Stále nemoc

Všeobecnost

Stillova choroba je chronické zánětlivé onemocnění velmi podobné revmatoidní artritidě.

Stillova choroba z neznámých příčin způsobuje řadu onemocnění, včetně: vysoké horečky, kožní vyrážky, bolesti v krku a bolesti kloubů a svalů.
Vzhledem k tomu, že příznaky připomínají příznaky mnoha dalších patologií, není správné a včasné stanovení diagnózy snadné: ve skutečnosti musí lékař před vyhlášením pečlivě vyhodnotit řadu parametrů.
Stillova choroba je v současné době nevyléčitelná, existují však farmakologické léčby, které jsou schopné kontrolovat symptomy a zpomalovat jejich postup. Pokud pacient dodržuje doporučení lékaře, jeho životní úroveň je nemocí ohrožena jen mírně.

Stejně tak Stillova nemoc

Stillova choroba - jejíž celé jméno je Stillova choroba u dospělých - je chronické, systémové zánětlivé onemocnění charakterizované především vysokou horečkou, lososovou kožní vyrážkou, bolestmi v krku a bolestmi kloubů.
Kvůli své podobnosti s revmatoidní artritidou je Stillova nemoc také považována za zvláštní formu artritidy.

POZN .: systémovým zánětlivým onemocněním s “znamená onemocnění charakterizované zánětlivým stavem, který postihuje několik částí těla (jeden nebo více systémů).

Některé nemoci podobné Stillově chorobě:

• Revmatoidní artritida
• Systémový lupus erythematodes
• Crohnova nemoc
• Lyme nemoc

FORMA MLÁDEŽE

Vedle formy pro dospělé existuje také juvenilní forma Stillovy choroby, charakterizovaná mírně odlišnými příznaky a známá spíše jako juvenilní revmatoidní artritida (nebo systémová artritida) než juvenilní Stillova choroba.

EPIDEMIOLOGIE

Stillova nemoc je neobvyklé onemocnění: ve skutečnosti každý rok onemocní asi jeden člověk z každých 100 000.
Podle některých statistických průzkumů existují dvě věkové skupiny, které jsou touto nemocí nejvíce postiženy: jedna je mezi 15 a 25 lety, druhá mezi 36 a 46 lety.
Zdá se, že existuje výrazná preference ženských jedinců, ale důvod pro to je stále třeba vysvětlit.
Stillovu nemoc lze vyloučit jako dědičnou poruchu, vzhledem k malému počtu případů, kdy byl ve stejné rodině zaznamenán více než jeden případ.

Příčiny

Příčiny Stillovy choroby nejsou známy.
Podle některých teorií se zdá, že spouštěčem onemocnění je nějaký druh infekce, virové nebo bakteriální.
Pro to však neexistují žádné důkazy.

Příznaky a komplikace

Stillova nemoc se projevuje různými způsoby od pacienta k pacientovi: u některých dochází k drastickému zhoršení; ostatní se zlepšují náhle a bez důvodu; ještě jiní střídají období se symptomy k obdobím bez jakýchkoli patologických poruch.

TYPICKÉ PŘÍZNAKY

Nejběžnějšími a charakteristickými příznaky a příznaky Stillovy choroby jsou:

