Behcetova nemoc

Klíčové body

Behçetova nemoc (nebo syndrom) je vzácná a komplexní multisystémová porucha zahrnující malé i velké cévy. Jedná se o chronickou / relapsující vaskulitidu s multiorgánovým postižením, potenciálně smrtelná.

Behçetova nemoc: příčiny

Neprokázaná hypotéza: Behçetova nemoc pochází z „abnormální autoimunitní reakce, kterou spouští postupně infekční agens (dosud nezjištěno). Rizikové faktory: environmentální a genetické faktory, kouření cigaret

Behçetova nemoc: příznaky
Vředy v ústech a vředy; katarakta, glaukom a uveitida; vředy / jizvy na genitáliích; kožní papulo-pustulární léze; aneuryzma, arytmie, edém nohou a paží a hluboká žilní trombóza; Průjem, dysfagie, plynatost a žaludeční vředy; Zánět mozku a nervového systému; Artritida a artralgie

Behçetova nemoc: drogy
Aktuálně dostupná léčba je zaměřena na pouhou kontrolu symptomů: kortizonová léčiva, kolchicin, antagonisté faktoru nekrotizující nádory, NSAID.

Behcetova nemoc

Behçetova nemoc je vzácný komplexní multisystémový syndrom neznámé etiologie charakterizovaný "zánětem zahrnujícím cévy každého anatomického místa. Ačkoli není zcela prokázán, zdá se, že Behçetova nemoc má" autoimunitní původ. Zdá se však, že prolínání environmentálních a genetických faktorů silně ovlivňuje nástup onemocnění.
Zahrnující celé retikulum krevních cév, charakteristické symptomy Behçetovy choroby mohou být mnohočetné a heterogenní: vředy v ústech, záněty očí, poruchy CNS, kožní vyrážky, vředy na genitáliích a bolesti kloubů. V každém případě se obraz symptomů odvozený z Behçetovy choroby liší od člověka k člověku.
Specifická léčba Behçetovy choroby se v podstatě zaměřuje na prevenci závažných komplikací, včetně slepoty.
Behçetova nemoc nese jméno objevitele. V roce 1937 turecký dermatolog H. Bechet pozoroval opakování symptomatologické triády u mnoha pacientů: orální vředy, časté vředy na genitáliích a oční záněty (uveitida) byly považovány za tři charakteristické rysy stejné nemoci.

Incidence

Behçetova nemoc je častější u pacientů ve věku 15 až 45 let; zejména u subjektů mladších 25 let se zdá, že cílem onemocnění je oko. Navzdory tomu, co bylo řečeno, Behçetův syndrom může také začít v dětském věku a ve stáří.
Z nedávných statistik uvedených ve vědeckém časopise Znalecký posudek na farmakoterapii„Je zřejmé, že Behçetova nemoc se projevuje s prevalencí 0,3–6,6 případů na 100 000 zdravých obyvatel, s výraznou prevalencí v Číně, Japonsku a na Blízkém východě obecně. Zdá se, že muži jsou postiženější než ženy.

Příčiny

Jak již bylo zmíněno v úvodních slovech, přesná příčina implikovaná u Behçetovy choroby dosud nebyla identifikována. Syndrom není nakažlivý, natož infekční a nemůže být přenášen sexuálním kontaktem.Zdá se však, že etiopatogeneze syndromu pochází z „abnormální autoimunitní reakce: organismus omylem rozpozná některé (zdravé) buňky jako„ cizí a potenciálně nebezpečné “, vyvolá proti nim přehnanou obrannou reakci, která způsobí poškození. je možné, že infekční agens - nebo jiný dosud neznámý prvek - může vyvolat tuto přehnanou autoimunitní zánětlivou reakci, jejímž hlavním cílem je cévní stěna.
Nemělo by se zapomínat, že některé environmentální a genetické faktory mohou pacienta předurčovat k Behçetově chorobě: hypotéza, podle které existuje genetická shoda s antigenem HLA-B51 a s HLA-B57, se zdá být potvrzena.
Mezi predisponující faktory Behçetova syndromu pamatujeme na cigaretový kouř: chemické látky v něm obsažené mohou určitým způsobem poškodit DNA, a proto předurčují pacienta k onemocnění.

Obecné příznaky

Jako systémové onemocnění se Behçetův syndrom může rozšířit také do všech viscerálních orgánů - plic, žaludku, střeva atd. - zapojit svaly a nervy.
Charakteristické příznaky Behçetovy choroby se liší od člověka k člověku. Navíc i četnost výskytu příznaků je čistě subjektivní: někteří pacienti si neustále stěžují na přítomnost onemocnění, zatímco u jiných se příznaky objevují méně často.
Lokalizace onemocnění značně ovlivňuje intenzitu symptomů: mezi nejvíce zapojená anatomická místa patří ústa, oči, genitálie, kůže, cévní systém, trávicí systém, mozek a klouby.

