Akrocyanóza

Co je akrocyanóza

Akrocyanóza je mikrocirkulační porucha charakterizovaná trvalým namodralým zbarvením končetin těla.

Je to způsobeno křečemi malých cév kapilárního oběhu v reakci na chlad a není spojeno s okluzivním arteriálním onemocněním (chybí ischemická fáze).

Akrocyanóza se vyskytuje symetricky, zejména v rukou, nohou a distálních částech obličeje. Často jsou končetiny těla studené, silně se potí a mohou bobtnat. Na rozdíl od Raynaudova jevu akrocyanóza není snadno reverzibilní, bolest chybí, nedochází k trofickým změnám ani ulceracím a periferní arteriální puls je normální.

Patofyziologie

Porucha je způsobena zúžením malých kožních cév. Následné lokální zpomalení krevního oběhu a z toho vyplývající desaturace kyslíku v krvi se klinicky projevuje periferní cyanózou (modravě purpurová barva končetin).

Příčiny

Přesná etiologie akrocyanózy není známa. Někdy je tento stav hlášen jako vedlejší účinek léků a jiných látek. Některé epidemiologické údaje naznačují, že rizikovým faktorem je chladné počasí, pracovní expozice a nízký index tělesné hmotnosti (BMI). Akrocyanóza navíc převládá u mladých žen (mladších 30 let) a často zcela odezní po menopauze. Předpokládá se proto, že vazospasmus je spojen s neuro-hormonálními abnormalitami.

Primární akrocyanóza

Esenciální (nebo primární) akrocyanóza je benigní stav, někdy spojený s neurohormonální poruchou. Obecně má tendenci spontánně ustupovat a nevyžaduje specifickou léčbu.Na druhé straně může být nezbytný nouzový lékařský zásah, pokud jsou končetiny delší dobu vystaveny extrémnímu chladu. Akrocyanóza se však liší od omrzlin: tento druhý stav je často spojen s bolestí (reflexní dráha tepelných nociceptorů varuje před nebezpečím).
Od akrocyanózy je třeba odlišit řadu dalších stavů postihujících ruce, nohy a části obličeje se souvisejícími změnami barvy kůže:

• Raynaudův fenomén: reverzibilní epizody bledosti kůže prstů na rukou nebo nohou v důsledku zúžení malých cév vystavených chladu nebo silnému emočnímu stresu;
• Chilblains (erythema pernio): podráždění pokožky způsobené dlouhodobým vystavením intenzivnímu a vlhkému chladu;
• Acrorigosis: pocit trvalého a symetrického chladu v končetinách, spojený s bledostí kůže;
• Erythromelalgia: vazodilatace způsobená zvýšením teploty kůže, ke kterému dochází při lokálním horku, výrazném zarudnutí a velmi intenzivní bolesti.

V některých případech může být diagnostika obtížná, zvláště pokud tyto syndromy existují současně.

Sekundární akrocyanóza

Akrocyanóza může být také spojena s vážnějším zdravotním problémem, který je třeba hledat během dalších diagnostických prací.K příčinným stavům patří: onemocnění pojivové tkáně, neurologické poruchy, vaskulitida, problémy způsobující centrální cyanózu, syndrom antifosfolipidových protilátek (APS).), Kryoglobulinémie , infekce, toxicita a novotvary. V těchto případech jsou pozorované kožní změny známé jako „sekundární akrocyanóza.“ Mohou mít méně symetrické rozložení, jsou vyjádřeny ve zralejším věku a mohou způsobit bolest a poškození tkáně., správná léčba základního stavu může snížit příznaky sekundární akrocyanózy.

Příznaky a symptomy

Akrocyanóza je stav charakterizovaný perzistentní, symetrická, uniformní a bezbolestná periferní cyanóza. Končetiny jsou často studené a kůže může být edematózní. Ruce a nohy mají palmar-plantární hyperhidrózu.

Na rozdíl od úzce souvisejícího Raynaudova jevu je proto cyanóza perzistentní. Kromě toho obvykle chybí trofické změny kůže, lokalizované bolesti nebo ulcerace.

Diagnóza

Akrocyanóza je diagnostikována na základě anamnézy a fyzického vyšetření.

Pulzní oxymetrie ukazuje normální nasycení kyslíkem. Kapillaroskopie a další laboratorní metody mohou být užitečné, ale pouze k dokončení klinické diagnózy v pochybných případech, zvláště když je podezření na souběžné patologie. Při akrocyanóze je periferní arteriální puls normální z hlediska rytmu a kvality: to umožňuje vyloučení okluzivního onemocnění periferních tepen.

Léčba

Specifická léčba akrocyanózy neexistuje a farmakologický přístup je obvykle k ničemu. Z terapeutických možností jsou zmíněna některá α-adrenergní léčiva a blokátory kalciových kanálů. V extrémních případech se (zřídka) doporučuje chirurgický zákrok zvaný sympatektomie. Ochrana před chladem je nejúčinnějším způsobem, jak se vyhnout vzniku poruchy.

Kromě změny barvy kůže neexistují žádné další příznaky a nedochází ke ztrátě funkce, takže pacienti s akrocyanózou mohou žít normální život.