• Pálení v krku. Obvykle se jedná o první symptom, který se objeví u postiženého jedince. Zažitý pocit je silná pálivá bolest. Kromě toho se výskyt této poruchy shoduje s otokem lymfatických uzlin na krku.
• Vysoká horečka. Není konstantní po celý den, ale stoupá náhle, až na 38,5-39 ° C, pozdě odpoledne nebo večer; v některých případech lze zaznamenat i dvě denní vzestupy, oddělené časovým obdobím, ve kterém se teplota vrátí k normálu. Trvání této poruchy je obvykle jeden týden, ale může také trvat déle, v závislosti na tom, jak tělo reaguje.
• Kožní vyrážka lososové barvy. Kůže se stane - najednou a současně s vrcholy horečky - lososově růžovou. Vyrážka se projevuje plochými a / nebo vyvýšenými skvrnami, obvykle se objevuje na trupu, pažích a nohou a nezpůsobuje žádné svědění. Tření kůže, dokonce nedobrovolné, může vyvolat výskyt vyrážky.
• Bolest, otoky a ztuhlost kloubů. Na začátku jsou postiženými klouby pouze kolena a zápěstí; postupem času se bolest a otok rozšíří na boky, lokty, ruce a ramena. Zvláště ráno je pocit ztuhlosti velmi silný a tvrdý. Několik hodin Kloubní poruchy trvají nejméně několik týdnů.
• Bolest svalů Střídá se s horečkou, nebo když je jedna, není druhá.Bolestivý pocit je tak intenzivní, že ztěžuje každodenní činnost, ne -li nemožné.

Méně časté příznaky Stillovy choroby:

• Nevysvětlitelné hubnutí
• Celkové zvětšení lymfatických uzlin
• Bolest a otok břicha
• Problémy s dýcháním a kašel
• Zvětšená slezina (splenomegalie)

KDY SE DOHLEDOVAT?

Pokud jsou příznaky jako vysoká horečka spojená s lososovou růžovou kožní vyrážkou, bolestí kloubů, bolestí v krku a kašlem pociťovány bez věrohodného důvodu, pak je dobré kontaktovat svého lékaře k dalšímu vyšetření.

KOMPLIKACE

Komplikace související se Stillovou nemocí vznikají, pokud není zánětlivý stav adekvátně léčen nebo je diagnostika opožděná: v těchto situacích jsou nejhoršími důsledky klouby nebo některé orgány těla, například srdce a plíce.

• Neodstranitelné poškození kloubů. Dlouhotrvající zánět může trvale poškodit klouby. Nejrizikovější jsou první, u kterých se obvykle projevují poruchy kloubů, tj. Kolena a zápěstí. Je vzácné, ale možné, že se zhoršují i ​​klouby kotníků a ramen. A prsty.
  
• Zánět srdce. Generalizovaný zánětlivý stav se může rozšířit do srdce a způsobit perikarditidu (tj. „Zánět membrány, osrdečníku, který obklopuje a chrání srdce) nebo myokarditidu (tj.„ Zánět srdečního svalu). Hlavními příznaky jsou bolest na hrudi, dušnost, suchý kašel a otok břicha.
  
• Pleurální výpotek. Kvůli „zánětu pohrudnice (pleurisy) jde o nahromadění tekutiny uvnitř pleurální dutiny, tj. Prostoru mezi pohrudnicí a plícemi“.

  

  Hlavními příznaky jsou bolest na hrudi, potíže s hlubokým nádechem, sípání a suchý kašel.

Diagnóza

Stillovu chorobu je obtížné diagnostikovat, protože symptomy, které způsobuje, jsou velmi podobné příznakům jiných chorob a infekcí, jako jsou některá nádorová onemocnění, Crohnova choroba nebo lymská borelióza.
K identifikaci poruchy a vyloučení podobných onemocnění jsou lékaři k dispozici různé radiologické a krevní testy.

CÍLOVÉ Zkoumání

Fyzické vyšetření představuje, jak se často stává, první krok diagnostického procesu.
Lékař posoudí zdravotní stav pacienta, analyzuje příznaky a zkoumá jeho klinickou historii. Ačkoli ve skutečnosti jsou příčiny Stillovy choroby stále neznámé, je známo, co může způsobit onemocnění s podobnými příznaky, jako je Crohnova choroba nebo Lymská borelióza.

