Syringomyelia

Všeobecnost

Syringomyelia je neurologické onemocnění charakterizované tvorbou cyst naplněných tekutinou v míše.

Obrázek: syringomyelia.

Z webu: mdguidelines.com

Z dlouhodobého hlediska přítomnost těchto cyst, nazývaných injekční stříkačky, způsobuje poškození míchy; objevují se různá onemocnění, jako je bolest v několika částech těla, pocit ztuhlosti a slabosti, svalová atrofie, ztráta reflexů, křeče v nohou atd.
Syringomyelia může být způsobena různými příčinami; ve většině případů je spojena s malformací mozečku známou jako Chiariho malformace.
Ke správné diagnóze potřebujete: důkladné fyzické vyšetření pacienta, analýzu jeho anamnézy a některé diagnostické zobrazovací testy.
Jediným způsobem, jak vyprázdnit stříkačky a vyřešit (alespoň částečně) příznaky, je uchýlit se k operaci.

Co je syringomyelia?

Syringomyelia je vzácný patologický stav, při kterém se v páteřním kanálu vytvoří jedna nebo více cyst naplněných tekutinou.
Pokud se cysty (také nazývané injekční stříkačky nebo píštěle) rozšiřují, mohou vážně poškodit míchu a zhoršit přenos nervových signálů.

CO JSOU CYSTY A CO OBSAHUJÍ?

Stříkačky jsou potrubí nebo dutiny (v řečtině "syrinx"znamená" potrubí ") obsahující mozkomíšní mok (nebo alkohol).

Obrázek: tři meningy, které obklopují centrální nervový systém.

Meningy jsou ochranné membrány: nejzevnější je dura mater; centrální je arachnoid a nakonec nejvnitřnější je pia mater.

Subarachnoidální prostor mezi arachnoidem a pia mater obsahuje mozkomíšní mok.

CSF je bezbarvá tekutina, která obklopuje centrální nervový systém (nebo CNS), chrání jej před jakýmkoli traumatem, poskytuje mu výživu a reguluje jeho vnitřní tlak (intrakraniální tlak).
Cephalorachidická tekutina se produkuje uvnitř mozkových komor, přesně na úrovni chorioidních plexusů; odtud proudí do subarachnoidálního prostoru, což je oblast vložená mezi menynx pia mater a arachnoidální menynx.

EPIDEMIOLOGIE

Podle některých statistických studií by syringomyelie měla prevalenci asi 8 případů na 100 000 lidí. Jeho charakteristické příznaky se obvykle objevují ve věku od 25 do 40 let a jeho vývoj je obecně pomalý.
Mnoho pacientů se syringomyelií má také „strukturální změnu mozečku, známou jako Chiariho malformace (nebo Arnold-Chiari nebo Arnold-Chiari syndrom).

Příčiny

Syringomyelia může být vrozený stav, který je přítomný od narození, nebo získaný, to znamená, že vznikl v průběhu života po určité události nebo ve spojení s určitým morbidním stavem.

KONGENITÁLNÍ SYRINGOMYELIA

Vrozené formy syringomyelie jsou způsobeny Arnold-Chiariho syndromem.
Arnold-Chiariho syndrom je mozečková malformace (tj. Mozeček) charakterizovaná posunem směrem dolů, přesně ve směru foramen magnum a páteřního kanálu, bazální části mozečku.

Jinými slovy, je to „mozečková kýla, ve které část mozečku vyčnívá z foramen magnum napadající kanál, který obsahuje míchu.

ZÍSKANÁ SYRINGOMYELIA

Hlavní příčiny, které mohou vést k nástupu získané syringomyelie, jsou:

