Všeobecnost
Pemphigus je bulózní dermatóza s autoimunitní etiologií, charakterizovaná:
- Přítomnost specifických autoprotilátek namířených proti adhezivním molekulám mezi keratinocyty (antigeny jsou reprezentovány desmogleiny), které lze měřit v pacientském séru a fixovat na kůži.
- Akantolýza (ztráta kontaktu mezi sousedními epiteliálními buňkami), což vede k tvorbě puchýřů a erozí v kůži a / nebo sliznicích.
Diagnóza pemfigu je zásadně klinická (jedná se o bulózní dermatózu), imunopatologická (charakterizace autoprotilátek) a histologická (identifikuje celkový klinický obraz).
Toto onemocnění je chronické a pokud se neléčí, je potenciálně smrtelné.
Druhy pemfigu
Termín "pemphigus" označuje skupinu autoimunitních kožních onemocnění, spojených vývojem bulózních lézí. Tyto patologie spolu často korelují (obvykle má jedna forma několik podtypů), klinicky se však liší z histologického a patofyziologického hlediska.
Různé formy pemfigu lze klasifikovat podle různých kritérií, ale histopatologické místo vzniku bubliny umožňuje zásadní charakterizaci.
Podle polohy bulózních lézí v různých vrstvách epidermis, tj. Podle úrovně, na které dochází k akantolýze, se rozlišují následující:
- Pemfigus s nízkou akantolýzou (postihuje klouby oblasti hluboký epidermis, na úrovni bazální vrstvy). Do této skupiny patří:
- vulgární pemfigus
- vegetující pemfigus
- Vegetační pemphigus z Hallopeau
- Neumannův vegetativní pemfigus
- Vysoká akantolýza pemfigus (postihuje klouby oblasti povrchní epidermis, na úrovni zrnité vrstvy). Do této skupiny patří:
- pemphigus foliaceus
- pemphigus erythematosus
- endemický pemphigus foliaceus
Z klinického hlediska je možné rozpoznat některé konkrétní formy prezentace pemfigu:
- IgA pemphigus;
- Pemfigus vyvolaný léky;
- Paraneoplastický pemfigus;
- Pemphigus herpetiformis.
Typ desmogleinu ovlivněný autoprotilátkami může také definovat formu pemiphigus, ke které došlo. Orientačně může dojít k vysoké akantolýze v důsledku prevalence protilátek anti-Dsg3, zatímco u nízké akantolýzy se jedná hlavně o protilátky anti-Dsg1.
Pemphigus vulgaris
Fotografie pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris je nejběžnější klinickou formou a představuje velmi závažné onemocnění kůže a sliznic. Intervence autoprotilátky proti desmogleinu způsobí oddělení buněk na úrovni točité vrstvy (spodní část epidermis), s následnou tvorbou bublin na sliznicích a kůži, charakterizovaných histologicky přítomností akantholytika (separace ) elementy.
Nástup pemphigus vulgaris je lokalizovaný a není evidentní (záludný): zpočátku zahrnuje sliznice ústní dutiny a okolní oblasti (dásně, patro, orofaryng, epiglottis nebo hrtan), kde léze vznikají jako bolestivé ulcerace. puchýřů je spojena s často bolestivými příznaky: léze ztěžují žvýkání a polykání. Často je orální pemphigus vulgaris spojen s charakteristickým zápachem. Nástup onemocnění může také ovlivnit anální a genitální oblast.
Po několika týdnech nebo měsících se léze postupně objevují dokonce i v kůži, na zdánlivě zdravé kůži. Puchýře mohou postihnout celou kůži, ale jsou koncentrovány zejména ve slabinách, podpaží, krku, záhybech podkoží atd. Všechny oblasti vystavené mechanickému tlaku mohou být proto náchylné k tomuto druhu zranění. V tomto případě je Nikolskyho znak (odloučení epidermis po lokalizovaném stlačení kůže) a Asboe-Hansenův znak (možnost rozšíření bubliny mírným tlakem na periferii) pozitivní. Být podobné těm, které se objevují v důsledku popáleniny druhého stupně.
