ROZTROUŠENá SKLERóZA - ZDRAVí NERVOVéHO SYSTéMU

Hlavní / zdraví nervového systému / 2021

Roztroušená skleróza

mnohočetná (MS) je chronické, často invalidizující onemocnění, které postihuje centrální nervový systém.

Shutterstock

Příznaky roztroušené sklerózy mohou být mírné, jako je necitlivost končetin, nebo závažné, jako je ztráta zraku; průběh a závažnost symptomů tohoto onemocnění jsou nepředvídatelné a liší se u jednotlivce.
Při roztroušené skleróze dochází k útoku imunitního systému proti centrálnímu nervovému systému; předpokládá se také, že nemoc má genetickou složku, která závisí na citlivosti každého jedince, a je také ovlivněna různými environmentálními jevy.
Několik vědců se domnívá, že roztroušená skleróza je autoimunitní onemocnění; někteří specialisté však s touto definicí nesouhlasí, protože konkrétní cíl roztroušené sklerózy nebyl dosud identifikován.
Mezi nervovými složkami náchylnými k napadení imunitním systémem je zastoupen hlavně myelin; u pacientů s roztroušenou sklerózou je ve skutečnosti myelin poškozen, stejně jako nervová vlákna a je pokryt jizevnatou tkání.
Ani dnes nemohou pacienti s roztroušenou sklerózou počítat s konkrétním vyléčením; existuje však řada léků a jiných léčebných postupů, které jsou jim k dispozici a které se ukázaly jako účinné při kontrole nemoci.

, mícha a zrakové nervy).

Podle většiny odborníků se často zdá, že roztroušená skleróza je autoimunitní onemocnění; charakterizovat tuto nemoc, ve skutečnosti je agrese provozovaná imunitním systémem proti centrálnímu nervovému systému.

Přesněji řečeno, roztroušená skleróza útočí a poškozuje především myelin, což je tuková látka, která obklopuje a chrání nervová vlákna v centrálním nervovém systému a která se podílí na správném přenosu nervových signálů podél různých složek centrálního nervového systému .

Protože poškození, které myelin produkuje, vede v dlouhodobém horizontu k trvalému zhoršování stavu této mastné látky, popisují odborníci roztroušenou sklerózu jako demyelinizační onemocnění.

Proč se tomu říká roztroušená skleróza?

Roztroušená skleróza se tomu říká proto, že v různých oblastech, kde je poškozena (mnohočetná), se u myelinu pacientů trpících touto nemocí místo normální tkáňové složky vytvoří tkáň jizvy (skleróza).

Význam sklerózy

V medicíně výraz „skleróza“ označuje proces ztvrdnutí orgánu nebo jeho značné části v důsledku „nárůstu“ jizevnaté tkáně ”(pojivově-vláknité) a regrese normální tkáně parenchymu.

Epidemiologie

Roztroušená skleróza je nejčastější autoimunitní onemocnění s účinky na centrální nervový systém.
Výzkum datovaný do roku 2015 uvedl, že v té době bylo postiženo přibližně 2,3 milionu lidí na světě.

Prevalenční epidemiologické studie zjistily, že roztroušená skleróza je běžnější v severní Evropě, Severní Americe, jihovýchodní Austrálii a na Novém Zélandu, zatímco v tropických a subtropických oblastech je méně častá.

Z dosud objasněných důvodů je roztroušená skleróza 2 až 3krát častější u žen než u mužů.
Zpravidla se většina diagnóz roztroušené sklerózy vyskytuje ve věku 20 až 50 let, což znamená, že onemocnění má tendenci vznikat v této fázi života lidské bytosti; není však vyloučeno, že mohou získat nemocní se sklerózou. také mladí lidé (podle některých statistických údajů se 3–5% nových případů týká dětí a mladistvých do 16 let).

Dnes je počet diagnóz roztroušené sklerózy za rok větší, než býval; je to pravděpodobně způsobeno vylepšenými diagnostickými technikami a větší znalostí nemoci.

Statistiky roztroušené sklerózy v Itálii

Podle toho, co je uvedeno na webových stránkách italského ministerstva zdravotnictví v Itálii:

Diagnostikováno je 122 000 případů roztroušené sklerózy;
Nemoc postihuje v průměru 1 osobu z 500 (tento údaj se liší region od regionu);
Každý rok je 3 400 lidí diagnostikováno s roztroušenou sklerózou.