• Trauma do míchy. Mezi různými traumaty, která mohou vést k syringomyelii, je zlomenina obratlů.
• Meningitida. Meningitida jsou záněty membrán obklopujících centrální nervový systém (Poznámka: CNS se skládá z mozku a míchy). Při vzniku meningitidy může dojít k „virové nebo bakteriální infekci.
  Arachnoiditida, tj. Zánět arachnoidu, je forma meningitidy, která může nejčastěji způsobit syringomyelii.
• Nádor v míše. Podle odborníků by přítomnost nádorové hmoty uvnitř páteřního kanálu bránila normální cirkulaci mozkomíšního moku, což by vedlo k lokalizovanému odběru, poté ke stříkačce.
• Syndrom tuhé páteře. Jedná se o zvláštní neurologické onemocnění, charakterizované srůsty mezi míchou a páteří; adheze, které zabraňují normálnímu toku dřeně.
  Typickými příznaky a příznaky syndromu ztuhlé páteře jsou: bolest nohou, zad, skolióza, inkontinence nebo retence moči, svalová slabost a necitlivost atd.
• „Krvácení uvnitř“ míchy (nebo hematomyelie). Hematomyelia může být spontánní nebo traumatická a obvykle postihuje arteriální cévy šedé hmoty. Traumata, která mohou vést k hematomyelii, jsou obvykle rány do obratlů.

Čtenářům se připomíná, že některé formy syringomyelie vznikají bez konkrétní příčiny nebo dešifrovatelného důvodu. V těchto situacích mluvíme o idiopatické získané syringomyelii.

ZAVĚŠENÉ BODY

Lékaři a výzkumníci se stále snaží vyřešit některé otázky související s tvorbou stříkaček a s tím, jak poškozují míchu.
Podle některých teorií se zdá, že stříkačky pocházejí z „překážky toku CSF umístěné v subarachnoidálním prostoru a že poškození míchy je důsledkem tlaku vyvíjeného cystami na samotnou míchu.

Příznaky a komplikace

Další informace: Syringomyelia Příznaky

Klasické příznaky a příznaky syringomyelie jsou:

• Svalová slabost a atrofie
• Ztráta reflexů
• Ztráta citlivosti na bolest a okolní teplotu (Poznámka: jinými slovy, kůže nemůže cítit pocit intenzivního tepla nebo mrazivého chladu)
• Ztuhlost zad, ramen, paží a nohou
• Bolest krku, paží, rukou a zad
• Problémy se střevem a močovým měchýřem. Pacient ztrácí kontrolu nad análním a močovým měchýřem.
• Extrémní svalová slabost a křeče nohou
• Bolest a necitlivost v obličeji

Tyto projevy, které na počátku nejsou obecně příliš výrazné, jsou důsledkem poškození, které injekční stříkačky způsobují míchu.

KONGENITÁLNÍ SYRINGOMYELIA

Přestože jsou vrozené stříkačky přítomny od narození, mají tendenci způsobovat první příznaky v dospělosti. Důvod je vysvětlen skutečností, že cystám trvá dlouho, než způsobí významné poškození míchy.
Kromě toho, že jsou pacienti s vrozenou syringomyelií postiženi Chiariho malformací, mohou také trpět hydrocefalom a arachnoiditidou.

Co je hydrocefalus?
Termín hydrocefalus označuje závažné onemocnění způsobené abnormálním zvýšením mozkomíšního moku obsaženého v subarachnoidálním prostoru a v mozkových komorách.
K tomuto nepřiměřenému zvýšení CSF dochází, když se dříve zvýšil nitrolební tlak (intrakraniální hypertenze). Příčinou hydrocefalu může být: nádor na mozku, mozkové krvácení, meningitida, encefalitida, malformace CNS atd.
Hlavními příznaky hydrocefalu jsou: zvětšený obvod hlavy, bolesti krku, epilepsie a křeče.

ZÍSKANÁ SYRINGOMYELIA

Od události, která spustí tvorbu stříkaček, až po objevení se prvních příznaků, mohou uplynout měsíce nebo roky. Proto podobně jako u vrozené syringomyelie postupuje poškození míchy velmi pomalu.
Typicky, když je traumatem (posttraumatická syringomyelia) „původ c“, příznaky onemocnění se objevují pouze na jedné straně těla.

KDY SE DOHLEDOVAT?

V případě výskytu jednoho nebo více z výše uvedených příznaků je vhodné okamžitě kontaktovat lékaře a naplánovat hloubkovou návštěvu s cílem identifikovat příčiny poruch.
Odborný úsudek je zásadní, protože syringomyelie je obvykle výsledkem jiných již existujících onemocnění (která vyžadují vhodnou léčbu).
Ti, kteří se stali obětí těžkých traumat zad, nemusí zpočátku pociťovat žádná onemocnění související se syringomyelií. To se však může vyvinout po určité době a stát se symptomatickým i po několika měsících nebo letech. Pokud se tedy někdy objeví nějaké podezřelé příznaky, je vhodné kontaktovat lékaře a nahlásit utrpěnou traumatickou událost.

