Definice
Plicní hypertenze - také nazývaná idiopatická plicní arteriální hypertenze - je to poměrně vzácná porucha, která se projevuje patologickým nárůstem prodloužené krevní tlak v plicích a na pravé straně srdce POUZE při absenci identifikovatelné příčiny. Plicní hypertenze je závažné onemocnění, jehož symptomatologický obraz má často tendenci progresivně a rychle degenerovat.
Příčiny
V souvislosti s plicní hypertenzí nemůže krev normálně proudit v plicích v důsledku zúžení nebo ucpání plicních tepen a kapilár: plicní hypertenze postihuje srdce, které je nuceno přepracovat „oslabuje“.
- Hypotetické rizikové faktory: obstrukční spánková apnoe, dlouhodobě nízké hladiny kyslíku v krvi, CHOPN, plicní embolie, infekce HIV, městnavé srdeční selhání, plicní fibróza, některá onemocnění srdečních chlopní, revmatická onemocnění.
Příznaky
Dušnost a závratě při sportu jsou první příznaky, které by měly upozornit pacienta trpícího plicní hypertenzí.K dalším opakujícím se příznakům spojeným s tímto vzácným onemocněním patří: oteklé kotníky, cyanóza, slabost, bolest na hrudi, únava, mdloby, tachykardie, závratě.
Informace o plicní hypertenzi - léky k léčbě plicní hypertenze nemají nahradit přímý vztah mezi zdravotníkem a pacientem Plicní hypertenze.
Léky
Před zahájením analýzy léků a možných léčebných postupů ke zmírnění symptomů plicní hypertenze schematicky uvedeme mechanismus, který spouští poruchu, což pomůže lépe porozumět volbě terapeutických strategií.
Zúžení plicních tepen → krev se snaží proudit do plic → ↑ tlak → pravá komora je nucena přetížit, aby pumpovala krev do plic → zvětšená komora → oslabení srdce a srdeční selhání
Ačkoli dosud nebyl zcela identifikován zcela rozhodující lék na plicní hypertenzi, současné možnosti léčby mají za cíl zmírnit příznaky, zlepšit kvalitu života pacienta a především zablokovat či jinak zpomalit neúprosnou progresi onemocnění.
Nejprve je nezbytné zasáhnout do faktorů, které predisponují nebo zdůrazňují plicní hypertenzi, jako jsou (zejména) apnoe, plicní onemocnění a poruchy srdečních chlopní.
Lékař zvolí, který lék je pro pacienta nejvhodnější, podle vyvolávající příčiny (předpokládané nebo zjištěné, je -li identifikovatelná) a zjevných symptomů; někteří pacienti musí užívat ředidla krve, aby snížili riziko tvorby sraženin v žilách dolních končetin nebo v plicních tepnách.
U mnoha pacientů s plicní hypertenzí je pozorována nízká hladina kyslíku v krvi: v těchto případech je nutné rychle zasáhnout vhodnou terapií (doplnění kyslíku).
Pacienti s plicní hypertenzí by měli přestat kouřit, vyhýbat se cestování do míst s vysokou nadmořskou výškou, zdržet se těžké fyzické aktivity a zvedání a každoročně by měli podstoupit očkování proti chřipce a pneumokokům.
V případech závažnosti je možná transplantace srdce, plic nebo obojího.
Níže jsou uvedeny třídy léků nejpoužívanějších v terapii plicní hypertenze a některé příklady farmakologických specialit; je na lékaři, aby vybral aktivní složku a dávkování nejvhodnější pro pacienta na základě závažnosti onemocnění , zdravotní stav pacienta a jeho reakce na léčbu:
Léky první volby pro léčbu plicní hypertenze:
- Ambrisentan (Např. Volibris): léčivo patří do třídy inhibitorů endothelinových receptorů; účinná látka výborně uplatňuje svou terapeutickou aktivitu v kontextu plicní hypertenze blokováním receptorů hormonu endotelinu, odpovědného za zúžení cév Ničením hormonální aktivity, ambrisentan rozšiřuje cévy a podporuje snížení změněného plicního tlaku. Doporučená dávka navrhuje užívat 5 mg léku perorálně, jednou denně, s jídlem nebo na prázdný žaludek.
- Bosentan (např. Tracleer): lék, stejně jako ten předchozí, je inhibitorem endotelinu-1. U dospělých s hmotností více než 40 kg, kteří trpí plicní hypertenzí, se doporučuje začít užívat lék v dávce 62, 5 mg, dvakrát denně, po dobu jednoho měsíce. Udržovací dávkování je zvýšit dávku až na 125 mg dvakrát denně. U postižených subjektů, které váží méně než 40 kg, se doporučuje udržovat dávku 62,5 mg, obě pro zahajovací a udržovací léčbu Lék může vyvolat jaterní toxicitu.
