Všeobecnost
Nadledvinová nedostatečnost je stav, při kterém se zdá, že je endokrinní aktivita nadledvin vážně narušena, až je nedostatečná s ohledem na potřeby organismu.
Nadledvinky jsou dvě malé žlázy umístěné v tukové tkáni, která pokrývá horní část ledvin; jsou nezbytné pro syntézu tří hormonálních tříd, androgenů (méně důležitých, protože je lemováno gonadální syntézou), glukokortikoidů (vedených kortizolem) a mineralokortikoidů (vedených „aldosteronem).
Příznaky
Další informace: Příznaky nedostatečnosti nadledvin
Je to právě nedostatek jedné nebo více z těchto hormonálních tříd, který určuje charakteristické příznaky adrenální insuficience; tento stav se obvykle projevuje hypoglykemií, dehydratací, hypotenzí, závratěmi (zejména při náhlém vstávání ze sedu nebo leže) ztrátou hmotnosti, zmateností, slabostí, nevolností, průjmem, ztmavnutím kůže a nadměrnou potřebou slaných jídel.
Stejné příznaky jsou typické i pro Addisonovu chorobu, která není překvapivě nejčastější příčinou primární adrenální insuficience.
Vzhledem k nedostatku androgenů lze u žen ocenit také redukci ochlupení na podpaží a v podpaží a snížení libida (sexuální touhy),
Nedostatek nadledvin se často objevuje postupně, s vybledlými a pomalu se zhoršujícími příznaky, které velmi ztěžují včasné rozpoznání nemoci.
Na druhou stranu jsou klinické projevy „adrenální insuficience zvýrazněny v podmínkách silného stresu, jako je nehoda nebo vážná infekce, až do smrtelného stavu při absenci adekvátní léčby; v těchto případech mluvíme o“ Addisonian krize “nebo akutní adrenální krize.
Příčiny
Primární adrenální insuficience
Primární formy adrenální insuficience jsou způsobeny vnitřním poškozením nadledvin, které navzdory zvýšené hladině ACTH nedokáží produkovat adekvátní hladiny kortizolu; v těchto případech mluvíme o Addisonově chorobě. Většina epizod (75–80%) je udržována rozsáhlým poškozením adrenálního parenchymu na autoimunitním základě (abnormální protilátky namířené proti orgánovým buňkám); v těchto případech je hypoadrenalismus velmi často doprovázen jinými autoimunitními patogenními chorobami; časté je spojení s chronickou tyroiditidou (Hashimotova choroba), diabetes mellitus I. typu, předčasným selháním vaječníků nebo s kožními problémy (alopecie a vitiligo). Infekční etiologie a zejména tuberkulózní etiologie mají dnes menší význam než v minulosti, s vyšším výskytem v rozvojových zemích.Mezi další příčiny primární adrenální insuficience vzpomínáme na nádory nadledvin, metastázy a krvácení nadledvin, amyloidóza, hemochromatóza, vývojové anomálie nadledvin a infekcí různého druhu.
Sekundární adrenální insuficience
Sekundární formy adrenální insuficience jsou způsobeny hypofyzárním problémem, který je lokalizován na úrovni malé žlázy na bázi mozku a je mimo jiné zodpovědný za řízení adrenální aktivity uvolňováním adrenokortikotropního hormonu (ACTH). Tento hormon působí jako silný podnět k činnosti nadledvin, která je v jeho nepřítomnosti nedostatečná, až způsobí hypotrofii orgánu. Sekundární formy nedostatečnosti nadledvin jsou mnohem častější než v případech Addisonovy choroby; jsou často dočasné, v důsledku náhlého přerušení dlouhodobé léčby kortizonem nebo chirurgického odstranění nádorů vylučujících ACTH.
Vzácněji je sekundární adrenální insuficience spojena s nádory hypofýzy, radiační terapií prováděnou k jejich porážce, chirurgickým odstraněním žlázy nebo s jejími hemoragickými nebo infekčními procesy.
Zásadním symptomatologickým rozdílem ve srovnání s primárními formami je nedostatek hnědnutí kůže, vzhledem k tomu, že hladiny ACTH jsou nižší než normální. Kromě toho jsou klinické příznaky obecně jemnější, protože produkce minerálně aktivních hormonů (aldosteronu) je zachována; mohou však existovat další poruchy způsobené nedostatkem jiných hormonů hypofýzy, s menstruačními změnami, neplodností, impotencí, zpožděním puberty a neprospíváním u dětí.
Terciární adrenální insuficience
Konečně lze také rozpoznat vzácné terciární formy adrenální insuficience; v tomto případě je problém lokalizován v hypotalamu, který neuvolňuje dostatek hormonu CRH (který za normálních podmínek stimuluje hypofýzu k vylučování ACTH, viz obrázek).
Diagnóza
Diagnóza adrenální insuficience je založena na krevních a močových testech zaměřených na hodnocení hladin hormonů (kortizol, aldosteron, ACTH a renin), ale také minerálů, jako je sodík a draslík (aldosteron podporuje reabsorpci prvního a vylučování druhého. ).
K vyšetření anatomie nadledvin a oblasti hypotalamus-hypofýza lze provést CT a magnetickou rezonanci.
Péče a léčba
Viz také: Drogy pro nedostatečnost nadledvin
Léčba adrenální insuficience je náhradou a jako taková je založena na podávání syntetických forem hormonů produkovaných nadledvinami. Cílem léčby je odstranit příznaky nedostatku hormonů, aniž by došlo k vyvolání příznaků nadbytku, při zachování rovnováhy, která chrání pacienta před Addisonskou krizí.
U primitivních forem (Addisonova choroba) je nutné podávat jak glukoaktivní, tak minerální léčiva; posledně jmenované se nepoužívají v sekundárních a terciárních formách, protože nedostatek ACTH neovlivňuje syntézu aldosteronu (který je naopak řízen systémem renin-angiotensin). Je důležité, aby si pacient nikdy terapii sám nepřerušil a aby v případě stresových událostí (nemoc, chirurgický zákrok atd.), Nebo pokud není možné orální podání, byla dávka kortizonu zvýšena nebo nahrazena intramuskulárně nebo intravenózně správa.
Léčba ve většině případů trvá celý život. S adekvátní terapií a několika malými opatřeními mohou lidé s adrenální insuficiencí vést normálně aktivní život a užívat si stejnou délku života jako zdravá populace.
Některé formy adrenální insuficience však rozpoznávají léčitelnou příčinu: například tuberkulóza a jiné infekce mohou být léčeny specificky; analogicky, pokud nadledvina nedostane dostatek krve, nebo je naopak místem krvácení.
Nakonec je v epizodách akutní adrenální krize (addisoninová krize) nutné rychlé intravenózní podání hydrokortizonu, glukózy a fyziologického roztoku.
