Connectivitida

Obecnosti a klasifikace

„Connectivitida“ je obecný termín používaný k označení souboru různých autoimunitních patologií, charakterizovaných „zánětem pojivové tkáně“.

Abychom byli přesní, některá onemocnění klasifikovaná jako konektivitida postihují také tkáně jiné než pojivové tkáně, jako jsou svaly nebo epitel. Proto v těchto případech získává výraz „konektivitida“ ještě širší a obecnější význam.
V každém případě lze zánět spojivek rozdělit na tři makroskupiny podle více či méně definované symptomatologie, kterou jsou schopné způsobit. V tomto ohledu můžeme rozlišit:

• Diferencované nebo definované konektivity: skupina, do které patří různé patologie charakterizované dobře definovaným klinickým obrazem.
• Nediferencovaná konektivitida: charakterizovaná symptomatologií, která neumožňuje identifikovat konkrétní a přesně definovanou formu konektivitidy.
• Smíšená konektivitida: charakterizována současnou přítomností symptomů patřících k různým typům autoimunitních revmatických onemocnění.

Diferencovaná konektivita

Diferencovaná (nebo definovaná, chcete -li) konektivitida zahrnuje skupinu patologií charakterizovaných konkrétními a specifickými klinickými projevy, které umožňují stanovení určité diagnózy.
Mezi nejznámější patologie patřící do skupiny diferencované konektivitidy si pamatujeme:

• Systémová skleróza (nebo sklerodermie), charakterizovaná příznaky jako je ztluštění kůže prstů, rukou, paží a obličeje, otoky kloubů, vypadávání vlasů, pálení žáhy, dušnost, xeróza kůže, Raynaudův syndrom.
• Systémový lupus erythematodes, charakterizovaný příznaky jako astenie, horečka, anorexie, myalgie, erytém „motýla“, alopecie.
• Polymyozitida, charakterizovaná výskytem astenie, svalové atrofie a paralýzy, slabosti, bolesti kloubů a svalů, srdečního tepu, Raynaudova syndromu.
• Dermatomyozitida, charakterizovaná příznaky, jako je myalgie, svalová atrofie, bolest svalů, sklerodermie, výskyt červených skvrn na očních víčkách, obličeji, zádech, rukou a hrudníku.

Dalšími chorobami, které spadají do skupiny diferencované konektivitidy, jsou revmatoidní artritida a Sjögrenův syndrom.
Každopádně pro více informací o těchto chorobách doporučujeme přečíst si specializované články již na tomto webu.

Nediferencovaná Connectivitida

Nediferencovaná konektivitida je tedy definována, protože představuje soubor klinických projevů, které nejsou dostatečné pro stanovení její přesné typologie; proto není možné stanovit určitou a přesně definovanou diagnózu.
Nediferencovaná konjunktivitida obvykle není příliš symptomatická a není vývojová, ale neměla by být kvůli tomu podceňována. Ve skutečnosti se může stát, že původně diagnostikovaná nediferencovaná choroba pojivové tkáně se postupem času vyvine do přesně definované formy onemocnění pojivové tkáně (diferencovaná konektivita). Stává se to proto, že diferencované choroby pojivové tkáně mají často jemný nástup doprovázený blíže neurčenou symptomatologií, která neumožňuje okamžitou diagnostiku.
Kromě toho, že jsou klinické projevy nediferencované konektivity nespecifické, mohou se u jednotlivých pacientů lišit. Mezi nejčastější příznaky si však pamatujeme:

• Horečka;
• Astenie;
• Artritida a artralgie;
• Raynaudův syndrom;
• Zánět pohrudnice;
• Perikarditida;
• Kožní projevy;
• Xerophthalmia;
• Xerostomie;
• Periferní neuropatie;
• Pozitivita na imunologické testy pro detekci protijaderných protilátek (ANA).

Smíšená Connectivitida

Smíšená konektivita je zvláštní typ konektivity charakterizovaný výskytem klinických projevů typických pro různé revmatické patologie (jako jsou například typické příznaky systémového lupus erythematosus, sklerodermie atd.). Navíc v případě smíšené konektivitidy je tato smíšená symptomatologie spojena s přítomností vysokých hladin konkrétního typu autoprotilátek v krvi: anti-U1-RNP protilátek.
Navzdory různorodým symptomům, kterými se tato forma konektivity může projevovat, mezi hlavními příznaky, které mohou nastat, si pamatujeme:

• Horečka;
• Artritida;
• Myositida;
• Raynaudův syndrom;
• Edém rukou a prstů;
• Zahušťování kůže;
• Vaskulopatie;
• Projevy na pleurální a plicní úrovni;
• Srdeční projevy;
• Kožní projevy různých typů, jako je vyrážka, papuly, purpura, erytém atd.

Příčiny

Jak již bylo zmíněno, konektivitida jsou patologie autoimunitního původu, tj. Onemocnění, při kterých imunitní systém postiženého jedince vytváří autoprotilátky, které vyvolávají abnormální imunitní reakce vůči stejnému organismu.

V důsledku tohoto abnormálního imunitního útoku jsou v postižené oblasti, oblasti, orgánu a / nebo tkáni zavedeny funkční i anatomické změny.
Jaké jsou skutečné příčiny tohoto mechanismu, nebylo dosud objasněno. Předpokládá se však, že etiologie konektivitidy může být multifaktoriální, a proto může pocházet ze souboru faktorů, jako jsou genetické, environmentální, endokrinní faktory atd.

Léčba

Léčba konektivitidy se může lišit podle typu revmatického onemocnění, které pacient projevuje.
Diferencovaná konektivitida je léčena specifickým způsobem podle typu patologie, která postihla pacienta.
Smíšená konjunktivitida se obvykle léčí podle klinického obrazu, který se prezentuje, a podle „převládající“ symptomatologie, která se u jedince vyskytuje.
Nediferencovaná konjunktivitida je naopak v mírnějších formách většinou léčena protizánětlivými a analgetickými léky. V nejtěžších formách však může být nutné uchýlit se k silnějším lékům, schopným zasahovat do činnosti imunitního systému.
Lze však říci, že hlavními léky používanými k léčbě onemocnění pojivové tkáně jsou:

• NSAID (nesteroidní protizánětlivé léky), jako je kyselina acetylsalicylová, naproxen a ibuprofen. Tyto aktivní složky - kromě toho, že mají protizánětlivou aktivitu - mají analgetické a antipyretické účinky, proto mohou být také užitečné v boji proti velmi častým symptomům onemocnění pojivové tkáně, jako je horečka a bolest.
• Steroidní léky, jako je prednison, betamethason, methylprednisolon nebo triamcinolon. Kortikosteroidy jsou léky, které lze podávat jak orálně, topicky (k léčbě kožních projevů), tak parenterálně. Jsou to účinné látky s výraznou protizánětlivou aktivitou, prováděné snížením autoimunitní odpovědi.
• Imunosupresiva, jako je methotrexát, thalidomid, cyklosporin nebo rituximab. Jak můžete snadno uhodnout z jejich názvu, tyto účinné látky se používají při léčbě onemocnění pojivové tkáně, protože jsou schopné potlačit imunitní systém pacienta, a tím zpomalit postup onemocnění.

Přirozeně je výběr účinných látek, které mají být použity při léčbě různých forem a typů onemocnění pojivové tkáně, výhradní a výhradní zodpovědností odborného lékaře, který ošetřuje pacienta. Tento lékař posoudí případ od případu, která terapeutická strategie je pro každého jednotlivce nejvhodnější.