Co je agranulocytóza
Agranulocytóza je akutní patologický stav, který určuje závažné snížení počtu bílých krvinek cirkulujících v krvi. Výsledkem této změny je zejména nedostatek polymorfonukleárních leukocytů (nebo granulocytů), což je určitý typ bílých krvinek, které zasahují do obrana organismu.
V přítomnosti agranulocytózy klesá koncentrace granulocytů (neutrofily, bazofily a eozinofily) na hladiny pod 100 buněk / mm³ krve.
Na základně agranulocytózy může dojít ke "změně medulární myelopoézy (kostní dřeň není schopna produkovat dostatečný počet granulocytů) nebo" ke zvýšené destrukci těchto krvinek.
Získaná agranulocytóza se nejčastěji vyskytuje v důsledku lékové terapie, zatímco vrozená forma je přítomna od narození.
Příčiny
Patogenetické mechanismy agranulocytózy lze určit:
- Vady produkce granulocytů;
- Abnormální distribuce;
- Snížené přežití v důsledku zvýšené destrukce (příklad: hypersplenismus) nebo zvýšeného využití (tj. Z konzumace v důsledku bakteriálních nebo virových infekcí).
Získaná agranulocytóza
Získaná agranulocytóza může být způsobena řadou faktorů, včetně:
- Autoimunitní onemocnění;
- Nádory, záněty, myelofibróza a další onemocnění kostní dřeně;
- Infekce;
- Aplastická anémie;
- Některé léky nebo ošetření:
- Chemoterapie;
- Transplantace kostní dřeně (nebo příprava na transplantaci kostní dřeně);
- Léky, jako jsou: rituximab, penicilin, kaptopril, ranitidin, cimetidin, methimazol a propylthiouracil;
- Cytostatická léčiva, jako je klozapin nebo nitroxid.
Vrozená neutropenie
Někdy je agranulocytóza přítomna od narození.Tento stav může být ve skutečnosti způsoben některými poměrně vzácnými genetickými změnami, které mohou být zděděny od rodičů, což je v rámci jedné rodiny běžné.
Rizikové faktory
Následující faktory zvyšují pravděpodobnost vzniku agranulocytózy:
- Chemoterapie léčby rakoviny;
- Užívání určitých léků;
- Infekce;
- Vystavení určitým chemickým toxinům nebo záření
- Autoimunitní onemocnění;
- Zvětšení sleziny
- Nedostatek vitaminu B12 nebo folátu
- Leukémie nebo myelodysplastický syndrom;
- Aplastická anémie nebo jiná onemocnění kostní dřeně
- Genetická predispozice.
Příznaky
Agranulocytóza může být asymptomatická nebo se může klinicky projevit náhlou horečkou, zimnicí a bolestmi v krku. Infekce jakéhokoli orgánu (zápal plic, infekce močových cest nebo kůže) může být rychle progresivní a dokonce se může vyvinout do septikémie. Agranulocytóza je také spojena s onemocněním dásní.
Při agranulocytóze se mohou objevit následující příznaky:
- Leukopenie (snížení počtu cirkulujících bílých krvinek);
- Horečka, zimnice, bolesti těla, slabost nebo bolest v krku;
- Bakteriální pneumonie;
- Orální vředy;
- Krvácení dásní, zvýšené sliny, zápach z úst a destrukce parodontálního vazu;
- Plísňové nebo bakteriální infekce.
Diagnóza
Vyšetřování, která mohou lékařům pomoci diagnostikovat agranulocytózu, mohou zahrnovat:
- Kompletní krevní test ke stanovení počtu granulocytů
- Vzorky moči nebo jiné biologické vzorky lze analyzovat za účelem stanovení přítomnosti infekčních agens;
- biopsie nebo aspirace hematopoetické dřeně jemnou jehlou.
K formální diagnostice agranulocytózy je třeba vyloučit jiná onemocnění s podobným projevem, jako je myelodysplázie, leukémie a aplastická anémie. Diferenciální diagnostika vyžaduje cytologické a histologické vyšetření kostní dřeně, které ukazuje změnu promyelocytů, zatímco jiné typy buněk jsou přítomny v normálních hodnotách.
V některých případech může být nutné provést další hloubkové vyšetření:
- Genetické testy;
- Dávkování anti-granulocytových autoprotilátek u lidí s autoimunitními chorobami;
Léčba
Léčba agranulocytózy závisí na příčině a závažnosti stavu. U pacientů bez příznaků infekce se léčba skládá z pečlivého sledování se sériovým krevním obrazem a eliminace faktoru odpovědného za primární poruchu (například substitucí konkrétního léku) .
Možnosti léčby zahrnují:
- Transfúzní terapie
V případě potřeby může pacient podstoupit transfuzi granulocytů. Bílé krvinky však mají tendenci rychle ztrácet svoji funkci a vytvořený terapeutický účinek je krátkodobý.Kromě toho je s tímto postupem spojeno mnoho komplikací. - Antibiotická léčba
Některá antibiotika mohou být předepsána k vymýcení původce agranulocytózy nebo k prevenci infekcí, které mohou být zvýhodněny leukopenií. - Injekce G-CSF (stimulační faktory)
V závislosti na příčině mohou někteří lidé těžit z injekcí faktoru stimulujícího kolonie granulocytů (G-CSF) ke stimulaci dřeně k produkci více bílých krvinek. V případě agranulocytózy vede podání rekombinantního G-CSF (filgrastim) často k hematologickému zotavení. - Transplantace kostní dřeně
V závažných případech agranulocytózy může být nutná transplantace kostní dřeně (nebo kmenových buněk).
.jpg)
