Všeobecnost
Cushingův syndrom je komplex příznaků a symptomů generovaných chronickým vystavením vysokým hladinám glukokortikoidů, hormonů produkovaných naším tělem a používaných při léčbě zánětlivých onemocnění. Cushingův syndrom proto může být podpořen endogenními faktory (nadměrná syntéza glukokortikoidů) nebo, mnohem častěji exogenními faktory (léčba kortikosteroidy, jako je prednison, prednislon, betamethason atd.).
Chcete -li se dozvědět více o fyziologickém působení těchto hormonů nadledvin a léků, které jejich působení napodobují, přečtěte si články na webu věnovaném kortikosteroidům a kortizonu.
Příčiny
Jak se očekávalo, endogenní formy Cushingu jsou vzácné (2,5–6 případů na milion obyvatel), mají pomalý nástup a často je obtížné je diagnostikovat. Častější u žen (F: M 8: 1) z hlediska patogenetického pohledu jsou klasicky rozděleny do dvou variant: závislé na ACTH (80%) a nezávislé na ACTH (20%).
ACTH nebo adrenokortikotropní hormon je produkován hypofýzou jako podnět k adrenální syntéze kortikosteroidních hormonů (glukokortikoidy a mineralokortikoidy); nezhoubný nádor této žlázy (adenom hypofýzy) je přítomen asi v 80% případů endogenního Cushingu závislého na ACTH, zatímco ve zbývajících 20% případů se vyskytují nehypofyzární nádory (obvykle plicní), které produkují ACTH, což způsobuje Cushingův syndrom, takzvaný „ektopický“.
60% nezávislých endogenních forem ACTH je podpořeno adrenálním adenomem, zatímco ve zbývajících případech je syndrom vyvolán přítomností adrenálního karcinomu.
Ve většině případů je Cushingův syndrom způsoben nadměrným a prodlouženým podáváním kortizonových léků (Cushingův iatrogenní ACTH nezávislý), zatímco iatrogenní formy terapie ACTH (Cushingově iatrogenní ACTH závislé) jsou vzácné.
Příznaky
Další informace: Příznaky Cushingova syndromu
Příznaky a symptomy (viz obrázek) jsou variabilní entity a jsou navzájem různě spojeny. Někdy se nemoc projevuje charakteristikami metabolického syndromu nebo částečným nebo odlišným klinickým obrazem. Pokud si myslíte, že máte příznaky Cushingova syndromu, obraťte se na svého lékaře, aby ve spolupráci s endokrinologem určil příčinu, ale z žádného důvodu nepřestávejte užívat kortizonovou terapii z vlastní iniciativy.
Diagnostika a léčba
Další informace: Léky k léčbě Cushingova syndromu
Přestože je diagnostika plnohodnotného obrazu poměrně snadná, velmi často, zvláště u endogenních forem, může být obtížná. Za přítomnosti podezření vyplývajícího z „fyzického vyšetření pacienta je diagnóza Cushingova syndromu potvrzena přítomností zvýšených hladin kortizolu, které lze měřit v krvi, v moči odebrané za 24 hodin nebo v ve druhém případě „je vzorek odebrán kolem půlnoci, denní doby, kdy jsou hladiny kortizolu u zdravých lidí poměrně nízké.Klinické testy se provádějí také po podání supresiv, jako je dexamethason, nebo hormonálních stimulátorů (jako je ACTH); je také možné vyhodnotit plazmatické hladiny adrenokortikotropního hormonu, aby se zvýraznily formy způsobené hypersekrecí ACTH.
Kromě klinických vyšetření je často vyžadováno instrumentální vyšetření, například CT vyšetření nebo magnetická rezonance k posouzení vzhledu nadledvin a hypofýzy.
Léčba Cushingova syndromu podléhá správné identifikaci jeho původu. U iatrogenních forem, nejčastějších, lékař obecně volí postupné snižování dávek nebo přerušení léčby ve prospěch alternativních terapií. Primární formy nádorového původu lze vyřešit chirurgicky nebo radiační terapií. U některých pacientů trpících z Cushingova syndromu, například čekání nebo příprava na operaci nebo když to není proveditelné, je nutné použít léky, které snižují produkci kortizolu, jako je Ketoconazole a Mitotane.