KREVNÍ TESTY

Odběr a analýza vzorku krve může poskytnout užitečné diagnostické informace: ve skutečnosti, pokud Stillova nemoc probíhá, krev má určité vlastnosti, které by naopak neměla, kdyby šlo o „jinou nemoc. Podobné příznaky.
Zde jsou zvláštnosti vzorku krve:

• Vysoký počet bílých krvinek (leukocytů)
• Nízký počet červených krvinek (erytrocytů)
• Vysoká hladina C-reaktivního proteinu (CRP)
• Vysoká rychlost sedimentace erytrocytů (ESR)
• Kontrola nukleární protilátky negativní (to je například pozitivní u systémového lupus erythematosus)
• Kontrola revmatoidního faktoru je negativní
• Vysoká hladina transamináz
• Vysoká hladina feritinu a fibrinogenu

RADIOLOGICKÉ VYŠETŘENÍ

Užitečné radiologické testy v případě podezření na Stillovu chorobu jsou:

• Ultrazvuk a CT (počítačová axiální tomografie) břicha: ukazují vzhled vnitřních orgánů obsažených v břišní dutině. Těmito testy jsou identifikovány jakékoli abnormality, jako je splenomegalie.
• Nukleární magnetická rezonance (MRI) nejbolestivějších kloubů: vyjasňuje původ bolesti kloubů a to, do jaké míry dosáhlo související poškození. Urážka kloubů způsobená chronickým zánětlivým stavem je odborným okem rozpoznatelná.
• Rentgen hrudníku: Poskytuje jasný obraz srdce a plic. Pokud je přítomna, lze pomocí této kontroly snadno detekovat perikarditidu, myokarditidu a pleurisy.

DŮLEŽITOST RANÉ DIAGNOSTIKY

Někteří jedinci se Stillovou chorobou, pokud zanedbávají onemocnění nebo se neléčí správně, mohou mít výše uvedené komplikace. Naopak včasná diagnostika a adekvátní léčba riziko těchto nepříjemných následků výrazně sníží.

Léčba

V současné době stále neexistuje lék, který by zcela vyléčil Stillovu nemoc. Jediným dostupným protiopatřením jsou léky různých typů, které slouží k následujícím účelům:

• Omezte příznaky
• Zpomalte postup nemoci
• Předejděte komplikacím
• Zlepšení kvality života pacientů

Volba nejvhodnějších léků je na lékaři, který zváží závažnost, s jakou se nemoc projevuje, v jaké době byla stanovena diagnóza (časná nebo pozdní) a jak pacient reagoval na předchozí léčbu.
Obecně platí, že u chronických zánětlivých onemocnění, jako je Stillova choroba, pacient užívá farmakologické léčby po celý život: ve skutečnosti, ačkoli mohou být upraveny v dávce nebo dočasně pozastaveny, nikdy nejsou trvale přerušeny.

NESTEROIDNÍ PROTIZÁPALOVÉ DROGY (NSAID)

NSAID nebo nesteroidní protizánětlivé léky jsou obvykle prvními léky předepsanými lékaři při diagnostice Stillovy choroby.
Jejich účelem, jak název napovídá, je snížit generalizovaný zánětlivý stav, když je stále mírný a nevyvolává zvláštní poruchy.
Nejpoužívanějšími NSAID jsou v těchto případech ibuprofen, naproxen a aspirin (ve vysokých dávkách).
Trvání léčby nelze kvantifikovat, s výjimkou sledování, jak pacient na léčbu reaguje: pokud je odpověď pozitivní, mohou se přijaté dávky postupně snižovat nebo na několik dní pozastavit; naopak, pokud je přínosů málo, je nutné v terapii pokračovat, nebo ji dokonce nahradit něčím silnějším.
Nežádoucí účinky související s příjmem NSAID se týkají jater a jejich funkcí.V tomto ohledu je lékařská rada, kterou je třeba dodržovat při prevenci poruch jater, podstupovat pravidelné krevní testy.

KORTIKOSTEROIDY

Kortikosteroidy jsou nejsilnějšími protizánětlivými léky s nejlepšími účinky.

