Všeobecnost
Demence jsou neurodegenerativní onemocnění mozku, která obvykle vznikají ve stáří (existují však výjimky) a způsobují postupný pokles kognitivních schopností člověka.
Příčiny demence nebyly dosud zcela objasněny. V tuto chvíli je jedinou jistotou, že je to nástup mozkových nervových buněk a / nebo jejich porucha na úrovni mezibuněčné komunikace.
Dementní může vykazovat širokou škálu symptomů a znaků; ty se liší podle oblasti postiženého mozku.
Mnoho forem demence je bohužel nevyléčitelných. Ve skutečnosti stále neexistuje léčba, která by dokázala zvrátit nebo přinejmenším zastavit proces neurodegenerace, za který jsou zodpovědní.
Co je to demence?
Demence je lékařský termín používaný k označení skupiny neurodegenerativních onemocnění mozku, typických pro stáří (ale ne výhradně pro starší osoby), které zahrnují postupné a téměř vždy nevratné snižování intelektuálních schopností člověka.
KLASIFIKACE DEMENCE
Protože existuje tolik různých typů demence, lékaři se zkušenostmi s neurodegenerativními chorobami dlouho diskutovali o tom, jaký by mohl být nejlepší způsob jejich klasifikace.
Dnes je možných klasifikací více než jedna a vždy mají jako parametr rozlišení společnou obecnou charakteristiku, například:
- Oblast mozku ovlivněná neurodegenerací (N.B: pro neurodegeneraci s “znamená proces, který vede k postupné ztrátě neuronů).
Podle tohoto parametru se demence dělí na kortikální a subkortikální (nebo subkortikální).
Kortikální demence jsou ty, které vznikají v důsledku poškození mozkové kůry, tj. Nejzevnější laminární vrstvy mozku.
Subkortikální demence jsou ty, které se objevují po zhoršení části mozku umístěné pod mozkovou kůrou.
- Reverzibilita nebo nevratnost demence.
Podle tohoto parametru se demence dělí na reverzibilní a nevratné.
Reverzibilní demence jsou ty, u nichž existuje možnost uzdravení nebo přinejmenším regrese symptomů. Těchto vlastností je málo a často jsou spojeny s chorobnými stavy postihujícími jiné orgány nebo systémy.
Nezvratné demence jsou ty, které jsou nevyléčitelné a mají sklon k postupnému a neúprosnému zhoršování (ve skutečnosti se jim také říká progresivní). Bohužel představují většinu demencí.
- Závislost nebo jinak na jiných morbidních stavech.
Podle tohoto výrazného parametru se demence dělí na primární a sekundární.
Primární demence jsou takové, které nepocházejí z žádného „jiného morbidního stavu.
Sekundární demence jsou ty, které se objevují po jiných patologiích, neurologického charakteru (například amyotrofická laterální skleróza nebo Parkinsonova choroba), traumatické (například po opakovaných úderech do hlavy) nebo jiného druhu (vaskulární, infekční atd.).
TYPY DEMENCE
Jak již bylo zmíněno dříve, typů demence je mnoho. Zde je seznam nejdůležitějších:
- Alzheimerova choroba
- Cévní demence
- Demence s Lewyho těly
- Frontotemporální demence
- Boxovací demence
- Demence spojená s HIV
- Huntingtonova nemoc
- Kortikobazální degenerace
- Creutzfeldt-Jakobova nemoc
- Gerstmann-Sträussler-Scheinkerův syndrom
Vezmeme -li například Alzheimerovu chorobu - nejznámější formu demence - lze tuto nemoc klasifikovat jako kortikální, nevratnou a primární demenci.
DEMENCE DĚTÍ
Demence se netýká jen dospělých.
Existují ve skutečnosti některé, které nesou výhradně děti (infantilní demence).
Tato neurodegenerativní onemocnění jsou velmi vzácná a závislá na přítomnosti dědičné mutace na úrovni některých základních genů.
Mezi různými známými dětskými demencemi jsou nejznámější: Niemann-Pickova choroba, Battenova choroba a Laforova (nebo Laforova tělesná) nemoc.
