Lewyho těla

Všeobecnost

Lewyho tělíska jsou malé shluky proteinů kulatého tvaru, které se obvykle vyvíjejí v mozkových neuronech lidí s Parkinsonovou nemocí, demencí s Lewyho tělísky a atypií více systémů.

Nejdůležitějším a nejhojnějším proteinem, který tvoří Lewyho těla, je takzvaný alfa-synuklein. Poslední jmenovaná je molekula až 140 aminokyselin, která se zdá být zapojena do uvolňování důležitých neurotransmiterů, jako je dopamin a acetylcholin.
Navzdory mnoha dosud provedeným studiím, a přestože v nemocných mozkových neuronech (kromě Lewyho těl) neexistují žádné jiné abnormality, vědci dosud přesně nestanovili, jak jsou Lewyho těla zapojena do nástupu Parkinsonovy choroby, demence a multisystému s Lewyho tělísky. atrofie.

Co jsou to Lewyho těla?

Lewyho tělíska jsou malé nerozpustné agregáty proteinů, které se tvoří v cytoplazmě mozkových nervových buněk (tj. Neuronů) lidí s Parkinsonovou chorobou, demencí s Lewyho tělísky (nebo demencí s Lewyho tělísky), vícesystémovou atrofií a některými známými formami Alzheimerovy choroby.
Nejdůležitějším a nejreprezentativnějším proteinem Lewyho tělísek je takzvaný alfa-synuklein. Někdy se k tomu přidávají další molekuly proteinu, jako ubiquitin, alfa krystalický a mikrotubulární protein tau.
Jediným způsobem, jak identifikovat Lewyho těla, je analýza mozkové tkáně po smrti (vyšetření posmrtně).

Neurologická onemocnění charakterizovaná přítomností Lewyho tělísek se také nazývají synukleinopatie, se zvláštním zřetelem na alfa-synuklein.

CO JE ALPHA-SYNUKLEIN?

Alfa-synuklein je protein až 140 aminokyselin, kódovaný genem SNCA a zvláště hojný v mozku.
Přestože ji studovali delší dobu, vědci její funkci zatím definitivně neobjasnili.
Podle nejvíce akreditované hypotézy by byl v mozkových neuronech alfa-synuklein lokalizován na úrovni presynaptických zakončení a zde by řídil vezikulární transport důležitých látek nazývaných neurotransmitery.
Opět podle toho, co v tomto ohledu provedly vědecké studie, dva z těchto neurotransmiterů by byly dopamin - což je látka zodpovědná za jemné ovládání dobrovolných a nedobrovolných pohybů - a acetylcholin - který se podílí na svalové kontrakci a další.
V mozku se alfa-synuklein nachází v neuronech neokortexu, hippocampu, substantia nigra, thalamus a mozeček. Kromě toho je také přítomen v buňkách glie, v mammilárních jádrech (oblast mezi diencephalonem a optickým chiasmem) a uvnitř mitochondrií některých nervových buněk (NB: mitochondrie jsou buněčné organely, kde se produkuje ATP).
Podle nejnovějších zjištění existují tři izoformy alfa-synukleinu; rozlišují se podle počtu aminokyselin: 140 pro nejběžnější izoformu, 126 pro alfa-synuklein-126 a 112 pro alfa-synuklein-112.

LOKALIZACE TĚLA A TYPŮ LEWY

Lewyho tělíska jsou sférické hmoty nacházející se ve dvou oblastech mozku: v mozkovém kmeni a v mozkové kůře.
Lewyho tělíska přítomná v neuronech mozkových kmenů jsou struktury, které se pod mikroskopem jeví jako husté, konzistentní struktury obklopené velmi tenkým halo.
Naopak Lewyho tělíska, která se tvoří uvnitř nervových buněk mozkové kůry, jsou méně definovanými agregáty než předchozí a bez okolního svatozáře.

Po zkouškách posmrtně z mozkových tkání pacientů s Parkinsonovou a Lewyho tělesnou demencí, bylo zjištěno, že zatímco Lewyho tělíska vytvořená v buňkách mozkového kmene jsou charakteristická pro Parkinsonovu chorobu, ta uvnitř neuronů mozkové kůry jsou typická pro demenci s Lewyho tělísky.

PŮVOD JMÉNA

Lewyho těla jsou pojmenována tak, protože je objevil v roce 1912 vědec Frederic Lewy.
Byly nalezeny během studie, kterou F. Lewy prováděl na Parkinsonovu chorobu.

LEWY NEURITES

Někdy může alfa-synuklein vést ke vzniku struktur podobných Lewyho tělům, které se nazývají Lewyho neurity.
Mnohem méně časté a známé než Lewyho tělíska, Lewyho neurity obsahují granulovaný materiál a alfa-synukleinová vlákna.
Stejně jako Lewyho těla je lze najít, a to díky vhodnému vyšetření posmrtně, v neuronech lidí s Parkinsonovou nemocí, demencí s Lewyho tělísky a vícesystémovou atrofií.

V histologickém jazyce termín neuritida (v mužském jazyce) označuje prodloužení neuronu, například axon nebo dendrit.
Proto by neměl být zaměňován s neuritidou (u žen) chápanou jako zánětlivý proces postihující kraniální nebo periferní nervy.

Následky

Specifická přítomnost Lewyho těl v mozkových neuronech pacientů se synukleinopatií vedla vědce k tomu, že je považovali za hlavní viníky těchto nemocí.

Výzkum zaměřený na pochopení přesných účinků těchto proteinových agregátů zatím nevedl k žádným určitým výsledkům. Ve skutečnosti v současné době existují pouze hypotézy.
Mezi různými navrhovanými teoriemi nejvíce akreditovaná tvrdí, že přítomnost Lewyho tělísek interferuje s uvolňováním neurotransmiterů dopaminu a acetylcholinu presynaptickými zakončeními.
Proto opět podle stejné hypotézy, v důsledku snížení hladin dopaminu a acetylcholinu, je narušena interneuronální komunikace a zapojené buňky postupně směřují ke smrti.