Dlouhodobé používání však může způsobit nepříjemné a v některých případech závažné vedlejší účinky, jako je vysoký krevní tlak a diabetes mellitus.

Hlavní vedlejší účinky kortikosteroidů:

• Vysoký krevní tlak a zadržování vody
• Hyperglykémie, inzulínová rezistence a diabetes mellitus
• Osteoporóza
• Zvýšená tělesná hmotnost v důsledku nárůstu tukové hmoty
• Otok a napětí v obličeji
• Citlivost na infekce
• Citlivost na poranění (snížená odolnost šlach a vazů)
• Psychóza
• Ranní nespavost

To vysvětluje, proč se před jejich podáním podávají nesteroidní protizánětlivé léky a proč se po jejich podání udržují na minimální účinné terapeutické dávce.
Jedním z nejčastěji používaných kortikosteroidů u pacientů se Stillovou chorobou je prednison.

Imunitní supresory

Imunosupresiva představují další možné terapeutické řešení pro osoby trpící Stillovou chorobou.
Jejich funkcí je oslabení imunitního systému. Tyto obranné bariéry obvykle slouží k boji proti vnějším urážkám, bakteriálním a virovým infekcím atd .; po objevení se určitých patologických poruch (včetně Stillovy choroby) se však mohou „obrátit“ proti organismu a stát se zodpovědnými za generalizovaný zánětlivý stav.
Imunosupresivní léky lze užívat v kombinaci s jinými léky stejného typu a po dlouhou dobu.
Existují dva možné způsoby podání: intravenózní injekcí nebo ústy.

Imunosupresiva používaná proti Stillově chorobě:

• Methotrexát
• Hydroxychlorichin
• Sulfasalazin
• Azathioprin
• Cyklofosfamid
• Cyklosporin
• Anakinra
• Inhibitory TNF (adalimumab, etanercept a infliximab)

Další informace: Léky k léčbě Stillovy choroby “

ODPOČINEK A UPOZORNĚNÍ

Během akutní fáze onemocnění (tj. Když se objeví patologické poruchy) je dobré dodržovat období klidu, ve kterém by se mělo vyhnout těžké práci nebo zvláště stresovým situacím pro tělo.
Navíc možný cyklický průběh Stillovy choroby (cyklickým s “znamená, že střídá období se symptomy a obdobími remise, kdy poruchy zmizí nebo se stanou velmi mírnými) by mohl vést pacienta k názoru, že je vyléčen a že může přestat Neexistuje však více špatná volba, protože užívání drog musí pokračovat i ve chvílích zjevného uzdravení.
Jakékoli rozhodnutí dočasně přerušit nebo upravit léčbu je výhradně na lékaři po příslušném klinickém hodnocení.

Prognóza

U nevyléčitelných chorob, jako je Stillova choroba nebo revmatoidní artritida, nemůže být prognóza nikdy pozitivní. Ve skutečnosti, pokud je pravda, že nezpůsobují smrt, platí také, že výrazně ovlivňují životní úroveň nemocných: tyto ve skutečnosti jsou neustále léčeni (kromě dočasných suspenzí léků) a trpí chronickými poruchami v důsledku nemoci.
Pro lepší prognózu je dobré dodržovat následující lékařskou radu:

• Než se rozhodnete, jaké léky užívat, poraďte se vždy se svým lékařem. Toto chování by mělo být přijato v každé situaci, tj. Jak při zhoršení příznaků, tak při náhlém zlepšení.
• Přizpůsobte svou dietu kortikosteroidům užíváním doplňků stravy na bázi vápníku a vitaminu D. Ty slouží k prevenci nebo alespoň k omezení osteoporózy.
• Během akutní fáze symptomů dodržujte dobu klidu, ale pak je dobré zůstat aktivní a v pohybu, abyste napravili ztuhlost kloubů typickou pro Stillovu chorobu.