Sarkoidóza: příznaky, diagnostika a terapie

Definice sarkoidózy

Sarkoidóza je systémové zánětlivé onemocnění neznámé etiologie, charakterizované tvorbou buněčných aglomerátů (granulomů) v jednom nebo více orgánech. Sarkoidóza může mít samočinný průběh a zmizí během několika měsíců, nebo se může stát chronickou.
V nejzávažnějších formách může být sarkoidóza smrtelná: to je případ srdeční varianty, kdy oběť může zemřít na srdeční selhání.
Vzhledem k tomu, že symptomatická sarkoidóza musí být léčena farmakologicky, má onemocnění obecně dobrou / vynikající prognózu.

Příznaky

Ne všechny formy sarkoidózy jsou symptomatické: někteří pacienti ve skutečnosti o této nemoci nevědí, dokud nejsou diagnostikováni jednoduchými rutinními testy.
Odhaduje se, že sarkoidóza se vyvíjí asymptomaticky u 5% postižených pacientů.
Když se objeví příznaky, mohou zahrnovat jednu nebo více tkání / orgánů, v závislosti na postiženém anatomickém místě.
Než vyjmenujeme příznaky a symptomy různých variant sarkoidózy, podívejme se na prodromy, které sdílejí většinu symptomatických forem onemocnění:

• Únava
• Artralgie nebo bolest kloubů *
• Úpadek farmy
• Horečka / nízká horečka *
• Granulomy: charakteristický znak sarkoidózy, vždy přítomný (kromě asymptomatických forem)
• Obecná malátnost
• Ztráta chuti k jídlu *

Příznaky označené (*) se obvykle objevují současně; je pozorováno, že 45% pacientů se sarkoidózou si stěžuje na tuto symptomatologickou triádu.

Tabulka ukazuje nejčastěji se opakující příznaky u různých forem sarkoidózy.

Tabulka příznaků

Ovlivněno anatomické místo Příznaky Sarkoidóza kloubů a svalů Artralgie (bolest + zánět kloubů) Srdeční sarkoidóza Kardiomyopatie
Srdeční selhání, srdeční blok a náhlá smrt
Srdeční nepravidelnosti (např. Bradykardie)
Mdloby Kožní sarkoidóza Erythema nodosum (zejména na nohou): purpurové a bolestivé uzliny
Vyrážka
Makulo-papulární léze
Panikulitida dolních končetin spojená s bolestivými uzlíky
Ztráta vlasů
Vředy na kůži a léze jizev
Možné postižení kostí
Kožní spěch (purpurové papuly) Sarkoidóza endokrinního systému Změny štítné žlázy
Insipidní diabetes Sarkoidóza centrálního nervového systému Změna zraku a sluchu
Anémie
Křeče
Epitaxe (krvácení z nosu)
Slabost na části obličeje
Obtížné polykání
Dysfunkce hypofýzy
Leukopenie
Lymfadenomegalie
Bolest hlavy
Lymfocytická meningitida (velmi časté)
Ochrnutí hlavového nervu / obrna obličeje (reverzibilní při specifické terapii)
Trombocytopenie
Suchá ústa Sarkoidóza lymfatických uzlin Enzymatické změny
Zvětšení a otok lymfatických uzlin na krku, pažích, hrudníku
Jaterní nedostatečnost Sarkoidóza jater a sleziny Hepatomegalie (zvětšená játra)
Splenomegalie (zvětšená slezina) Oční sarkoidóza Změna vidění
Pálení v očích
Bolest očí
Glaukom
Uveitida
Slzení / suché oko
Poranění spojivky
Svědění očí
Sjögrenův syndrom Plicní sarkoidóza Dušnost
Hemoptýza
Dušnost / dušnost
Snížená tolerance k námaze
Suchý kašel Renální sarkoidóza Ledvinové kameny
Hyperkalcémie

Diagnóza

Abychom zjistili podezření na sarkoidózu, musí být splněna tři důležitá kritéria:

1. přítomnost charakteristického granulomu (s obřími buňkami a epiteloidy)
2. kožní / hluboké léze kompatibilní s nemocí
3. vyloučení dalších podobných onemocnění: lymfomy, Crohnova choroba, systémové mykózy, rakovina plic a tuberkulóza

Jaké diagnostické testy jsou k dispozici pro sarkoidózu?

Sarkoidóza je potvrzena následujícími diagnostickými testy:

• Klinické pozorování symptomů a hledání známek onemocnění: palpace břicha a lymfatických uzlin, hodnocení srdečního tepu, kožních lézí a otoků kloubů
• Biopsie trans-bronchiální / endobronchiální / kůže nebo lymfatických uzlin s relativní laboratorní analýzou
• Bronchoalveolární výplachová bronchoskopie: v kontextu sarkoidózy je tekutina z bronchoalveolárního výplachu bohatá na pomocné T nebo lymfocyty Th, na úkor T-supresorových nebo Ts lymfocytů (poměr 5: 1). Krátce si připomeňme, že Ts lymfocyty blokují aktivitu Th a cytotoxických lymfocytů
• Radiologické vyšetření (CT): dokáže detekovat sugestivní změny vyvolané sarkoidózou, zejména v plicích
• CT vyšetření k vyhodnocení velikosti jater a sleziny
• Scintigrafie: zobrazovací technika, při které je možné detekovat záření vyzařované tělem po podání radioaktivních léků
• Posouzení respirační kapacity: důležité pro zaznamenání jakéhokoli plicního kompromisu
• Krevní analýza a analýza sérových hladin ACE (angiotensin konvertujícího enzymu): zvýšení aktivity ACE zvyšuje podezření na sarkoidózu u pacientů, kteří si stěžují na typické příznaky a symptomy. ACE je upřednostňováno a zlepšováno samotnými granulomy.
• Test jaterních funkcí

Léky a terapie

V některých případech sarkoidóza spontánně ustupuje, aniž by bylo nutné zasahovat specifickými způsoby léčby: v takových situacích je však nutné, aby pacient neustále podstupoval rutinní kontroly, v případě potřeby zasáhl okamžitě.
V nejzávažnějších případech jsou však léky jedinou spásou pro pacienta: jak je analyzováno, ve skutečnosti mohou některé varianty onemocnění degenerovat až do srdečního selhání nebo mohou vést k úmrtí v důsledku respiračního selhání.
Oční, plicní, srdeční a CNS formy vyžadují specifickou terapii:

• Kortikosteroidy: zvláště účinné při snižování zánětu a bolesti
• NSAID: indikovány k potlačení mírné / střední bolesti a zánětu v kontextu sarkoidózy
• Léky proti odmítnutí: indikovány k potlačení imunitního systému a snížení zánětu.Používá se pouze v případě, že pacient nereaguje pozitivně na léčbu kortikosteroidy
• Antimalarická léčiva: indikována k léčbě sarkoidózy spojené se závažnými kožními lézemi, případně postihujícími CNS
• Inhibitory alfa tkáňového nekrotického faktoru: k léčbě sarkoidózy u pacientů s revmatoidní artritidou

U některých variant sarkoidózy léčba pokračuje několik měsíců, zatímco jiným formám trvá několik let, než se zcela vrátí. V případech extrémní delikátnosti je trvalá léčba jediným záchranným lanem ze sarkoidózy.

Další články na téma „Sarkoidóza: příznaky, diagnostika a terapie“

1. Sarkoidóza
2. Sarkoidóza - léky k léčbě sarkoidózy