Definice
Termín „ichtyóza“ definuje kožní poruchu spojenou s její keratinizací.
Ichtyóza se často vyskytuje ve spojení s jinými nemocemi, které mohou být příčinou nebo důsledkem.
Neexistuje žádný „jediný typ“ ichtyózy; podle výsledného klinického obrazu lze rozlišit různé formy: ichtyóza spojená s chromozomem X, ichtyóza vulgaris, lamelární ichtyóza, epidermolytická ichtyóza, ichtyosiformní vrozená erytrodermie a harlekýnská ichtyóza.
Příčiny
Různé formy ichtyózy jsou způsobeny genetickými mutacemi, které mohou být zděděny od rodičů nebo které se mohou vyskytnout spontánně u jednotlivců.
Každá ichtyóza je vyvolána změnou postihující konkrétní gen. Například ichleóza harlekýnu je způsobena mutací na genu ABCA 12, zatímco ichtyóza vulgaris je způsobena mutací genu, který kóduje filaggrin, kožní protein zapojený do udržování jeho hydratační stav.
Příznaky
Příznaky prezentované pacienty závisí na formě ichtyózy, kterou trpí.
Některé příznaky jsou však - ve větší či menší míře - přítomny u všech forem ichtyózy. Tyto příznaky se skládají z hyperkeratózy, suché kůže, tvorby šupin na kůži a svědění.
Je třeba zdůraznit, že u harlekýnové ichtyózy (také známé jako difúzní keratóza plodu) je hyperkeratóza tak výrazná, že novorozenci brání ve správném pohybu a krmení. Je to forma tak vzácná, jak závažná, ve skutečnosti ve většině případů způsobuje smrt dítěte několik dní po narození.
Informace o Ichtyóze - lécích na léčbu ichtyózy nemají nahradit přímý vztah mezi zdravotníkem a pacientem.Vždy se poraďte se svým lékařem a / nebo specialistou dříve, než začnete užívat léky na léčbu ichtyózy.
Léky
Bohužel neexistují žádné skutečné léky pro léčbu různých forem ichtyózy. Farmakologická léčba, která je prováděna, je proto zaměřena pouze na snížení klinických projevů.
Obecně platí, že u lehčích forem ichtyózy je možné uchýlit se k použití přípravků pro kožní použití na bázi změkčujících, vyživujících a keratolytických látek.
V nejzávažnějších případech ichtyózy se však lékař může rozhodnout zasáhnout zavedením systémové terapie na bázi retinoidů.
Níže jsou uvedeny některé typy léků, které lze použít v terapii proti ichtyóze, a některé příklady farmakologických specialit; je na lékaři, aby pro pacienta vybral nejvhodnější účinnou látku a dávkování na základě závažnosti onemocnění, stav zdraví pacienta a jeho reakce na léčbu.
Kyselina salicylová
Kyselinu salicylovou (Duofilm ®, Pasta Lassar ®) lze díky svým keratolytickým vlastnostem použít při symptomatické léčbě mírnější ichtyózy.
Jinými slovy, kyselina salicylová je schopna podporovat deskvamaci kůže, tedy buněčný obrat, a proto je velmi užitečná při léčbě hyperkeratózy a suché pokožky, které charakterizují ichtyózu.
Kyselina salicylová je k dispozici ve farmaceutických formulacích pro topické použití, ve kterých se obvykle nachází ve spojení s dalšími aktivními složkami, které napomáhají její aktivitě, jako je například kyselina mléčná nebo oxid zinečnatý.
Obecně se doporučuje aplikovat přípravek s kyselinou salicylovou pro kožní použití přímo na postižené místo jednou denně nebo podle lékařského předpisu.
Retinoidy
Jak již bylo zmíněno, v některých případech se lékař může rozhodnout uchýlit se k podávání retinoidů systémově.
Retinoidy jsou aktivní složky odvozené z vitaminu A, které se používají při symptomatické léčbě různých kožních onemocnění, včetně ve skutečnosti nacházíme ichtyózu.
Je však třeba mít na paměti, že systémové podávání retinoidů může způsobit různé vedlejší účinky, které by neměly být podceňovány, jako například: sucho v ústech a sliznicích, změny v cholesterolémii a triglyceridémii a xeroftalmii. Kromě toho jsou tyto léky teratogenní, proto je jejich použití kontraindikováno u těhotných žen a také u kojících matek.
Z výše uvedených důvodů je obvykle systémová léčba na bázi retinoidů vyhrazena pouze pro nejzávažnější formy ichtyózy.
Mezi různými účinnými látkami, které lze použít, uvádíme acitretin (Neotigason ®, Zorias ®).
Acitretin je k dispozici pro orální podávání ve formě kapslí a má specifické terapeutické indikace pro léčbu ichtyózy.
Rozumí se, že množství léku, které je třeba užít, musí stanovit lékař individuálně pro každého pacienta, počáteční dávka acitretinu obvykle používaného u dospělých pacientů je 25-30 mg denně. Po období 2–4 týdnů lékař rozhodne, zda množství podávaného léčiva zvýší nebo sníží, přičemž dbá na to, aby nepřekročila maximální dávku 75 mg účinné látky denně. Tobolky by se měly užívat celé při jídle.
V každém případě je při zahájení léčby acitretinem nezbytné dodržovat všechny pokyny lékaře, a to jak ohledně dávky léčiva, které je třeba užít, tak s ohledem na frekvenci podávání a dobu trvání léčby.
.jpg)
