Beckerův névus

Stejně tak Beckerův névus

Beckerův névus, jinak známý jako „Beckerova melanóza“, je benigní léze kůže, která se projevuje jednostranným hyperpigmentovaným bodem (to znamená, že postihuje pouze jednu stranu těla). Přesněji řečeno, tato léze je typ epiteliálního névu s pozdním nástupem (epidermální a folikulární). Z histologického hlediska souvisí Beckerův névus s epidermální hypermelanózou, to znamená v závislosti na zvýšení lokální koncentrace melaninu.

Beckerův névus postihuje hlavně muže, s nástupem v dětství nebo dospívání a ve většině případů k němu dochází po delším pobytu na slunci.

Névus se zpočátku jeví jako nerovnoměrná pigmentace (melanóza nebo hyperpigmentace), lokalizovaná hlavně na hrudníku, horní části trupu nebo ramene, i když mohou být ovlivněny i jiné oblasti těla. Následně po dobu 1–2 let má skvrna tendenci se postupně a nepravidelně rozšiřovat, zesílit, ztmavnout a je velmi chlupatá (hypertrichóza). Beckerův névus, představující benigní lézi, nevyžaduje léčbu, ale musí být definován v diagnostické fázi a neustále sledován.

Funkce

Beckerův nevus se jeví jako plochý bod (podobný mateřskému znaménku na kůži), charakterizovaný světle nahnědlou pigmentací (café au lait) homogenní, s ohraničenými a nepravidelnými (rozmazanými) konturami. V 50% případů se Beckerův névus pokryje konečnými chloupky, někdy velmi silnými, což způsobuje charakteristickou „hypertrichózu“, zatímco u jiných subjektů může zůstat po celý život stabilní. V jeho kontextu se mohou objevit také léze akné nebo folikulitida.

• Beckerův névus je častější u mužů: jedna studie uvádí prevalenci 0,52% u mužů ve věku 17 až 26 let.
• Hnědá skvrna se často projevuje jednostrannou lokalizací lokalizovanou na rameni, v prsní a lopatkové oblasti. Ve vzácných případech může být Beckerův nerv dvoustranný nebo vícenásobný, zatímco formy, které respektují přenos z rodiny, jsou výjimečné.
• Průměr léze se může pohybovat od několika milimetrů do několika centimetrů, někdy pokrývá polovinu horní části zad nebo hrudníku.
• Léze se obvykle objeví ve věku 20 let a má tendenci mírně ztmavnout v důsledku nárůstu epidermálního melaninu. V některých případech může v dospělosti dojít ke snížení pigmentace.
• Beckerův névus je asymptomatický a svědění bylo hlášeno pouze ve vzácných případech.

Z histologického hlediska:

• Epidermis vykazuje mírnou akantózu (zvýšení počtu buněk tvořících trnovou vrstvu) a variabilní hyperkeratózu (zesílení epiteliální vrstvy);
• Bazální vrstva ukazuje hyperpigmentaci, která je důsledkem zvýšení melaninu (tj. Zvýšení melaninového pigmentu v keratinocytech). Občas může být také detekován nárůst počtu bazálních melanocytů.
• Hypertrichóza koreluje se zvýšením počtu morfologicky normálních folikulárních jednotek.
• Na úrovni dermis lze nalézt hyperplazii hladkého svalstva kůže a přítomnost melanofágů v papilární dermis („melanofágy“ jsou buňky, které zasahují do normální obrany kůže a pohlcují část pigmentu).

Příčiny

Beckerův névus představuje typicky získanou změnu pigmentace kůže (zřídka vrozenou). Často se léze objevuje během dospívání, nejprve jako pigmentovaná náplast, poté s terminálním růstem vlasů. Někteří věří, že původ Beckerova névusu je způsoben dosud neidentifikovaným genetickým defektem.Předpokládá se, že události určující vývoj léze mohou být aktivovány cirkulujícími androgeny (mužské hormony, jako je testosteron), což je důvod, proč se Beckerův nevus obvykle vyskytuje převážně u mužů během puberty a ve spojení s jinými stavy citlivými na jejich působení (příklad: hypertrichóza a akné). V souvislosti s poraněním byl navíc zaznamenán významný nárůst počtu androgenních receptorů. Lékařské znalosti a dokumentace týkající se této dermatologické poruchy jsou stále vzácné kvůli řadě různých faktorů: nedávné definici, nízké prevalenci a nezhoubné povaze léze. Z těchto důvodů zůstává patofyziologie Beckerova névusu stále nejasná.