NEVYPLATNÉ
Lékaři by chtěli zdůraznit, že navzdory tomu, že způsobují stejné příznaky, následující stavy by neměly být považovány za demenci:
- Kognitivní pokles spojený s pokročilým věkem.
Jak lidská bytost stárne, jeho mozek prochází normálním procesem involuce, ve skutečnosti pomalu zmenšuje svůj objem, ztrácí několik neuronů a již efektivně nepřenáší nervové signály. - Mírná kognitivní porucha (nebo porucha).
Vyznačuje se méně hlubokou neurodegenerací než demence, velmi často předpokládá to druhé. - Deprese jako psychiatrická porucha.
U deprese nejsou poruchy způsobeny degenerací mozku; nervové lešení je ve skutečnosti neporušené. - Blud.
Je to psychiatrická porucha, někdy vyvolaná příjmem určitých drog, ale přesto léčitelná.
EPIDEMIOLOGIE
Podle americké statistiky z roku 2010 žije na světě přibližně 36 milionů lidí trpících demencí: ze všech těchto jedinců jsou 3% ve věku 65 až 74 let, 19% ve věku 75 až 84 let a více než polovina má věk 85 a výše.
Většina demencí na světě (50-70%) je postižena Alzheimerovou chorobou (nejběžnější forma demence u lidí), 25% vaskulární demencí, 15% demencí s Lewyho tělísky a procentem zbývajícím z jiných známých forem demence .
V Itálii trpí demencí 1 až 5% lidí starších 65 let a 30% lidí starších 80 let.
Vzhledem k neustálému zvyšování průměrné délky života odborníci předpovídají, že v roce 2020 bude na světě kolem 48 milionů lidí s formou demence.
Příčiny
Příčiny demence nebyly dosud s jistotou a jasně stanoveny. Lidský mozek je navíc velmi složitou a obtížně studovatelnou strukturou.
Jedinou jistou skutečností související se spouštěcími faktory je, že jakýkoli typ demence je výsledkem dvou událostí: smrti buněk mozkových nervů a / nebo jejich nesprávné funkce na úrovni mezibuněčné komunikace (tj. Mezi buňkou a buňkou).
DEMENCE A PROTEINOVÉ AGREGÁTY V MOZKU
Různé formy demence - včetně Alzheimerovy choroby, demence s Lewyho tělísky a frontotemporální demence - se vyznačují přítomností abnormálních proteinových agregátů (zvaných také inkluze) vně a / nebo uvnitř mozkových neuronů.
Některé z proteinů zahrnutých v těchto abnormálních formacích jsou takzvaný beta-amyloidový prekurzorový protein (APP), takzvaný tau protein a alfa-synuklein.
- APP tvoří amyloidové plaky; ty se vzájemně ovlivňují mezi neuronem a neuronem a jsou typickými projevy Alzheimerovy choroby.
- Tau protein vytváří neurofibrilární spleti a další podobné struktury; tyto, na rozdíl od amyloidních plaků, se vyvíjejí uvnitř neuronů (v cytoplazmě) a lze je nalézt u pacientů s Alzheimerovou chorobou, frontotemporální demencí a kortikobazální degenerací.
- Nakonec alfa-synuklein generuje nerozpustné aglomeráty v cytoplazmě zvané Lewyho tělíska; posledně jmenované jsou charakteristické pro demenci s Lewyho tělísky, ale nacházejí se také u lidí s Parkinsonovou nemocí nebo atrofií mnohočetného systému.
Navzdory četným provedeným studiím vědci dosud neobjasnili přesný mechanismus, kterým agregáty proteinů způsobují postupné zhoršování postižené mozkové tkáně. Oni jen vědí, že:
- Zkouška posmrtně mozkové tkáně pacientů odhalí přítomnost abnormálních shluků.
- U mozkově zdravých lidí APP, tau a alfa-synuklein netvoří nebezpečné aglomeráty nebo v každém případě, pokud ano, rostou velmi pomalu a zasahuje přirozený obranný mechanismus, který je eliminuje.
.jpg)