Kdo poprvé popsal roztroušenou sklerózu?

Francouzský neurolog a patolog Jean-Martin Charcot poprvé popsal klinický obraz roztroušené sklerózy v roce 1868.

klinicky izolovaný (CIS): je charakterizován neurologickou epizodou svědčící pro roztroušenou sklerózu, jejíž trvání je nejméně 24 hodin a jehož původ je poškození myelinu centrálního nervového systému.
Být ovlivněn CIS neznamená, že jste nemocní roztroušenou sklerózou nebo že se u vás tato nemoc nutně rozvine; tato druhá událost je pravděpodobnější, když je neurologická epizoda spojena s myelinizovanými mozkovými lézemi viditelnými na magnetické rezonanci.

Relapsing sclerosis multiplex with Remission (RRMS): Toto je nejběžnější forma roztroušené sklerózy.
Pod touto záminkou roztroušená skleróza střídá akutní epizody (nazývané „záchvaty“ nebo „relapsy“), při nichž dochází k náhlému zhoršení neurologických funkcí, až k fázím remise, kdy dochází k částečnému nebo úplnému uzdravení a u nichž se onemocnění neobjevuje. pokrok.
Podle statistik má tuto formu onemocnění 75 až 85% lidí s diagnostikovanou roztroušenou sklerózou.

Sekundární progresivní roztroušená skleróza (SMPS): tato forma roztroušené sklerózy následuje v mnoha případech po relapsující formě s remisí, tj. Po formě SMRR.
Zvláštností SMPS je neustálé zhoršování neurologických funkcí a postupná akumulace postižení, při absenci pozoruhodných okamžiků remise.
Několik studií ukázalo, že u nejméně 50% relabujících případů RS s remisí se do 10 let od první diagnózy vyvinula sekundární progresivní forma.
V současné době zatím nejsou k dispozici dlouhodobá data, která by ukázala, že dnešní léčebné postupy jsou schopny odložit přechod mezi oběma výše uvedenými formami.

Primární progresivní roztroušená skleróza (PMS): tato forma roztroušené sklerózy je charakterizována pomalým zhoršováním neurologických funkcí od nástupu prvních příznaků a „absencí důležitých“ záchvatů ”a podstatných okamžiků remise.
Podle statistik má onemocnění ve formě PPMS 10-15% lidí s diagnostikovanou roztroušenou sklerózou.

Progresivní roztroušená skleróza s relapsy (SMPR): charakterizovaná velkými záchvaty a absencí momentů remise, tato forma zahrnuje neustálé zhoršování neurologických funkcí od samého začátku.
Někdy mohou pacienti s PRMS cítit pocit uzdravení po relapsu; nejedná se však o skutečnou remisi a nemoc v každém případě pokračuje ve svém neurodegenerativním průběhu.
Podle statistik je forma SMPR velmi vzácná a postihuje pouze 5% lidí s diagnostikovanou roztroušenou sklerózou.

Radiologically Isolated Syndrome (RIS): je název, který identifikuje všechny případy zjevně zdravých lidí, kteří na MRI mozku vykazují myelinizované léze charakteristické pro roztroušenou sklerózu.

Co je záchvat / relaps roztroušené sklerózy?

Když mluvíme o záchvatech nebo relapsech roztroušené sklerózy, odkazujeme na výskyt nových symptomů nebo zhoršení již existujících symptomů, to vše po dobu nejméně 24 hodin a při absenci horečky nebo stavů infekční povahy.

). Přesný antigen nebo cíl, který způsobuje, že imunitní buňky reagují myelinovým útokem, zůstává dosud neznámý.V posledních letech však vědci dokázali identifikovat: která imunitní buňka připravuje útok, některé faktory, které způsobují, že buňky útočí na myelin, a některé receptory, které se zdají být „přitahovány“ k myelinu, aby zahájily proces destrukce toho samého Zjevně studie stále probíhají.