KOMPLIKACE

Syringomyelia je potenciálně degenerativní onemocnění, protože stříkačky se mohou rozšiřovat, stále více poškozovat míchu a ještě výrazněji měnit nervové funkce pacienta.
Některé klasické výrazy těchto komplikací jsou:

• Skolióza Jedná se o „abnormální zakřivení páteře.
• Rozšířená chronická bolest. Čím větší je poškození míchy, tím intenzivnější a trvalejší je bolestivý pocit na krku, pažích, rukou a zádech.
• Silné motorické potíže. Pokud se atrofie a svalová slabost zhorší, může mít postižený také vážné problémy s chůzí.

Diagnóza

K diagnostice syringomyelie je prvním krokem fyzické vyšetření a analýza anamnézy.
Jakmile tedy byly provedeny tyto dvě předběžné kontroly, stanou se zásadní důležitost diagnostické zobrazovací testy, jako je nukleární magnetická rezonance (NMR), CT vyšetření; u některých pacientů je také vyžadována bederní punkce.

CÍLOVÉ Zkoumání

Během fyzického vyšetření lékař vyhodnotí symptomatologickou situaci a požádá pacienta, aby podrobně popsal pociťované stížnosti.

KLINICKÉ HISTORICKÉ VYŠETŘENÍ

Když lékař analyzuje anamnézu pacienta, hledá možné spouštěče a možné situace predisponující k onemocnění. Vyšetřují se například:

• Patologie, kterou pacient trpěl v minulosti
• Patologie na místě v době vyšetření
• Opakující se patologie v rodině, do které pacient patří (člen rodiny s podobnými poruchami atd.)
• Situace, ve kterých byl pacient postižen traumatem míchy.

Obrázek: Syringomyelia na nukleární magnetické rezonanci. Stříkačka je zakroužkovaná červeně.

JADERNÁ MAGNETICKÁ Rezonance (NMR)

Existují dva různé typy nukleární magnetické rezonance (NMR):

• Klasická magnetická rezonance. Vytvořením magnetických polí poskytuje MRI „detailní obraz míchy, aniž by byl pacient vystaven škodlivému ionizujícímu záření.
• Kontrastní MRI. Použitý nástroj je stejný jako u klasické MRI. Jediným rozdílem je, že pacientovi je injekčně podána kontrastní tekutina, která slouží k odhalení přítomnosti jakýchkoli nádorů míchy nebo jiných podobných abnormalit.
  Kontrastní tekutina představuje jedinou kontraindikaci vyšetření: ve skutečnosti to může mít toxické účinky nebo vyvolat alergii.

CT (COMPUTERIZED AXIAL TOMOGRAPHY)

Počítačová axiální tomografie (CT) poskytuje jasné obrazy vnitřních orgánů, včetně míchy. Během jeho provádění je subjekt vystaven minimálnímu množství škodlivého ionizujícího záření; test je proto třeba považovat, byť minimálně za invazivní.

LUMBÁLNÍ PUNKCE

Lumbální punkce spočívá v odebrání vzorku mozkomíšního moku a jeho analýze v laboratoři. K vytažení CSF se používá jehla vložená mezi bederní obratle L3-L4 nebo L4-L5.
Lumbální punkce je velmi užitečná při zkoumání příčin syringomyelie: ve skutečnosti dokáže detekovat jakékoli infekce v mozkových obalech.

Léčba

Pokud příznaky syringomyelie zasahují do běžného každodenního života, chirurgie je jediným řešením.
Naopak, když syringomyelia nezpůsobuje žádné rušení, je zajištěno jednoduché monitorování situace (princip dohledu).

PRINCIP DOHLEDU

Princip dohledu spočívá v podrobování pacienta periodickým magnetickým rezonancím a neurologickým kontrolním vyšetřením. Tento přístup je indikován u subjektů s asymptomatickými stříkačkami (tj. Které nezpůsobují žádné zjevné příznaky).
Přestože se jedná o velmi vzdálenou hypotézu, je možné, že cysty spontánně zmizí.

