O autoimunitní hepatitidě mluvíme tehdy, když jsou játra ovlivněna zánětlivým procesem v důsledku útoku abnormálních imunitních buněk. Tyto buňky místo toho, aby bránily organismus, jak se to děje u zdravých subjektů, útočí a poškozují játra.
Přesné spouště zůstávají neznámé.
Obrázek: schéma útoku autoprotilátek proti jaterním buňkám. Z webu: aboutkidshealth.ca
Někteří vědci tvrdí, že některé faktory hrají zásadní roli; mezi nimi jsou nejvíce studovány genetická predispozice, přímý kontakt s určitými infekčními agens a příjem konkrétních léků.
Příznaky autoimunitní hepatitidy jsou četné a zahrnují žloutenku, pavoučí angiomy, tmavou moč, únavu a amenoreu (u žen).
Pro správnou diagnózu jsou zapotřebí krevní testy a jaterní biopsie.
Trvalé zotavení je obtížné, natolik, že léčba kortikosteroidy a imunosupresivy často trvá celý život.
Co je autoimunitní hepatitida?
Autoimunitní hepatitida je zánět jater, který vzniká v důsledku abnormality imunitního systému.
Ve skutečnosti mají lidé s autoimunitní hepatitidou špatně fungující imunitní systém, který místo toho, aby jednoduše vykonával své normální obranné funkce, útočí na játra a poškozuje je.
Autoimunitní hepatitida má všechny konotace chronické poruchy, protože anomálie imunitního systému, která ji charakterizuje, jakmile se objeví, je trvalá a schopná přetrvávat po zbytek života.
IMUNITNÍ SYSTÉM A AUTOIMUNITNÍ PATOLOGIE
Imunitní systém je obrannou bariérou organismu před hrozbami přicházejícími z vnějšího prostředí, jako jsou viry, bakterie, paraziti atd., Ale také zevnitř, jako jsou například bláznivé (nádorové) nebo špatně fungující buňky.
Imunitní systém je tvořen „armádou“ buněk a glykoproteinů, které jsou velmi účinné a velmi agresivní vůči těm, kteří představují potenciální nebezpečí.
U některých jedinců může imunitní systém z velmi často neznámých nebo nejasných důvodů projít změnou, která způsobí, že napadne některé dokonale zdravé buňky organismu a napadne je. To vše může způsobit poškození, někdy dokonce velmi vážné, různých orgánů a tkání těla. Toto abnormální chování imunitního systému rozlišuje takzvaná autoimunitní onemocnění.
TYPY AUTOIMUNITNÍ HEPATITIDY
Lékaři identifikovali dva hlavní typy autoimunitní hepatitidy:
- Autoimunitní hepatitida typu 1 nebo klasická autoimunitní hepatitida. Jedná se o nejběžnější typ; může vzniknout v jakémkoli věku a ve více než 50% případů je doprovázena dalšími autoimunitními chorobami, jako je tyreoiditida, revmatoidní artritida a ulcerózní kolitida.
- Autoimunitní hepatitida typu 2 je nejčastějším typem mezi mladými lidmi (zejména ženami) a je obecně závažnější než předchozí. Podobně jako u typu 1 se vyskytuje také společně s dalšími autoimunitními chorobami.
EPIDEMIOLOGIE
Autoimunitní hepatitida je neobvyklé onemocnění: podle spolehlivého anglosaského zdroje ve skutečnosti postihuje jednu osobu z 10 000. Je také častější u žen, a to jak u autoimunitní hepatitidy typu 1, tak u typu 2. Nebyly zjištěny žádné rozdíly mezi různými etnickými skupinami, takže má více či méně stejný výskyt ve celém světě.
Příčiny autoimunitní hepatitidy
Vysvětlili jsme, jak je autoimunitní hepatitida způsobena abnormalitou imunitního systému, který útočí na játra, jako by byla hrozbou pro organismus. Zbývá nyní pochopit, jaké jsou příčiny této abnormality.
Přesné důvody, které „rozrušily“ imunitní systém, v současné době zůstávají nejasné; někteří vědci tvrdí, že autoimunitní hepatitida je výsledkem kombinace několika faktorů, včetně určité geneticko-rodinné predispozice, kontaktu s určitými infekčními agens a příjmu konkrétních léků.
RIZIKOVÉ FAKTORY
Jsou nejvíce ohroženi autoimunitní hepatitidou:
- Ženy
- Ti, kteří prodělali určité bakteriální nebo virové infekce.
- Ti, kteří užívali určité léky, jako je minocyklin (antibiotikum) a atorvastatin (lék používaný ke snížení hladiny cholesterolu).
- Ti, kteří mají rodiče nebo sourozence se stejnou nemocí. To vedlo vědce k názoru, že k onemocnění je nezbytná konkrétní geneticko-rodinná predispozice.