Environmentální příčiny: Je známo, že roztroušená skleróza se vyskytuje častěji v oblastech daleko od rovníku. Vědci zkoumají mnoho faktorů, včetně geografických variací, demografie (věk, pohlaví a etnický původ), infekce a další, aby se pokusili pochopit důvod těchto důkazů . Bylo například zjištěno, že lidé narození v geografických oblastech označených jako vysoce rizikové pro rozvoj roztroušené sklerózy, kteří se však poté, co dosáhli věku 15 let, přestěhovali do geografické oblasti s nižším rizikem, získali riziko související s nová oblast. To naznačuje, že vystavení určitým faktorům prostředí před pubertou by předurčilo osobu k pozdějšímu rozvoji roztroušené sklerózy. Někteří vědci tvrdí, že to může mít co do činění s vitamínem D normálně produkovaným tělem během expozice kůže slunci. Lidé, kteří žijí mnohem blíže rovník je po celý rok vystaven velkému množství slunečního světla; v důsledku toho mívají vyšší hladiny přirozeně produkovaného vitaminu D. Předpokládá se, že vitamín D má příznivý vliv na imunitní funkce, což by mohlo pomoci chránit před autoimunitními chorobami jako je roztroušená skleróza.

Příčiny způsobené infekcemi: Vzhledem k tomu, že k expozici četným virům, bakteriím a dalším mikrobům dochází během dospívání, a protože viry jsou dobře známy jako příčiny demyelinizace, je možné, že virus nebo infekční agens je příčinou roztroušené sklerózy.

Genetické příčiny: roztroušená skleróza není dědičná nemoc v užším slova smyslu, ale když má nemoc prvního stupně příbuzného, jako je rodič nebo sourozenec, zvyšuje riziko jeho rozvoje, takže je mnohonásobně vyšší než obecného obyvatelstva. Studie ukázaly, že v populacích s vyšší mírou roztroušené sklerózy existuje vyšší prevalence některých genů. Běžné genetické faktory byly také nalezeny v některých rodinách, kde je více než jedna postižená osoba. Někteří vědci předpokládají, že roztroušená skleróza se vyvíjí v důsledku genetické predispozice, která vede imunitní systém k reakci na nějaké environmentální činidlo, které v případě expozice organismu spouští autoimunitní reakci. V roce 2016 se ukázalo, že 70% nosičů konkrétní mutace v genu NR1H3 mají vzácnou a závažnou formu rychle progresivní roztroušené sklerózy.

Shutterstock

U roztroušené sklerózy narušuje poškození myelinu v centrálním nervovém systému přenos nervových signálů mezi mozkem, míchou a dalšími částmi lidského těla (pamatujte, že myelin je složkou nervových vláken zapojených do přenosu nervových signálů) .
Tato změna nervového přenosu způsobuje primární příznaky roztroušené sklerózy, které se liší podle toho, kde k poškození dochází.

V průběhu onemocnění některé příznaky přicházejí a odcházejí, zatímco jiné mohou být trvalejší.

Mezi běžné příznaky roztroušené sklerózy patří:

Únava, únava a slabost. Nalezen asi u 80% pacientů je pocit únavy takový, že může vážně zasahovat do činností postižené osoby, a to jak v práci, tak doma;
Pocit necitlivosti v obličeji, těle a / nebo končetinách (končetiny);
Obtížná chůze, poruchy koordinace a problémy s rovnováhou
Poruchy močového měchýře. Mohou zahrnovat naléhavost močení, inkontinenci moči a potíže s úplným vyprázdněním močového měchýře (zadržování moči);
Střevní poruchy. Hlášena je zácpa a potíže s držením plynu nebo stolice;
Poruchy zraku. Mohou sestávat z rozmazaného vidění, nystagmu, optické neuritidy, zhoršeného barevného vidění, bolesti očí při pohybu a ztráty zraku.
Pro mnoho lidí s roztroušenou sklerózou jsou zrakové poruchy prvním symptomem onemocnění;
Závrať. Týkají se problémů s rovnováhou;
Poruchy citlivosti. Mohou spočívat v „změně dotyku a snížení citlivosti na teplo, chlad a bolest;
Bolest. Postihuje jen něco málo přes 50% pacientů a může sestávat z akutních, ale přechodných pocitů, slabých, ale chronických pocitů, pálení žáhy, bolesti pohybového aparátu nebo napětí.
Nejčastěji se jedná o záda, břicho a obličej.
Kognitivní poruchy. Postihují více než 50% pacientů a mohou se skládat z problémů s pamětí a učením, potíží s udržením koncentrace, potíží s pozorností, problémů s výpočty, neschopnosti provádět operace určité složitosti a problémů se správným vnímáním „prostředí“;
Sexuální poruchy. U pacientů mužského pohlaví je hlášena erektilní dysfunkce a předčasná nebo chybějící ejakulace; u pacientek však potíže s dosažením orgasmu a ztráta citlivosti v oblasti genitálií.
Změny nálady a deprese;
Spasticita. Může zahrnovat svalovou ztuhlost a nedobrovolné křeče, které komplikují pohyb.
Obvykle je cítit v dolních končetinách; může však postihnout i horní končetiny;

