Pectus excavatum

Všeobecnost

The pectus excavatum jde o defekt hrudního koše, charakterizovaný prohlubní ve středu hrudníku.

Obrázek: Závažný případ fart excavatum u mladého pacienta

Důvody, které vedou ke vzniku této téměř vždy vrozené vývojové vady, známé také jako pectus excavatum nebo trychtýřový hrudník, jsou nejasné; podle některých výzkumníků se může jednat o dědičnou anomálii, přenášenou z rodičů na děti.
Dutina hrudníku se s růstem zhoršuje.
Kromě estetického nepohodlí, pectus excavatum obvykle je asymptomatický; pouze nejtěžší formy způsobují výraznou kompresi srdce a plic, což vede ke kardiocirkulačním a respiračním problémům.
Terapie je obecně nechirurgická; chirurgický zákrok je ve skutečnosti vyhrazen pouze pro nejzávažnější případy.

Co je pectus excavatum?

The pectus excavatum je "anomálie hrudního koše charakterizovaná prohlubní centrální části hrudní kosti. Ve skutečnosti jsou postiženi lidé mají obzvláště evidentní prohlubeň ve středu hrudníku.

Téměř vždy vrozená, anomálie je také známá jako vyhloubený nebo trychtýřový hrudník (nebo hrudník).

Co znamená termín vrozený?
Nemoc je definována jako vrozená, pokud je přítomna od narození. Vrozená vada se může přenášet dědičně (tj. Z rodičů na dítě) nebo zcela sporadicky.

PECTUS EXCAVATUM JE TO VÁŽNÝ DEFEKT?

Kromě estetického nepohodlí, které vytváří v mnoha postižených předmětech, pectus excavatum (zvláště když je velmi výrazný) může způsobit kardio-oběhové a respirační problémy.

EPIDEMIOLOGIE

The pectus excavatum je to nejčastější deformita přední části hrudníku: ve skutečnosti asi 90% hrudních deformací (tj. hrudní kosti) představuje pectus excavatum.
Ze statistické studie bylo zjištěno, že 40% subjektů s trychtýřovým hrudníkem má alespoň jednoho nejbližšího člena rodiny se stejnou hrudní anomálií.
Mužští lidé jsou určitě více postiženi než ženy (poměr je 3 ku 1); v tomto ohledu některé akreditované zdroje uvádějí, že frekvence trychtýře mezi dětmi mužského pohlaví se rovná jednomu případu na každých 300–400 novorozenců.

Příčiny

Přesné příčiny pectus excavatum jsou v tuto chvíli nejasné.
Pro ty, kteří mají v rodinné anamnéze pectus excavatum, je představitelné, že na počátku anomálie je jedna nebo více zděděných genetických mutací.
Tato hypotéza má však stále několik otevřených bodů, jako je identifikace genu nebo odpovědných genů a způsob přenosu.

JAKÝ JE PROCES, KTERÝ VEDÍ K INFOSSATURA STERNUM?

Jako příčiny vzniku je proces potopení hrudní kosti také málo známý.
Vědci mají podezření, že je to kvůli nadměrnému růstu chrupavky, která spojuje žebra s hrudní kostí.Ve skutečnosti to vypadá, že tento abnormální růst chrupavky tlačí dovnitř (směrem k páteři) centrální oblast hrudníku.

PECTUS EXCAVATUM A SOUVISEJÍCÍ NEMOCI

The pectus excavatum představuje možný patologický znak některých morbidních stavů. Takovými nemocemi jsou:

• Marfanův syndrom. Jedná se o genetické onemocnění postihující pojivovou tkáň, které způsobuje deformace pohybového aparátu, kardiovaskulární problémy, poruchy zraku, dušnost a další plicní poruchy, změny obličeje, jazykové potíže a nakonec konkrétní kožní projevy. Marfanův syndrom je genetickou nemocí a je nevyléčitelný; proto neexistují žádné léky ani jiné druhy terapií, které by mohly nemoc vyřešit. Jediná dostupná léčba zmírňuje příznaky a zlepšuje zdravotní stav pacienta.

• 

  Obrázek: patologické příznaky charakteristické pro rachitu. Termín craniotabe označuje oslabení (nebo změkčení) týlní kosti a dvou temenních kostí lebky. Harrisonův sulcus je horizontální prohloubení posledních žeber. Rachitický růženec je bobtnání chondrocostálních kloubů (tvořených chrupavkou) tkáň). Křivice. Rachitida je onemocnění skeletu (osteopatie), které začíná v dětství a závisí na defektu mineralizace kostní matrix. Příčinou tohoto defektu je nedostatek vitaminu D, velmi často spojený s nízkým příjmem vápníku ve stravě a / nebo sníženým pobytem na slunci. V pokročilém stádiu způsobuje křivice kostní deformity a zlomeniny.