- Ti, kteří trpí jinými autoimunitními chorobami.
Příznaky, příznaky a komplikace
Útok imunitního systému, který poškozuje játra, vede k chronickému zánětu a poškození jaterních buněk. Projevy tohoto poškození mohou být více či méně závažné a víceméně náhlé: někteří pacienti ve skutečnosti trpí vážnými a náhlými příznaky, zatímco jiní trpí mírnými poruchami s velmi pozvolným nástupem.
Obrázek: žloutenka
Pokud jde o detaily, příznaky a patologické projevy, které odlišují autoimunitní hepatitidu, jsou:
- Pocit únavy
- Difúzní bolest břicha
- Bolest kloubů
- Svědění
- Žloutenka. V přítomnosti žloutenky získává kůže a oční skléry nažloutlý odstín. To je způsobeno zvýšením hladin bilirubinu v krvi.
- Zvětšená játra
- Spider angmas. Angiom je většinou benigní nádor, který může postihnout cévy, lymfatické cévy a žlučové cévy. Pavoučí angiom je typickým znakem zánětu jater.
- Nevolnost a zvracení
- Ztráta chuti k jídlu
- Kožní vyrážky různých typů. Termín vyrážka je synonymem pro vyrážku nebo vyrážku.
- Tmavá moč
- Amenorea u žen. Amenorea je nedostatek menstruace.
SOUVISEJÍCÍ AUTOIMUNITNÍ CHOROBY
U mnoha pacientů je autoimunitní hepatitida spojena s dalšími patologiemi autoimunitní etiologie, některé dokonce velmi závažnými. Podle některých výzkumníků je tato asociace následná (tj. Existuje určitá souvislost), ale v tomto ohledu stále neexistuje konkrétní důkaz.
Související autoimunitní onemocnění jsou:
- Perniciózní anémie. Termín anémie označuje nedostatek červených krvinek. Perniciózní anémie nastává, když jsou určité buňky imunitního systému bez konkrétního důvodu napadeny (a zničeny) základní faktor pro tvorbu červených krvinek.
- Hemolytická anémie U pacientů s hemolytickou anémií imunitní systém ničí červené krvinky a dělá to rychleji než jejich produkce.
- Ulcerózní kolitida. Patřící k takzvaným zánětlivým onemocněním střev, postihuje tlusté střevo a způsobuje průjem a bolesti břicha.
- Autoimunitní tyroiditida (nebo Hashimotova tyroiditida). Cílem imunitního systému je v tomto případě štítná žláza.
- Revmatoidní artritida Imunitní systém u pacientů s revmatoidní artritidou útočí na klouby, což způsobuje bolest, otoky, ztuhlost a různá motorická postižení.
- Celiakie. Celiakie je způsobena nežádoucí reakcí na lepek (protein nacházející se v mnoha obilninách), který je nevysvětlitelně napaden buňkami imunitního systému. Agrese probíhá ve střevě a zahrnuje zhoršení střevních stěn.
KOMPLIKACE
Neošetřená autoimunitní hepatitida může degenerovat do cirhózy.
Cirhóza je velmi závažné onemocnění jater charakterizované smrtí a následnou náhradou zdravých jaterních buněk jizvou.
- Jaterní hypertenze
- Varixy jícnu
- Ascites
- Jaterní nedostatečnost
- Rakovina jater
To může mít několik důsledků: změna průtoku krve játry (která pak vede k takzvané portální hypertenzi a takzvaným jícnovým varixům), abnormální nahromadění tekutiny v peritoneální dutině (ascites), snížení jater funkce (selhání jater) a nakonec nádor jater.
KDY SE DOHLEDOVAT?
Vzhledem k tomu, že některé příznaky autoimunitní hepatitidy jsou stejné jako u jiných méně závažných a méně alarmujících chorob, trpící si ne vždy uvědomují, čím trpí.
Projevy jako žloutenka, tmavá moč, pavoučí angiomy a amenorea však svědčí o patologické poruše, která si zaslouží analýzu pomocí vhodných diagnostických testů.
Diagnóza
K diagnostice autoimunitní hepatitidy nestačí fyzické vyšetření (tj. Analýza známek a symptomů, na které si pacient stěžuje). Ve skutečnosti je nutné analyzovat složení pacientovy krve a odebrat malý vzorek buněk z pacient. onemocnění jater (biopsie jater).
KREVNÍ TESTY
Protilátky neboli imunoglobuliny tvoří oddělení imunitní armády.Tyto speciální proteiny za normálních podmínek bojují pouze s hrozbami, které přicházejí z vnějšího prostředí, zatímco v situacích, jako je autoimunitní hepatitida, se nedobrovolně stávají hlavními viníky zánětu jater . Jakmile jsou protilátky povolány jednat, nabývají různých vlastností v závislosti na nepříteli nebo v případě autoimunitního onemocnění na orgánu, na který útočí.