Tyto zvláště časté projevy roztroušené sklerózy mohou být doprovázeny dalšími, méně častými příznaky, jako jsou poruchy řeči, problémy se sluchem a třes.

(anamnéza), neurologické vyšetření, krevní test, lumbální punkce (analýza míchy) a některé instrumentální testy včetně magnetického rezonančního zobrazování mozku a míchy a takzvaného testu evokovaného potenciálu.

a léčiva-u kterých bylo prokázáno, že zpomalují průběh onemocnění (jedná se o takzvaná léčiva modifikující roztroušenou sklerózu).

Kromě toho nesmíme zapomenout na existenci léků a terapií účinných při kontrole takzvaných záchvatů a léčby užitečné při zvládání určitých typických symptomů roztroušené sklerózy.

Lékařská a vědecká komunita se již nějakou dobu snaží porozumět příčinám roztroušené sklerózy, aby našla konkrétnější lék; díky pokroku v medicíně provádí výzkum v tomto směru důležité kroky, otazníky však stále zůstávají.

Další informace: Léky k léčbě roztroušené sklerózy

Léky modifikující roztroušenou sklerózu

Léky modifikující roztroušenou sklerózu mohou mít následující účinky:

Zpomalit průběh nemoci a progresivní invaliditu, která následuje;
Snižte frekvenci a intenzitu takzvaných útoků;
Snižte akumulaci lézí (poškozených oblastí) v myelinizovaných nervových vláknech mozku.

Mezi tyto léky patří:

Interferon beta (např .: Betaferon, Rebif, Avonex, Extavia);
Glatiramer acetát (např: Copaxone);
Fingolimod (dříve: Gilenya);
Dimethyl fumarát (např: Tecfidera);
Teriflunomid (např: Aubagio);
Siponimod (dříve: Mayzent);
Natalizumab (dříve: Tysabri);
Mitoxantron (dříve Novantrone).

Jedná se o léky, které jednoznačně vyžadují lékařský předpis a mají různé vedlejší účinky, někdy dokonce velmi důležité.
Volba jednoho léčiva nad druhým závisí především na formě probíhající roztroušené sklerózy.

Terapie pro kontrolu relapsů roztroušené sklerózy

Stručně řečeno, pro kontrolu „záchvatů“ roztroušené sklerózy jsou dostupnými terapiemi některá kortizonová léčiva a plazmaferéza (oddělení krevní plazmy od korpuskulárních prvků krve).
Pokud jde o kortizonová léčiva, volba obecně spočívá na perorálním prednisonu nebo intravenózním methylprednisonu.
Pokud jde o plazmaferézu, je třeba poznamenat, že se jedná o léčbu vyhrazenou pouze těm pacientům, kteří nereagují na terapii kortizonem.

Pamatuj si to ...

Kortizonové léky mají různé vedlejší účinky, v některých případech dokonce relevantní.

Léčba příznaků roztroušené sklerózy

Shutterstock

Ošetření ke zmírnění příznaků roztroušené sklerózy opět zahrnují léky a fyzioterapii.

Léky

Mezi léky používané při léčbě symptomů roztroušené sklerózy patří následující:

Léky ke snížení svalových křečí a ztuhlosti (např. Svalové relaxanci baklofen a tizanidin);
Léky ke snížení pocitu chronické únavy (např .: amantadin, methylfenidát hydrochlorid);
Dalfampridin, který slouží ke zlepšení rychlosti chůze;
Léky na erektilní dysfunkci, deprese, chronické bolesti a problémy s močovým měchýřem a střevem.

Fyzioterapie

Fyzioterapie pro pacienta s roztroušenou sklerózou zahrnuje cvičení protahování a posilování svalů s konečným cílem zmírnění motorických a koordinačních problémů a pocitu slabosti.

Čtěte také: Dieta pro roztroušenou sklerózu