Trombocytóza

Trombocytóza - také známá jako trombocyty nebo trombocytémie - je stav charakterizovaný „zvýšením počtu krevních destiček (nebo trombocytů) nad maximální normální prahovou hodnotu. Kvantitativní přebytek krevních destiček se zhmotní při hodnotách překračujících 400 000 trombocytů na mm3 krve, „i když se horní hranice normálu může v každé laboratoři lišit.

Příčiny trombocytózy

Viz také: Trombocytóza - příčiny a příznaky

Na základě původu a patogeneze jsou trombocytózy rozděleny do dvou širokých kategorií: primární a sekundární onemocnění krevních destiček. V některých učebnicích je termín trombocytóza vyhrazen pro sekundární onemocnění krevních destiček, zatímco termín trombocytémie (neboli destičková) označuje primární formy.

SEKUNDÁRNÍ NEBO REAKTIVNÍ TROMBOCYTÓZA

Nárůst krevních destiček je sekundární k základním patologickým stavům, které určují podnět k syntéze trombocytů v kostní dřeni (dřeňová megakaryocytopoéza). To má za následek reverzibilitu sekundární trombocytózy, pokud základní primární patologie odezní spontánně nebo prostřednictvím terapie.

Zvláštní formou sekundárního onemocnění krevních destiček je FYZIOLOGICKÁ TROMBOCYTÓZA, což je stav, při kterém počet krevních destiček stoupne nad referenční hodnotu v reakci na náhlé uvolnění stejné látky ze sleziny a plic (normálně cirkuluje 70% krevních destiček, zatímco 30% se nachází ve slezině). Tato událost následuje po zvýšené sekreci adrenalinu a je také častá při intenzivní námaze.Fyziologická trombocytóza, stejně jako další stavy nebo patologie nahromaděné přechodným zvýšením krevních destiček, není spojena s klinickými příznaky jakéhokoli druhu.

Termín reaktivní se používá k označení kompenzačního stimulu syntézy nových krevních destiček vyvolaného zvýšenou ztrátou, destrukcí nebo použitím stejných, společných mnoha patologiím odpovědným za sekundární destičky.

Sekundární trombocytózu lze rozdělit na akutní a přechodnou nebo chronickou, v závislosti na délce trvání stavu:

Akutní nebo přechodná trombocytóza

A) Trvání od několika minut do jedné hodiny

• injekce adrenalinu (epinefrinu)
• namáhavé cvičení, silný strach, akutní stres

B) trvající několik hodin nebo několik dní

• akutní krvácení nebo hemolýza
• hypoxické podmínky (nedostatek kyslíku)
• nekróza tkáně
• pooperační, poporodní
• Posttrombocytopenie: nedostatek krevních destiček → rebound trombocytóza:
  • imunitní reakce
  • infekce
  • cyto-reduktivní chemoterapie
  • megaloblastická anémie
  • alkoholová suspenze
  • terapie deficitních stavů vitaminu B12 a kyseliny listové
  • vysazení myelotoxických léků
• Novorozenecké, s mateřským zneužíváním drog

Chronická trombocytóza

• Chronická ztráta krve s nedostatkem železa
• Anémie z nedostatku železa
• Chronická zánětlivá onemocnění (včetně střevních onemocnění: Crohnova a ulcerózní kolitida)
• Chronická infekční onemocnění
• Novotvary, například plic nebo ledvin
• Chronické hemolytické anémie
• Asplenia, hyposplenia a splenektomie (funkční nedostatečnost sleziny nebo její chirurgické odstranění)

V ambulantní praxi je nejčastější příčinou „středně závažné“ trombocytózy „anémie z nedostatku železa“

PRIMITIVNÍ TROMBOCYTÓZA

příčina zvýšených hladin krevních destiček je vlastní kostní dřeni, kde je přítomna neoplastická nebo dysplastická myeloproliferativní porucha. Proto dochází ke zvýšení tvorby dřeňových destiček, jejichž příčiny jsou uvedeny níže. Indukující onemocnění, takže i léčba příčin pravděpodobné indukce (například infekčních procesů) zůstává vysoký počet krevních destiček.

Klonální hematologická onemocnění spojená s trombocytózou

A) Myeloproliferativní onemocnění

• Esenciální trombocytémie (esenciální nebo primární trombcoytóza)
• Polycythemia Vera
• Chronická myeloidní leukémie
• Primární idiopatická myelofibróza

B) Myelodysplastické choroby

• Získaná idiopatická sideroblastická anémie

Rizika pro pacienta a léčby

Přechodná reaktivní trombocytóza není doprovázena zvýšeným rizikem trombózy, která se v chronických formách místo toho stává konkrétním.Vzhledem k vysokému počtu cirkulujících krevních destiček je možné pozorovat zvýšení jejich agregovatelnosti a následné koagulační jevy. krev, což má za následek zvýšené riziko trombózy - zejména žilní - a bolestivého priapismu.V případě primární trombocytózy existuje zvýšené riziko trombózy i krvácení (zjevně paradoxní jev, který lze vysvětlit na základě funkčních změn trombocytů).

V případě sekundární trombocytózy se ve většině případů vyřešením spouštěcí příčiny počet krevních destiček také pomalu vrací do normálního rozmezí. Naopak v případě primární trombocytózy je nutné uchýlit se k cytotoxickým / chemoterapeutickým léčivům (jako je hydroxymočovina) nebo anagrelid, aby se snížila syntéza krevních destiček v medulárním prostředí. Reinfúze plazmy. Nízké dávky aspirinu, které je třeba užít denně, může snížit riziko srdečního záchvatu nebo trombózy spojené s těžkou trombocytózou (> 1 000 000 trombocytů na mm3) nebo v souvislosti s jinými protrombotickými klinickými stavy (např. neoplastická onemocnění, fixní aktiva na lůžku).