- Iloprost (např. Ventavis): dostupný ve formě nebulizátoru, lék je analog prostacyklinu, který je schopen dilatovat krevní cévy, čímž snižuje krevní tlak a zlepšuje příznaky související s plicní hypertenzí. Doporučuje se zahájit terapii inhalací léčiva inhalátor v dávce 2,5 mikrogramu; dodržujte terapii dávkami 5 mikrogramů. V případě, že je dávka 5 mikrogramů pro pacienta příliš silná, je vhodné vrátit se k počáteční dávce a pokračovat v terapii podle tohoto terapeutického schématu. Doporučuje se nepodávat více než 6–9 sprejů denně.
- Sitacentan sodný (např. Thelin): lék patří do třídy inhibitorů endotelinu-1. Doporučuje se užívat jednu 100mg tabletu jednou denně s jídlem nebo bez jídla. Doporučuje se užívat lék přibližně vždy ve stejnou dobu „V případě selhání léčby po 3 měsících léčby se doporučuje lék změnit. Droga byla pozastavena v roce 2011 z důvodu závažných vedlejších účinků na játra.
- Sildenafil (např. Revatio): lék je široce používán v terapii k léčbě erektilní dysfunkce; jako inhibitor 5-fosfodiesterázy se však také používá ke snížení symptomů plicní hypertenze, protože modulace účinku kyseliny dusičné na cévní tonus je dobrým, relativně selektivním vazodilatátorem plicních tepen. dávka 20 mg, orálně, třikrát denně, s odstupem nejméně 4-6 hodin mezi jednou dávkou a další. Alternativně je možné užít 10 mg (odpovídá 12,5 ml) intravenózní bolusovou injekcí třikrát denně: výše popsané dávkování určuje stejný terapeutický účinek jako perorální dávka 20 mg. Obecně je tato druhá indikace vyhrazena pro pacienty dříve léčené orálním sildenafilem a dočasně neschopné užívat lék ústy.
- Oxid dusnatý (např. INOmax): lék k inhalaci, indikovaný k léčbě novorozenecké plicní hypertenze, zejména pokud je spojen s hypoxickou respirační insuficiencí. Obecně se lék nepoužívá samostatně, ale s jinými specifickými léky; navíc je pacient normálně také podroben asistované ventilaci, aby se zlepšilo okysličení. Účinná látka se zředí plynným dusíkem na koncentraci 400 ppm. Přesné dávkování: poraďte se se svým lékařem.
- Tadalafil (např. Adcirca): lék patří do třídy inhibitorů fosfodiesterázy typu 5, schopných tedy blokovat enzym. Doporučuje se užívat lék v dávce jedné 40mg tablety dvakrát denně Snižte dávkování v v případě mírného nebo středně těžkého selhání ledvin nebo jater se však léčba tímto lékem nedoporučuje v případě závažného nedostatku ledvin nebo jater.
Paralelní terapie ke kontrole symptomů plicní hypertenze
Někteří specialisté také doporučují užívat standardní léky používané v terapii k léčbě hypertenze; zvláště vhodnými se zdají být blokátory kalciových kanálů (nebo blokátory kalciových kanálů) a diuretika.
Antikoagulační terapie k prevenci komplikací plicní hypertenze
- Isosorbid dinitrát (např. Carvasin, Dinike, Nitrosorbide): lék je nitrát, který se také používá k léčbě anginy pectoris; používá se jako druhá volba pro léčbu symptomů souvisejících s plicní hypertenzí. Zahajte terapii dávkou léku 40 mg každých 8-12 hodin. Pokračujte udržovací terapií v dávce 40–80 mg každých 8–12 hodin.
- Epoprostenol (např. Flolan, Epoprostenol PHT): podporuje vazodilataci a inhibuje agregaci krevních destiček.Z tohoto důvodu se lék používá v terapii ke kontrole symptomů plicní hypertenze Začněte terapii dávkou léku rovnou 2 ng / kg / min; postupně zvyšujte dávku po 2 ng / kg každých 15 minut Nepřekračujte 8,6 ng / kg / min Další informace získáte u svého lékaře.
Hypotézy a naděje pro léčbu plicní hypertenze
Vědci směřují svůj výzkum léčby plicní hypertenze k testování nových léků, jako jsou serotoninové antagonisty, stimulanty rozpustné guanylátcyklázy, inhibitory tyrosinkinázy a vazoaktivní střevní peptid. Roky před nalezením skutečně zázračného léku - tedy zcela rozhodujícího - pro plicní hypertenzi .