Bubliny jsou:
- ochablý: umístěný uvnitř epidermis a spojený s „buněčnou adhezí narušenou“ změněnou funkcí desmosomů;
- extrémně křehké: střecha bubliny se skládá z několika vrstev buněk, které lze odstranit třením prstu v blízkosti léze (Nikolského znak);
- různé velikosti (od jednoho do několika centimetrů);
- "studené", to znamená, že nejsou spojeny s žádným zánětlivým procesem v okolí a vznikají na zjevně zdravé kůži;
- s jasným obsahem.
Bulózní léze mají tendenci prasknout a obtížně se znovu epitelizovat. V této fázi je pacient náchylný k infekcím. Pacient cítí bolest v místě léze (hlavně na základě umístění puchýřů), ale necítí svědění.
Průběh pemphigus vulgaris je subakutní nebo chronický. Evoluce onemocnění probíhá ve zhoršujících se fázích, dokud po stanovení diagnózy nedojde k intervenci s terapií.
Vegetativní pemfigus
Fotografie zeleninového pemfigu
Vegetující pemphigus představuje hypertrofickou variantu pemphigus vulgaris, z nichž může představovat evoluci (nebo může začít jako takový). Vegetativní pemphigus má klinický obraz podobný tomu u pemphigus vulgaris, ale je spojen s lepší prognózou. jsou zpočátku měkké na dotek, červené barvy a vyzařují páchnoucí tekutinu (vlhké vegetace). Následně prasknutí intraepidermálních bublin způsobuje tvorbu erozivních plaků. Nejvýraznějším rysem je, že tyto křupavé hypertrofické léze mají tendenci „ vegetate ", tj. být detekován s ohledem na kůži (hyperkeratotické útvary). Ve srovnání s pemphigus vulgaris je tato forma téměř neustále lokalizována ve velkých záhybech (podpaží a tříslech) a je charakterizována přítomností často mykotických superinfekcí.
Vegetační pemfigus je rozdělen do dvou kategorií:
- Hallopeauův vegetativní pemfigus: bubliny † → vlhké vegetace;
- Neumannův vegetativní pemfigus: pustulární léze → † "vlhké vegetace.
Kurz je delší, ale také benignější než u pemphigus vulgaris, protože má tendenci lokalizovat se v omezených oblastech kůže.
Pemphigus foliaceus
Fotografie Foliaceo pemphigus
U pemphigus foliaceus jsou přítomny pouze autoprotilátky namířené proti desmogleinu typu 1: z tohoto důvodu nejsou sliznice onemocněním postiženy, zatímco poškození kůže postihuje nejpovrchnější vrstvy epidermis. Pemphigus foliaceus je charakterizován bublinami, které často pocházejí z pokožky hlavy a poté přecházejí na hrudník, záda a obličej. Na rozdíl od pemphigus vulgaris tyto útvary nejsou přítomny v ústech. Počátek je charakterizován ochablými puchýři, které, pokud nejsou ošetřeny, mají tendenci se spojovat a rozšířit na celé tělo. U pemphigus foliaceus se objevují léze, které vzhledem ke své povrchnosti a extrémní křehkosti mají tendenci se velmi snadno lámat, což vede k erozivním lézím a tenkým šupinatým krustám. Většina lézí svědí. Když je průběh spojen se zánětem povrchu kůže ( s obrazem deskvamativní erytrodermie), Pemphigus foliaceus je spojen s bolestivými příznaky. Puchýře podléhají deskvamaci a souvislé tvorbě, což dodává pokožce charakteristický exfoliativní vzhled (odtud název „foliaceus“). Často je chybně diagnostikována jako dermatitida nebo ekzém.
