Sklerotizující cholangitida

Definice a příčiny

Sklerotizující cholangitida je zánětlivé onemocnění jater, které rozeznává její příčinný prvek při zánětu žlučovodů. Zánětlivý proces, který může postihnout žlučový strom na různých úrovních, má za následek jizevní procesy intra a / nebo extrahepatálních kanálků, ve kterém proudí žluč produkovaná játry.

V důsledku toho se tvoří zúžení (stenóza) a adheze, které brání normálnímu odtoku žluči do střeva (z intrahepatálních kanálků do společného jaterního kanálu a odtud do žlučníku a cystického kanálu, poté do duodena). Fibrotický - spíše pomalý, ale neúprosný - typicky vede k okluzi žlučovodů po dobu 10–15 let s rozvojem cirhózy jater a portální hypertenze.

Lidé se sklerotizující cholangitidou navíc mají větší riziko vzniku cholangiokarcinomu, zhoubného nádoru žlučovodů.

Obrázek: Porovnání zdravých (vlevo) a zanícených (vpravo) hlavních žlučovodů.

Všimněte si zúžení žlučovodů způsobeného zánětlivým procesem, který charakterizuje sklerotizující cholangitidu. Ze stránek: epainassist.com

Sklerotizující cholangitida je rozdělena na:

• Primární nebo primární sklerotizující cholangitida: pokud není možné identifikovat onemocnění zodpovědné za biliární fibrózu → poškození je často považováno za imunitní, což dokazuje častá asociace primární sklerotizující cholangitidy a onemocnění autoimunitní etiologie, např. ulcerózní kolitida, Crohnova choroba, chronická autoimunitní pankreatitida, sarkoidóza. Jiné patogenetické teorie, dnes méně akreditované, připisují roli bakteriálním toxinům a samotným infekčním agens. Primární sklerotizující cholangitida je asi dvakrát častější u mužů než u žen a u dětí je vzácná, vyskytuje se volitelně ve třetí až šesté dekádě života.
• sekundární sklerotizující cholangitida: když následuje klinicky identifikovatelné základní onemocnění → mezi hlavní příčiny sekundární sklerotizující cholangitidy patří přítomnost kamenů uvnitř žlučovodů, recidivující pankreatitida, chirurgický zákrok na žlučovém stromě, AIDS nebo „injekce chemoterapeutických léků přes jaterní tepnu . "

Příznaky

Další informace: Příznaky sklerotizující cholangitidy

Někteří pacienti mohou být asymptomatičtí po mnoho let a v těchto případech může být nutné kontinuální sledování. Klinický obraz spojený se sklerotizující cholangitidou je extrémně variabilní, ale obecně progresivní a komplikovaný - ve většině případů - od vývoje k obrazu jaterní cirhózy s vážným poškozením funkce jater.

Žloutenka, svědění, úbytek na váze, slabost, špatná chuť k jídlu a citlivost jater (bolest v pravém hypochondriu), to jsou klasické příznaky nástupu, který se postupem času může zkomplikovat a přejít do typických pro portální hypertenzi a selhání jater: edém, ascites, jícnové varixy, hemoroidy, splenomegalie.

Diagnostika a léčba

Tváří v tvář klinickému podezření je sklerotizující cholangitida diagnostikována vyšetřením známým jako perendoskopická retrográdní cholangio-pankreatografie (ERCP), během kterého je kontrastní látka injikována přímo do biliárního stromu, aby bylo možné lépe studovat jeho strukturu pomocí rentgenových snímků. trubice vybavená kamerou a světelným zdrojem sestupuje skrz ústa, dokud se nedostane do dvanáctníku, zejména až k Vaterově papile (kde se do střeva dostávají žlučové a pankreatické cesty). Prostřednictvím této struktury svěrače se vstřikuje Kontrastní médium nezbytné ke studiu struktury žlučových cest pomocí rentgenových snímků Pro monitorování pacientů s již diagnostikovanou sklerotizující cholangitidou je možné použít magnetickou rezonanční cholangio-pankreatografii (MRCP), která vytváří snímky žlučového stromu. využitím vysoké intenzity žlučového signálu (který se jeví bílý ), ve srovnání s okolními tkáněmi, které generují špatný signál (takže se zdají tmavé). CT vyšetření může také hrát doplňkovou roli k cholangiografii.

Protože fibrotický proces žlučovodů není reverzibilní, léková terapie je založena na kontrole souvisejících symptomů. Svědění lze například kontrolovat použitím antihistaminik a lze mu zabránit použitím pryskyřic sekvestrujících žlučové kyseliny.

• Kortikosteroidy, aziatoprin, penicilamin a methotrexát mají různé výsledky a jsou spojeny s důležitými toxickými účinky. Kyselina ursodeoxycholová (ursodiol) může snižovat svědění a zlepšovat biochemické parametry, ale nebylo prokázáno, že by změnila historii přirozeného onemocnění

Integrace stravy s vitamíny rozpustnými v tucích (vitamíny A, D, E a K) v tabletách předchází specifickým nedostatkům, vyplývajícím ze snížené jejich absorpce v důsledku nedostatku emulgační aktivity žluči. Antibiotika lze užívat k prevenci epizod bakteriální cholangitidy (infekce žlučníku), která je velmi častá u lidí se sklerotizující cholangitidou.

Transplantace jater zůstává jediným definitivním lékem k řešení primární sklerotizující cholangitidy, vyhrazené pro nejzávažnější případy komplikované selháním jater. Minimálně invazivní laparoskopická a endoskopická chirurgie (operativní ERCP) může být stále užitečná: lékař může umístit stenty v souladu s biliárními obstrukcemi, dilatace stěn, nebo jejich odstranění a následné svaření zbytkových konců žlučovodu.