s postupným zhoršováním nervového systému.
• Spino-cerebelární ataxie (rozšířené formy): klasifikovány postupně v mnoha dalších formách, v závislosti na vyvolávající příčině. Obecně jsou spino-cerebelární charakterizovány závratě, třesem, nedostatkem rovnováhy, areflexií (nedostatkem reflexů).
• Telangiektatická ataxie (Louis-Barův syndrom), charakterizovaná imunodeficiencí, telangiektázií oka a kůže a cerebelární ataxií
• Cerebelární atrofie, neuro-vegetativní patologie, obvykle generovaná novotvary, degenerativními, toxickými nebo vaskulárními chorobami
• Charcot-Marie ataxie (nebo dědičná senzorická motorická neuropatie) postihuje periferní nervový systém
• Senzorická ataxie (nezaměňovat s mozečkem): v důsledku lézí na úrovni hřbetních sloupců nebo periferních polyneuropatií [převzato z Neurologie sítě, Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Klasifikace založená na „věku nástupu“

S ohledem na „věk nástupu“ onemocnění se rozlišují některé typy ataxie:

• Actasia-teleagectasia a hypoxicko-ischemický syndrom (obvykle se vyskytující do dvou let věku dítěte)
• Autozomálně dominantní cerebelární ataxie, Friedreichova ataxie (ve věku od 2 do 5 let)
• Spino-cerebelární ataxie, typická pro dospívající

Tyto ataxické syndromy jsou způsobeny řadou faktorů, jako jsou: metabolická onemocnění, neuroblastom, infekce, intoxikace, traumata, závažné migrény, roztroušená skleróza, Hodgkinův lymfom a dědičná onemocnění.

Klasifikace na základě příčiny

A "další klasifikace ataxií je založena na vyvolávajících příčinách; v tomto ohledu se rozlišují následující:

• Ataxie způsobená neoplastickými a preneoplastickými příčinami
• Ataxie z degenerativních a neurodegenerativních příčin
• Infekční ataxie
• Ataxie generovaná metabolickými deficity
• Farmakologická intoxikace ataxie

Další články na téma "Ataxie: klasifikace"

1. Ataxie
2. Ataxie: Příznaky a příčiny
3. Ataxie: diagnostika a terapie
4. Ataxie: Příznaky a příčiny
5. Cerebelární ataxie
6. Ataxie zubu Charcot-Marie
7. Ataxie ve zkratce: Souhrn ataxie