• Skolióza Jedná se o „abnormální zakřivení páteře.

Ve většině případů však pectus excavatum je to „anomálie sama o sobě, není doprovázena žádnou jinou poruchou nebo patologií.

Příznaky a komplikace

Charakteristickým znakem pectus excavatum je to potopená hrudní kost. Hloubka prohlubně se obvykle v průběhu života zhoršuje: objevuje se krátce po narození a během dospívání a dospělosti prochází „akcentací“.
Nicméně, kromě tohoto znamení, pectus excavatum je obecně asymptomatický (tj. bez zjevných příznaků).

KDYŽ PECTUS EXCAVATUM JE TO PŘÍČINA PŘÍZNAKŮ? KOMPLIKACE

Když pectus excavatum je obzvláště závažné, je možné, že potopená hrudní kost stlačuje srdce a plíce. Komprese srdce a plic narušuje normální fungování těchto orgánů a může vést ke vzniku:

• Snížená tolerance k fyzickým cvičením a celkovému úsilí
• Rychlejší srdeční frekvence (tachykardie nebo palpitace)
• Opakující se respirační infekce
• Bolest na hrudi
• Šepoty nebo jiné „zvuky“ srdce
• Pocit únavy
• Sípání nebo kašel

PECTUS EXCAVATUM A ESTETICKÁ NEDOSTATEK

Mnoho jedinců s trychtýřovým hrudníkem mají také zakřivená záda a vyčnívající žebra a lopatky.
Tyto anomálie často zahrnují určité estetické nepohodlí. Ve skutečnosti se lidé, kteří tím trpí, stydí za svůj fyzický vzhled a mají tendenci vyhýbat se všem pohybovým aktivitám, při kterých se musí svléknout (například plavání).

Diagnóza

K diagnostice pectus excavatum obvykle stačí fyzické vyšetření, během kterého lékař analyzuje vzhled hrudníku a změří dutinu hrudní kosti.
Chcete -li však určit, zda pectus excavatum je to závažné až do ovlivnění správné funkce srdce a plic, lékař se musí uchýlit k dalším diagnostickým testům, včetně:

• Rentgen hrudníku (rentgen hrudníku)
• CT (nebo počítačová axiální tomografie)
• Elektrokardiogram (nebo EKG)
• Echokardiogram
• Testy respiračních funkcí

Jaký je doporučující lékař v případě závažných pectus excavatum?
Obvykle se zabývají závažnějšími případy pectus excavatum, jsou lékaři, kteří jsou odborníky na hrudní chirurgii.

RENTGEN HRUDNÍKU

Rentgen hrudníku je diagnostické rentgenové zobrazovací vyšetření, které umožňuje vizualizaci hlavních anatomických struktur hrudníku: srdce, plíce, nejdůležitější cévy, většina žeber, hrudní kost a část páteř obratlová.
Jedná se o bezbolestný postup, ale stále považovaný za minimálně invazivní, protože vystavuje pacienta určité dávce škodlivého ionizujícího záření.

CT vyšetření

CT vyšetření je dalším diagnostickým zobrazovacím testem, který umožňuje poměrně jasný pohled na vnitřní orgány (Poznámka: v tomto případě jsou prohlíženými orgány orgány přítomné na hrudní úrovni).
Během jeho provádění je pacient vystaven minimálnímu množství škodlivého ionizujícího záření. Proto je test považován za invazivní.

Hallerův index, měřený pomocí CT, je index, který odpovídá šířce hrudního koše a vzdálenosti mezi hrudní kostí a páteří. Vysoká hodnota Hallerova indexu znamená závažný pectus excavatum.
Pro normální hrudník je typický Hallerův index 2,5; naopak Hallerův index 3,2 je charakteristický pro pectus excavatum vážné.

ELEKTROKARDIOGRAM

EKG měří elektrickou aktivitu srdce přiložením některých elektrod na hrudník a končetiny. Na základě záznamu, jak se šíří signál pro srdeční kontrakci, je kardiolog schopen identifikovat jakékoli anomálie srdečního rytmu (tachykardie, arytmie atd.) .).
EKG je jednoduché vyšetření, nevyžaduje žádnou speciální přípravu a není invazivní.

ECHOCARDIOGRAM

„Echokardiogram je ultrazvukové vyšetření, které podrobně ukazuje anatomii srdce a všechny její anomálie.“ Ve skutečnosti umožňuje zvýraznit defekty septa, které oddělují síně a komory, defekty chlopní, malformace myokardu (tj. srdečního svalu), potíže s čerpáním a stlačení, které srdce podstupuje v důsledku působení přilehlých anatomických struktur.
Echokardiogram je jednoduché a neinvazivní vyšetření, které zahrnuje použití ultrazvukové sondy (převodníku) umístěné na hrudníku pacienta.

