Blefarospasmus

Co je blefarospasmus

Blepharospasmus je nedobrovolná kontrakce svalů očních víček, obvykle způsobená zoufalým stavem oka.

Porucha se obvykle projevuje mírnými a vzácnými křečemi, které způsobují stažení víček, doprovázené postupným nárůstem mrkání a podráždění očí; během vážnějších epizod může pacient hlásit neschopnost zvednout víčka a nechat je otevřená.
Chronické a bilaterální křeče definují benigní esenciální blefarospasmus (BEB), fokální dystonii, která vede k epizodickému uzavření obou víček. BEB je třeba odlišit od sekundárního blefarospasmu, který může nastat v souvislosti se systémovými chorobami, neurologickými problémy nebo specifickými očními stavy.

Léčbou volby pro blefarospasmus je periodická injekce botulotoxinu A do orbikulárního svalu oka.

Poznámka. Blefarospasmus je neurologický stav, který patří do skupiny poruch známých jako dystonie, které se liší příznaky, příčinami, průběhem a léčbou. Dystonie jsou obecně charakterizovány nedobrovolnými svalovými stahy, které nutí tělo do abnormálních a někdy bolestivých pohybů a držení těla.

Příznaky

V počátečních fázích dochází k blefarospasmu s mírnými a příležitostnými stahy, které vznikají pouze po specifických spouštěcích faktorech, jako je vystavení jasnému světlu, únava a emoční napětí. Křeče nezpůsobují bolest, ale mohou být velmi nepříjemné. V případě benigní esenciální blefarospasmus (BEB), v průběhu času se přerušované zavírání očních víček stává intenzivnějším a častějším, zejména během dne, a může být spojeno s křečemi obličeje. V pokročilých případech mohou tyto epizody způsobit funkční slepotu kvůli neschopnosti dočasně Otevřete oči, což může výrazně omezit výkon každodenních činností, jako je čtení a řízení.
Blefarospasmus může být charakterizován postupným zvyšováním podráždění očí a fotofobie. Někteří lidé mohou také pociťovat emoční únavu nebo napětí. Příznaky se mohou zmírnit nebo zastavit, když člověk spí nebo se soustředí na konkrétní úkol. Někdy může být blefarospasmus prvním znakem chronická pohybová porucha, zvláště pokud se kromě nepřetržitého záškubu očních víček vyvinou i další obličejové křeče; například když je blefarospasmus součástí Meigeho syndromu (chronická obličejová dystonie) je spojen s nekontrolovanými pohyby obličeje.

Blefarospasmus může být sekundární k očním poruchám, včetně těch, které způsobují podráždění očí (například: blefaritida, trichiáza, cizí těleso rohovky, keratokonjunktivitida sicca atd.) A systémové neurologické poruchy spojené se křečemi (například: Parkinsonova choroba).

Příznaky mohou být zhoršeny únavou, jasným světlem a stresem.
Příznaky blefarospasmu zahrnují:

• Suché oči
• Citlivost na sluneční světlo;
• Nadměrný pohyb víček a záškuby, obvykle charakterizované nekontrolovatelným zavíráním víček, trvající déle než typický rohovkový reflex, někdy několik minut nebo hodin;
• Přerušované kontrakce očních svalů a okolní oblasti obličeje. Někteří pacienti mají nedobrovolné křeče, které vyzařují do krku a nosu. Kromě blefarospasmu se mohou objevit i jiné pohyby, jako například nucené otevření čelisti, zatažení rtů nebo vyčnívající jazyk.

Blefarospasmus by neměl být zaměňován s:

• Ptóza: pokles očních víček, který může být způsoben slabostí nebo paralýzou svalu levatoru horního víčka;
• Blefaritida: zánět očních víček v důsledku infekcí nebo alergií;
• Hemifaciální křeč: nedystonický stav zahrnující různé svaly na jedné straně obličeje; je to způsobeno podrážděním lícního nervu. Svalové kontrakce jsou rychlejší a přechodnější než u blefarospasmu a stav je vždy jednostranný.