CHIRURGICKÁ OPERACE

Operace, která má být přijata, je vybrána na základě podmínek, které způsobily (nebo doprovázely) syringomyelii. Proto:

• V případě Chiariho malformace, operační chirurg se může uchýlit k následujícím operacím: dekomprese zadní jámy, dekomprese míchy (dekompresivní laminektomie) a dekompresní řez dura mater. Všechny tři postupy mají za cíl snížit kompresi a poškodit mozeček a míchu tím, že se pokusí zvětšit prostor, který mají k dispozici. Více místa k dispozici znamená zlepšení toku likéru, tedy možné vyprázdnění stříkaček.
  Při dekompresi zadní jamky se odstraní část zadní části týlní kosti.
  Při dekompresní laminektomii je odstraněna obratlová část, která ohraničuje otvor, kterým prochází mícha.
  Nakonec se dekompresní incizí dura mater nařezá nejvzdálenější menynx.
• V případě rakoviny míchychirurg eliminuje nádorovou hmotu takovým způsobem, aby obnovil tok alkoholu. Po vyjmutí se stříkačka automaticky vyprázdní, čímž symptomy, které ji charakterizovaly před intervencí, ustoupí.
• V případě syndromu rigidní páteře, chirurg se může uchýlit k různým metodám. Hlavní spočívá v „rozpuštění“ adhezí, které blokují sloupec k míše.

Možné komplikace syringoperitoneálního zkratu:

• Poranění míchy
• Infekce
• Bloky cirkulace tekutin
• Krvácení do míchy (hematomyelia)

Kromě těchto specifických chirurgických technik existuje také postup zaměřený na dočasné snížení symptomů a bolestivých pocitů (paliativní terapie), známý jako chirurgický zkrat.
Chirurgický zkrat je drenážní systém, který se skládá z pružné trubice, která umožňuje vyprázdnění stříkaček. Obecně je přebytečná tekutina odváděna do břicha (syringoperitoneální zkrat), podobně jako v případě hydrocefalu (ventriculoperitoneální zkrat).
Jelikož se jedná o poměrně delikátní metodu a ne bez komplikací, lékař před jejím uvedením do praxe pečlivě vyhodnotí situaci a prodiskutuje s pacientem možná rizika.

Kdo provádí operace?
Operující chirurg je lékař specializující se na neurochirurgii, což je obor chirurgie, který se konkrétně zabývá problémy a chorobami centrálního a periferního nervového systému.

PÉČE V PŘÍPADĚ RELAPSY

I když je správně léčena, syringomyelie se může po nějaké době opakovat (relaps).
Abychom si okamžitě všimli „možné recidivy, je vhodné pravidelně podstupovat příslušné lékařské kontroly a nukleární magnetickou rezonanci zad.
Reformace jedné nebo více injekčních stříkaček vyžaduje druhou operaci, často k vypuštění cysty, jejíž přínos však může být pouze dočasný.

NĚKTERÉ RADY

Syringomyelia by mohla vážně ovlivnit kvalitu života postižené osoby a jakoukoli její každodenní činnost. Proto je dobrou praxí:

• Vyhněte se zvedání závaží, namáhání a „zatěžování“ zadJedná se o tři akce, které mohou zhoršit příznaky, zejména bolest.
• Kontaktujte dobrého fyzioterapeuta. Díky vhodné fyzioterapii je možné zlepšit pohyblivost, posílit svaly a lépe snášet úsilí.
• Léčte chronickou bolest vhodnými léky. Pokud je bolest chronická a nesnesitelná, měl by pacient požádat svého lékaře o naplánování „adekvátní terapie úlevy od bolesti“.
• Hledejte pohodlí u blízkých (přátel nebo příbuzných) a připojte se k podpůrné skupině pro lidi se syringomyelií. Existují dva různé způsoby, jak zlepšit náladu, často depresivní kvůli omezením uloženým nemocí.

Prognóza

Prognóza závisí na závažnosti příčin, které spustily syringomyelii, a na účinnosti operace.

• Záleží na závažnosti spouštěčů, protože čím závažnější je stav, který spouští syringomyelii, tím je pravděpodobnější, že důsledky onemocnění jsou trvalé.
  
• Záleží na účinnosti léčby, protože lékařská intervence ne vždy obnoví normální tok alkoholu, stejně jako ne vždy umožní definitivní eliminaci cyst spojených se syringomyelií.