ZKOUŠKY DÝCHACÍ FUNKČNOSTI

Nejvíce prováděné testy respiračních funkcí jsou:

• Spirometrie. Rychlá, praktická a bezbolestná spirometrie zaznamenává inspirační a exspirační kapacitu plic a hodnotí otevření dýchacích cest, které jimi procházejí.
• Zátěžový test. Spočívá v hodnocení, jak se liší srdeční frekvence, krevní tlak a dýchání pacienta zapojeného do více či méně intenzivní fyzické aktivity.

Léčba

Anatomická vada způsobená pectus excavatum lze to vyřešit chirurgicky.
Je však třeba si uvědomit, že chirurgický zákrok se obvykle vyskytuje pouze tehdy, když je dutina ve hrudní kosti velmi závažná. Z důvodu Hallerova indexu jsou potenciálními kandidáty na operaci subjekty s hodnotou rovnou nebo vyšší než 3, 25.
V případě mírných sternálních dutin je chirurgický zákrok zvažován pouze z estetických důvodů; v těchto případech lékaři ve skutečnosti raději nijak nezasahují nebo to provádějí pomocí jednoduché fyzioterapie.
V poslední době byl vyvinut konkrétní terapeutický nástroj, tzv vakuový zvonek.

FYZIOTERAPIE

Fyzioterapeutické procedury se skládají z protahovacích a posilovacích cvičení, která by měla napravit držení těla a zpomalit proces potopení.
Fyzioterapie funguje nejlépe u mladých lidí, protože jejich růst kostí je stále tvarovatelný.

VAKUOVÝ ZVON

Obrázek: vakuový zvon. Z wikipedia.org

Tam vakuový zvonek je to zvonovitá přísavka, spojená s pumpou a konstruovaná tak, aby byla aplikovatelná v souladu s hrudní dutinou.
Umístěný na hrudi v příslušném bodě, v důsledku „vakuového“ efektu generovaného uvnitř přísavky (díky pumpě), vakuový zvonek Zdá se, že snižuje závažnost pectus excavatum.
Podle těch, kteří věří, že léčba s vakuový zvonek je účinná, k dosažení znatelných výsledků musí terapie v každém případě trvat mnoho měsíců nebo let.
Pokud jde o kontraindikace: v krátkodobém horizontu neexistují žádné; zatímco v dlouhodobém horizontu se ještě musí určit.
Tam vakuový zvonek je to vynález německého inženýra jménem Eckart Klobe.

Pozornost: lékaři nedoporučují používat vakuový zvonek v případě angiopatií, aneuryzmatu aorty, hemofilie a osteoporózy.

CHIRURGICKÁ OPERACE

Operace pro opravu pectus excavatum to lze provést různými způsoby. Dvě hlavní metody jsou:

• Ravitchova technika. Jedná se o „tradiční chirurgický zákrok, během kterého chirurg provede“ několik centimetrový řez na hrudi a zasáhne „do otevřeného prostoru“.
  Metoda v zásadě spočívá v odstranění části hrudní chrupavky a opětovném vyrovnání hrudní kosti pomocí speciálního kovového nástroje.Kovový nástroj, který funguje jako skutečný nápravný nástroj, je ponechán na místě po dobu nejméně 6-12 měsíců: toto je čas, který trvá, než se chrupavka reformuje a hrudní kost se ve správné poloze kalcifikuje.
• Nussova procedura. Jedná se o laparoskopickou chirurgii. Jeho provedení zahrnuje provedení dvou malých řezů po stranách hrudníku. Prostřednictvím těchto dvou řezů chirurg vloží nástroj vybavený kamerou, aby se orientoval uvnitř hrudníku a aplikoval na něj jednu nebo více kovových tyčí pro korekci deformace hrudní kosti.
  Tento postup má tu výhodu, že je minimálně invazivní, ale má tu nevýhodu, že kovové tyče musí být drženy na svém místě přibližně 24 měsíců.

Tyto dvě techniky byly porovnány
Nussova procedura je méně nebezpečná než tradiční intervence; navíc má následující výhody:

• Je méně bolestivé (zejména v pooperační fázi)
• Poskytuje „kratší hospitalizaci
• Má rychlejší časy obnovy
• Zanechává méně nápadné jizvy
  

Ravitchova technika však stále představuje dobré řešení, protože korekční kovový nástroj lze odstranit již po 6 měsících od zásahu.

Prognóza

S výjimkou nejtěžších forem pectus excavatum jde o drobnou anatomickou vadu, která neovlivňuje život postižených.