Příčiny a rizikové faktory

Mechanismus blefarospasmu je stále nejasný. Některé důkazy získané funkčním neuroimagingem naznačují dysfunkci bazálních ganglií, nervových oblastí umístěných na bázi mozku, které řídí koordinaci pohybů svalů. Mezi další navrhované možné mechanismy patří senzibilizace trigeminálního systému a hyperaktivita sedmého hlavového nervu, která vyvolává současné silné kontrakce svalů očních víček.Ve vzácných případech byly ve vývoji blefarospasmu zaznamenány genetické důsledky.

Přesná příčina benigního esenciálního blefarospasmu (BEB) není známa a podle definice tato dystonie není spojena s žádným jiným onemocněním nebo syndromem.
Nedobrovolné záškuby očních víček mohou být způsobeny nebo zhoršeny:

• Zneužívání alkoholu, tabáku nebo kofeinu;
• Dráždivé látky pro životní prostředí, jako je vítr, světla, slunce nebo znečištění ovzduší
• Nespavost, únava, stres nebo úzkost
• Podráždění povrchu oka nebo očních víček (spojivky).

Blepharospasmus může být vyvolán vedlejšími účinky některých léků, jako jsou ty, které se používají k léčbě Parkinsonovy choroby, a také hormonálními terapiemi, včetně náhrady estrogenu u žen v menopauze. Blepharospasmus může být také příznakem akutního vysazení. Z benzodiazepinů. v souvislosti s jejich vysazením je dlouhodobé užívání těchto léků známým rizikovým faktorem pro vznik poruchy. V některých vzácných případech může být blefarospasmus způsoben traumatem obličeje nebo hlavy v důsledku poškození bazálních ganglií.
Poruchě mohou předcházet nebo ji doprovázet následující stavy:

• Blefaritida;
• Suché oči
• Entropion;
• Citlivost na světlo;
• Zánět spojivek;
• Trichiasis;
• Uveitida

I nediagnostikované odřeniny rohovky mohou způsobit chronické záškuby očních víček. Velmi vzácně jsou křeče očních víček příznakem vážnější poruchy nervového systému. Pokud je blefarospasmus důsledkem těchto stavů, je téměř vždy doprovázen dalšími charakteristickými příznaky; některé z nich zahrnují:

• Bellova obrna (obrna na obličeji);
• Cervikální dystonie (křečovitá torticollis);
• Oromandibulární a obličejová dystonie;
• Roztroušená skleróza;
• Parkinsonova
• Touretteův syndrom (charakterizovaný nedobrovolnými pohyby a tiky).

Diagnóza

Diagnóza blefarospasmu je potvrzena „pečlivou anamnézou a fyzickým vyšetřením, aby se zjistila příčina nepřetržitého pohybu očních víček a aby se vyloučily související oční choroby a jakékoli základní neurologické poruchy.

Neuroradiologické studie mají obecně omezené použití. Historie je pro diagnostiku velmi důležitá a umožňuje lékaři rozlišit mezi primárním (BEB) a sekundárním blefarospasmem. V mnoha případech není nalezena žádná příčina. Lékař může během epizody blefarospasmu pozorovat nedobrovolné stažení svalů očních víček.

Záškuby očních víček jsou jen zřídka natolik závažné, že vyžadují nouzové lékařské ošetření. Chronické křeče však mohou být symptomem závažnějších poruch nervového systému. Možná budete muset navštívit svého lékaře, pokud se u vás objeví chronické křeče očních víček nebo máte některý z následujících příznaků:

• Kontrakce nevyřeší během několika týdnů;
• Kontrakce začíná postihovat další části obličeje;
• Oční víčko klesá a oko je červené, bolestivé nebo má neobvyklý výtok;
• Víčko se při každé kontrakci zcela zavře nebo má pacient potíže s otevřením očí.

Léčba

K dnešnímu dni neexistuje žádný definitivní lék na blefarospasmus, i když několik možností léčby může snížit jeho závažnost. Pro zvládnutí sekundárního blefarospasmu je zjevně nutné ošetřit základní stav.