Kožní lymfomy
Mezi kožními lymfomy postihujícími T buňky vyčnívají mycosis fungoides a Sèzary syndrom, dva primární novotvary, které se projevují na kůži, přičemž vzniká asymptomatické, ale nevyléčitelné onemocnění. V tomto ohledu terapie ve většině případů nedokáží vyléčit pacienty trpící mycosis fungoides nebo Sèzary syndromem, ale léčby jsou užitečné ke zmírnění symptomů.
Terapie
V počátečním stádiu jsou terapie u obou kožních lymfomů téměř totožné: kůže pacientů je obvykle léčena fototerapií, lokálně působícími kortikosteroidy, radioterapií, chemoterapií, imunomodulátory nebo bexarotenem (topická aplikace nebo systémové podání).
Systémové terapie ke snížení toxicity mycosis fungoides a Sèzary syndromu se obvykle používají ve fázích, ve kterých se transformuje lymfom, a v těch nejpokročilejších; u některých pacientů je však systémová terapie výhodnější než lokální terapie, a to již na počátku novotvaru.Je také třeba připomenout, že pacienti s mycosis fungoides a Sèzaryovým syndromem reagují na podávanou léčbu velmi často odlišným způsobem.
Mycosis fungoides a Sèzary syndrom jsou dva úzce související kožní novotvary: podle některých autorů se zdá, že Sèzary syndrom je leukemická erytrodermální varianta mycosis fungoides.
Pokusme se nyní blíže objasnit tyto dvě maligní stavy.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides je kožní lymfom, který je zařazen do kategorie „nehodhodinových“ lymfomů zahrnujících T lymfocyty. Pokud v první fázi začíná mycosis fungoides v kůži, v pokročilých stadiích se může rozšířit do lymfatických uzlin a metastazovat v Postižená osoba si možná ani nevšimne přítomnosti mycosis fungoides, jemné nemoci, která může zůstat skrytá po mnoho let a může být zaměňována s jinými patologiemi; dokonce i biopsie by mohla přinést nejisté a zmatené výsledky. Najednou se mycosis fungoides debut s ekzémem a svěděním erytémem, jehož léze jsou velmi podobné lézím způsobeným houbovými infekcemi. Vředy v prvním období nejsou konstantní: ve skutečnosti dochází ke střídání akutací se stacionárními fázemi nebo v některých případech s regrese poruchy, která se pak znovu objeví.
Z histologického hlediska se buňky objevují jako aglomeráty, známé jako Paurtierovy mikro abscesy, a to jak na povrchu kůže, tak v intraepidermálních vrstvách. Pokud se onemocnění vyvine, mohou se kožní léze zhoršit a způsobit otok spojený s rozšířeným stavem erytrodermie (atopická dermatitida, zarudnutí, škálování, erytém, psoriáza).
Mycosis fungoides postihuje hlavně lidi starší šedesáti let, s dvojnásobnou incidencí u mužů ve srovnání se ženami; mycosis fungoides byla zaznamenána u 0,5% rakoviny kůže ve Spojených státech.
Mycosis fungoides je nejčastější formou kožního lymfomu, přestože zůstává vzácným typem nehodgkinského lymfomu: to znamená, že kožní lymfomy jsou vzácné, ale rozhodně agresivní.
Sèzaryho syndrom
Zmínili jsme, že tyto dva lymfomy jsou úzce propojeny: ve skutečnosti, pokud jsou u neoplazmatických, skvamózních a erytematózních lézí identifikovány stopy neoplastických buněk (nazývaných cerebriformes), mluvíme o Sèzaryho syndromu: právě z tohoto důvodu je tento syndrom znám jako leukemická varianta mycosis fungoides.
Kolem roku 1950 si profesor Sèzary všiml přítomnosti velkých abnormálních buněk lokalizovaných v kůži a krvi subjektů, které si stěžovaly na erytrodermii, splenomegalii (abnormální zvětšení objemu sleziny) a lymfadenopatii (zvětšené lymfatické uzliny), tři klíčové faktory k detekci nemoci. Sèzaryho syndrom, který nese jméno objevitele, by se mohl projevit tím, že by v první fázi představil pouze jeden ze tří symptomů (např. Splenomegalii): ve většině případů se v relativně krátkém období odhalí i další dvě podmínky .
Subjekty trpící Sézaryho syndromem obecně nereagují pozitivně na terapie: bylo statisticky zaznamenáno, že pacienti s mycosis fungoides mají lepší prognózu než ti, kteří jsou postiženi Sèzaryho syndromem.
Byla prokázána spojení mezi těmito dvěma kožními novotvary: pokročilá stádia mycosis fungoides jsou ve skutečnosti charakterizována erytrodermií, stavem kůže, který definuje Sèzaryho syndrom. Další analogie vyplývá z histologické studie: rakovinné buňky, které se šíří do obou kožních lymfomů, pocházejí z brzlíku.
Kromě toho kožní léze a zhoubné infiltrace v lymfatických uzlinách představují další analogii mezi oběma chorobami a také histologické charakteristiky maligních buněk, téměř stejné, a to jak u Sézaryho syndromu, tak u mycosis fungoides.
Pravděpodobnost, že novotvar zůstane omezen na kůži, není vysoká, naopak; je velmi časté, že po nástupu jednoho - nebo obou - z výše uvedených onemocnění se vyvinou další kožní onemocnění, která zahrnují především slezinu, plíce, játra, žaludek a střevo.
Jako u většiny lymfomů je etiologický obraz nejistý: faktory prostředí, imunologické změny, infekce a další nádory jsou možné faktory, které by mohly nějakým způsobem podpořit nástup mycosis fungoides a Sèzary syndrom. Subjekty postižené těmito patologiemi mají rodinnou predispozici k nádorům, zdá se, že genetické faktory se na vzniku mycosis fungoides a Sèzaryho syndromu podílejí více než jiné lymfomy.