Diagnóza

K určení diagnózy obvykle postačí stanovení stáří nástupu, umístění a stabilní povahy léze. Biopsie kůže poskytuje histologické potvrzení a pomáhá ji odlišit od jiných klinických entit. Diferenciální diagnostika se provádí s ohledem na:

• McCune-Albrightův syndrom: vyskytuje se u obřích skvrn od kávy a mléka na kůži, přítomných od narození.
• Pityriasis versicolor: povrchová kožní infekce charakterizovaná změnami pigmentace kůže. Ve srovnání s Beckerovým névem má obvykle symetrická a mírně šupinatá místa.
• Střední nebo velký vrozený melanocytární névus: pigmentovaná neoformace přítomná od narození.

Léčba

• Beckerův névus je považován za benigní lézi, takže není nutná žádná léčba, kromě estetických důvodů.
• Pigmentace léze je méně patrná, pokud je postižená oblast chráněna před slunečním zářením, aby se neupřednostňovalo opalování.
• Akné spojené s Beckerovým névem (tj. Na úrovni léze) lze léčit běžnými terapiemi.V nejtěžších formách je možné užívat isotretinoin ústy.
• Z estetického hlediska lze použít opakované ošetření laserovou epilací nebo elektrolýzou, což může pomoci omezit a / nebo trvale odstranit nadměrné ochlupení z oblasti postižené hypertrichózou.
• Pigmentaci lze někdy omezit nebo eliminovat pomocí různých typů laserové terapie, ale výsledek je velmi variabilní, není vždy účinný a dokonce se může zhoršit.
• Pokud to klinický obraz dovoluje, lze uvažovat o odstranění léze a následně o transplantaci kůže. Ve většině případů však není možné uchýlit se k chirurgické terapii pro velké rozšíření Beckerova névusu.

Beckerův nevus syndrom

Beckerův nevusův syndrom označuje vzácné a komplexní onemocnění, které spočívá ve spojení léze s různými změnami ve vývoji kůže, nervového systému, kosterního, kardiovaskulárního a urogenitálního systému. V praxi tyto další anomálie postihují tkáně odvozené ze stejného typu embryonální buňky, ektodermu.
Beckerův nevusův syndrom se může projevit projevy postihujícími různé struktury, jako například:

• Hamartom hladkého svalstva (hyperplazie tkáně hladkého svalstva, která vypadá jako vyvýšený, hyperpigmentovaný plak, často pokrytý vlasy);
• Spina bifida, kýlovitý hrudník (deformace hrudního koše charakterizovaná předním výčnělkem hrudní kosti) a pectus excavatum (vrozená anomálie hrudního koše, kde je hrudní kost zarovnána dovnitř, směrem k páteři);
• Hypoplázie prsu (snížený vývoj mléčné žlázy);
• Hyperplázie nadledvin (charakterizovaná poruchami v biosyntéze steroidních hormonů);
• Asymetrie končetin, trupu nebo obličeje;
• Pupeční kýla;
• Doplňkový šourek a nadpočetné bradavky (polythelia).

Prognóza

Z prognostického hlediska má Beckerův nevus tendenci zůstat nezměněn po neomezenou dobu. Lékař by měl pacientům sdělit, že Beckerova melanóza je „benigní entita a nevyžaduje žádnou léčbu, s výjimkou čistě kosmetických důvodů. Stejně jako u jakéhokoli abnormálního růstu postihujícího kůži musí být Beckerův nevus“ podroben pravidelné kontrole a jakýmkoli náhlým změnám ve vašem vzhledu by měl být hlášen svému lékaři.