Krev osoby s autoimunitní hepatitidou obsahuje speciální protilátky, velmi odlišné od protilátek přítomných v krvi osoby s virovou hepatitidou. To umožňuje těm, kteří analyzují obsah krve, vysledovat přesnou příčinu zánětu jater a vyloučit jiné příčiny.
HEPATICKÁ BIOPSIE
Biopsie jater sestává ze sběru a následné laboratorní analýzy malého vzorku jaterních buněk.
Tento test je nejlepším způsobem, jak diagnostikovat hepatitidu a stanovit její příčiny a závažnost.Postup je mírně invazivní, protože do místa, kde se nacházejí játra, se zavádí poměrně velká jehla.
Terapie
Jediným způsobem, jak jakýmkoli způsobem působit proti účinkům autoimunitní hepatitidy (ať už jde o typ 1 nebo typ 2), je zpomalení, ne -li zastavení, nežádoucí reakce, kterou uvádí do pohybu imunitní systém. K dosažení tohoto terapeutického cíle se pomáhají různé kategorie léků, jako jsou kortikosteroidy a imunosupresiva.
Pokud léčba medikamenty selže a zánět jater povede k těžké cirhóze, transplantace jater se stane základem pro přežití pacienta. Bohužel i při vhodné léčbě jsou šance na úplné uzdravení z autoimunitní hepatitidy velmi slabé.
FARMAKOLOGICKÉ OŠETŘENÍ
Hlavní léky podávané k léčbě autoimunitní hepatitidy jsou:
- Prednison. Prednison je silný protizánětlivý prostředek patřící do kategorie kortikosteroidů. Na začátku léčby se podává ve vysokých dávkách; poté se v průběhu týdnů postupně snižuje, dokud není dosaženo minimální účinné dávky, která je udržována po dobu nejméně 18–24 měsíců. V několika případech, vzhledem k chroničnosti nábor, nábor může také trvat celý život.
Bohužel dlouhodobý příjem prednisonu (nebo jakéhokoli jiného kortikosteroidu) může způsobit závažné vedlejší účinky, jako je diabetes, osteoporóza, hypertenze, katarakta, přibývání na váze atd. - Azathioprin Azathioprin je imunosupresivum, tj. Lék, který snižuje imunitní systém. Je přijat ke zpomalení poškození jater způsobeného protilátkami a jinými buňkami imunitního systému. Často je předepisován v kombinaci s prednisonem, aby se snížily jeho dávky.
Ti, kteří mají slabší imunitní systém, jsou křehčí a náchylnější k infekcím, a proto ti, kteří užívají azathioprin (nebo jakékoli jiné imunosupresivum), musí dávat pozor, aby nenavštěvovali příliš přeplněná prostředí nebo osoby trpící nějakou infekční nemocí (například i banální sezónní chřipka).
Léčba azathioprinem může také trvat celý život.
Pokud jsou prednison a / nebo azathioprin neúčinné, lze použít silnější imunosupresiva, jako je mykofenolát, cyklosporin a takrolimus.
Pozornost: jasné zlepšení symptomů nemusí nutně znamenat vyléčení autoimunitní hepatitidy.Proto za přítomnosti dokonce významného snížení symptomů se nedoporučuje ukončit farmakologickou léčbu bez přesné indikace od lékaře.
TRANSPLANTACE JÍST
V případě autoimunitní hepatitidy je transplantace jater indikována, pokud léčba léky nepřinesla požadované výsledky a pokud pacient trpí selháním jater (těžká cirhóza jater).
Díky mimořádným samouzdravovacím schopnostem jater může být člověk, kterému jsou játra odebrána, také živým jedincem (Poznámka: v těchto případech se očividně ne extrahuje celý orgán, ale pouze malá část).
NĚKTERÉ RADY
Protože autoimunitní hepatitida je chronický stav, který je obtížné přijmout, lékař radí pacientovi pro jeho vlastní dobro:
- Zjistěte, co zahrnuje nemoc, kterou trpíte.
- Jezte zdravě a cvičte (očividně se přizpůsobuje vašemu zdraví).
- Z žádného důvodu nepijte alkohol.
- Léčbu nepřerušujte, pokud to není na doporučení lékaře.
- Požádejte o podporu přátele a rodinu.
- Kontaktujte nějakou podpůrnou skupinu pro pacienty s hepatitidou.
Prognóza
Autoimunitní hepatitida je chronické onemocnění, které silně ovlivňuje kvalitu života pacientů a ze kterého je vzácné se trvale zotavit.
Pacienti jsou obvykle nuceni užívat léky (prednison a azathioprin) po dlouhou dobu, ne -li po celý život.
Kromě toho, když léčba léky selhává, situace se ještě komplikuje, autoimunitní hepatitida degeneruje do cirhózy a je nutná transplantace jater.
