Definice
Také známý jako Hughesův syndrom nebo APS, syndrom anti-fosfolipidových protilátek je komplexní autoimunitní onemocnění charakterizované opakujícími se potraty, trombocytopenií, žilní nebo arteriální trombózou a přítomností specifických autoprotilátek, nazývaných antifosfolipidy.
Příčiny
O syndromu primární anti-fosfolipidové protilátky mluvíme tehdy, když nezávisí na autoimunitních onemocněních; sekundární forma je naproti tomu autoimunitní povahy a úzce souvisí s lupus erythematosus. Mezi predisponující faktory pamatujeme: zneužívání některých léků (hydralazin, fenytoin, amoxicilin), infekce (hepatitida C, HIV, malárie), genetická predispozice, vývoj antifosfolipidových protilátek.
Příznaky
Syndrom anti-fosfolipidové protilátky je charakterizován výskytem trombotických projevů postihujících tepny, žíly nebo kapiláry jakéhokoli anatomického okrsku; syndrom může degenerovat do plicní embolie, ischemické cévní mozkové příhody, infarktu myokardu, okluze viscerálních tepen nebo hluboké žilní trombózy. Syndrom anti-fosfolipidových protilátek se v těhotenství stává velmi problematickým, protože může způsobit zpomalení růstu plodu, předčasný porod, preeklampsii a placentární nedostatečnost.
Informace o lécích na syndrom anti-fosfolipidových protilátek nemají nahradit přímý vztah mezi zdravotníkem a pacientem. Vždy se poraďte se svým lékařem a / nebo specialistou, než začnete užívat léky proti syndromu anti-fosfolipidových protilátek.
Léky
Pacienti, u nichž jsou v krvi pozorovány vysoké hladiny antifosfolipidových protilátek, musí podstoupit specifické testy, protože přítomnost těchto abnormálních protilátek by mohla vyvolat velmi závažné důsledky, jako je trombóza obecně.
Léky volby pro léčbu syndromu anti-fosfolipidových protilátek jsou určitě antikoagulancia, která se mají používat pravidelně, a protidestičková činidla. Pouze v případě extrémní závažnosti (katastrofický syndrom antifosfolipidových protilátek) je možné použít imunosupresiva, imunoglobuliny ... a možná se uchýlí k plazmaferéze.
Během těhotenství, jak bylo uvedeno výše, by syndrom anti-fosfolipidových protilátek mohl vyvolat vážné komplikace, zejména u nenarozeného dítěte; proto se léková terapie, přestože je během těhotenství extrémně složitá, ukazuje jako nezbytná a je v podstatě založena na podávání antikoagulancií, jako jsou hepariny a kyselina acetylsalicylová. Warfarin se během těhotenství nedoporučuje, protože může způsobit závažné vedlejší účinky, jako jsou vrozené vady Pouze v extrémních případech, kdy přínosy převažují nad riziky, je možné lék předepsat těhotné ženě.
Antikoagulační terapie vyžaduje neustálé sledování krevních testů pacienta trpícího syndromem anti-fosfolipidové protilátky.
Níže jsou uvedeny třídy léků, které se nejčastěji používají v terapii proti syndromu anti-fosfolipidových protiláteka některé příklady farmakologických specialit; je na lékaři, aby pro pacienta vybral nejvhodnější účinnou látku a dávkování na základě závažnosti onemocnění, zdravotního stavu pacienta a jeho reakce na léčbu:
- Heparin (např. události v souvislosti se syndromem anti-fosfolipidových protilátek, doporučuje se užívat aktivní dávku 100 jednotek / ml, každých 6-8 hodin pro PVC katétry; alternativně, pro prevenci hluboké žilní trombózy, vezměte 5000 jednotek léku, subkutánně, každých 8-12 hodin Poraďte se se svým lékařem.
Některé typy heparinu (například dalteparin a enoxaparin) lze užívat také během těhotenství, aby se zabránilo degeneraci syndromu anti-fosfolipidové protilátky do závažných komplikací. Heparin lze také použít v těhotenství, aby se zvýšila šance na terapeutický úspěch v souvislosti se syndromem anti-fosfolipidových protilátek: orientačně se doporučuje podat každých 5 hodin subkutánně 5 000 jednotek léčiva. Dávku lze změnit pacient. lékař, na základě závažnosti syndromu.
- Enoxaparin (např. Clexane): k profylaxi žilní trombózy v souvislosti se syndromem anti-fosfolipidových protilátek se doporučuje užívat aktivní dávku 40 mg subkutánně jednou denně. Délka léčby se pohybuje od 6 do 14 dnů. Pokud je pacient obézní, doporučuje se dodržovat nízkokalorickou, zdravou a vyváženou dietu a cvičit neustálou fyzickou aktivitu. Lék lze užívat i během těhotenství.
- Dalteparin (např. Fragmin): nízkomolekulární léčivo k injekci pod kůži.Aktivní složka je indikována zejména pro prevenci hluboké žilní trombózy také v souvislosti se syndromem anti-fosfolipidové protilátky. Lék musí být podáván subkutánní injekcí v dávce stanovené lékařem na základě závažnosti stavu.Lék lze také kombinovat s kyselinou acetylsalicylovou.
- Sulodexid (např. Provensálský): lék (podobný heparinu) se používá v terapii k léčbě cévních onemocnění s vysokým rizikem trombózy; v tomto ohledu je někdy jeho podávání doporučeno také pro syndrom anti-fosfolipidových protilátek. Doporučujeme užívat 2 kapsle po 250 ULS denně před jídlem.
- Warfarin (např. Coumadin): pro léčbu syndromu anti-fosfolipidových protilátek monoterapie warfarinem následuje po období léčby protidestičkovým činidlem. Se vší pravděpodobností bude léčba tímto lékem celoživotní. Přestože dávku musí lékař pečlivě stanovit, orientačně se pro profylaxi trombózy (úzce spojené se syndromem anti-fosfolipidových protilátek) doporučuje užívat 2–5 mg účinné látky, orálně nebo intravenózně, jednou denně nebo každý další den.
- Kyselina acetylsalicylová (např. Aspirinetta, Cardioaspirin): aspirin může doplnit program léčiv o další protidestičková činidla.Obecně se aspirin předepisuje v dávce 75-100 mg (užívá se perorálně).
Léčivo (kyselina acetylsalicylová) snižuje agregaci krevních destiček snížením schopnosti srážení krve; účinek je zvláště důležitý pro prevenci trombotických příhod často spojených se syndromem anti-fosfolipidových protilátek.