Tabulka příznaků

LOKALIZACE ZÁNĚTU CHARAKTERISTICKÉ PŘÍZNAKY Ústa Orální vředy (charakteristický znak Behçetovy choroby), které se vyvíjejí do bolestivých vředů v dutině ústní. Léze se hojí za 1-3 týdny a mají tendenci se často opakovat Oči Uveitida (→ zarudnutí očí, lokální bolest, fotofobie, rozmazané vidění), hypopion (nahromadění hnisu v přední oční komoře), katarakta, glaukom, odchlípení sítnice, slepota (závažné komplikace) Pohlavní orgány Genitální vředy v šourku / vulvě → červené, bolestivé, ulcerativní a zjizvené léze Kůže Červené, bolestivé podkožní uzliny, uzliny podobné akné (folikulitida), papulopustulární léze Cévní systém Zánět žil a tepen (vaskulitida) → zarudnutí, bolest a otoky dolních a horních končetin. Když zánětlivý proces zahrnuje hlavní tepny, pacient riskuje aneuryzma, tromboflebitidu a hlubokou žilní trombózu. Možné jsou také arytmie, perikarditida, vaskulitida koronárních tepen Trávicí a střevní systém Průjem, dysfagie, bolest břicha, plynatost, gastrointestinální krvácení, ulcerativní léze žaludku Mozek Zánět mozku a nervového systému → bolest hlavy, zmatenost, ztráta rovnováhy, mrtvice, meningoencefalitida Klouby Artritida, artralgie → Lokalizovaný otok a bolest kolen, loktů, kotníků, zápěstí, zad

Ačkoli méně často než výše uvedené příznaky, u pacientů s Behcetovým syndromem dochází k záchvatům.
Behçetova nemoc může mít špatnou prognózu: ve skutečnosti možné prasknutí cévních aneuryzmat a těžké neuronální léze mohou vážně ohrozit život pacienta.

Diagnóza

Diagnostické posouzení Behçetovy choroby je poměrně složité, s ohledem na heterogenitu symptomů a afinitu k mnoha dalším patologiím.
Zvláštnosti této nemoci - vředy v ústech a genitální vředy - mohou tomuto stavu nasvědčovat. Detekce zánětu plicních tepen může být také silným indikátorem Behçetova syndromu.
Zvláštní je „diagnostická analýza nazývaná„ patergický test “(Test otcovství): lékař postupuje intradermální injekcí fyziologického roztoku nebo prostým vpíchnutím kůže pacienta sterilní jehlou. Pokud se po 48 hodinách na tomto přesném místě vytvoří bulka, je představitelný Behçetův syndrom. Mechanický podnět vyvíjený jehlou podporuje vznik pustulární léze: za takových okolností bude pacient považován za pozitivního na Behçetovu chorobu. Diagnózu může podpořit další biopsie.
Žádný diagnostický test nemůže definitivně as naprostou jistotou určit nebo popřít Behçetovu chorobu. Hypotézu lze prokázat symptomatologickým vyšetřením a ověřením některých testů.

Terapie

Jelikož se jedná o vzácné onemocnění, velké farmaceutické společnosti bohužel nepovažují Behçetův syndrom za cíl zájmu investic do výzkumu.
V současnosti dostupná léčba je však zaměřena na kontrolu symptomů, KDY A KDY SE objeví. Léky používané v terapii jsou čistě protizánětlivé. Zdá se, že kolchicin, kortizony, imunosupresiva a NSAID výborně tlumí příznaky:

1. Kortizony: aplikují se přímo na poškozenou kůži (vředy v ústech, genitální léze, oční choroby atd.) Snižují zánět. Jsou pravděpodobně nejpoužívanějšími léky v terapii Behçetovy choroby. Neexistuje však žádný prokázaný důkaz o jejich účinnosti. léky snižující progresi onemocnění.
2. Kolchicin (např. COLCHICINE LIRCA): lék používaný k léčbě dny. U Behçetovy choroby je lék užitečný pro snížení bolesti kloubů.
3. Imunosupresiva (např. Azathioprin, chlorambucil nebo cyklofosfamid): svou terapeutickou aktivitu uplatňují útlakem imunitního systému (hyperaktivním), čímž snižují zánět.
4. Antagonisté nádorového nekrotického faktoru (např. Etanercept nebo infliximab): v současné době málo používané, použití těchto léků by mělo být hodnoceno u pacientů s Behcetovou nemocí s těžkou kůží, genitální / orální (vředy a papuly) a očním postižením.
5. NSAID: dočasně snižují bolest a zánět

Zdá se, že podávání antikoagulancií nebo protidestičkových látek nemá v souvislosti s Behçetovou nemocí žádný pozitivní výsledek v prevenci vaskulárních komplikací (např. Hluboké žilní trombózy).