Guillain-Barrého syndrom

Klíčové body

Guillain-Barrého syndrom je komplexní a generalizovaná porucha periferního nervového systému, která může postihnout také CNS a dýchací svaly

Guillain-Barrého syndrom: příčiny
Guillain-Barrého syndrom je výrazem „abnormální autoimunitní reakce, pravděpodobně vyvolané bakteriálními infekcemi (H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) nebo virové (EBV, Cytomegalovirus, HIV I a II, virus hepatitidy A, B a C)

Guillain-Barrého syndrom: příznaky

Typickými příznaky Guillain-Barrého syndromu jsou: progresivní slabost končetin, dýchací potíže, neuropatická bolest, hypoestézie, hypotonie, progresivní paralýza končetin, parestézie. Komplikace: Změny CNS, arytmie, respirační selhání v důsledku paralýzy dýchacích svalů, tromboembolie, hluboká žilní trombóza

Guillain-Barrého syndrom: diagnóza
Podezření na Guillain-Barrého syndrom se zjišťuje spinálním tapem, screeningem protilátek, spirometrií a EKG

Guillain-Barrého syndrom: terapie

Plazmaferéza a intravenózní podání IgG (případně spojené se steroidními léky) jsou dvě terapie první linie pro léčbu Guillain-Barrého syndromu.

Guillain-Barrého syndrom

Guillain-Barrého syndrom je komplexní generalizovaná porucha periferního nervového systému, projev autoimunitní poruchy.

Guillain -Barrého syndrom - méně často nazývaný akutní zánětlivá polyneuropatie - způsobuje progresivní degeneraci neuronálních axonů, a je často doprovázena slabostí, parestézií, progresivní paralýzou končetin a hyporeflexií (snížení schopnosti reagovat na nervové podněty způsobené mechanickým namáháním). Guillain-Barrého syndrom může způsobit devastující poškození těla, zvláště když postihuje také autonomní nervový systém a dýchací svaly.
Ačkoli přesná spouštěcí příčina ještě nebyla s jistotou identifikována, zdá se, že Guillain-Barrého syndrom je vyvolán „bakteriální nebo virovou infekcí. Podle nedávných lékařských statistik se zdá, že 75% postižených pacientů má v anamnéze“ infekce, zejména gastrointestinálního traktu a dýchacích cest.
Terapií, které jsou pro syndrom Guillain-Barré zvoleny, jsou plazmaferéza a podávání imunoglobulinů: tyto strategie se ukázaly jako extrémně účinné pro úplnou remisi onemocnění.

Incidence

Z údajů uvedených v lékařském věstníku LancetZdá se, že Guillain-Barrého syndrom se v Evropě vyskytuje v 1,2-1,9 případech na 100 000 obyvatel. Míra výskytu je vyšší u dětí ve věku od 15 do 35 let a u dospělých ve věku od 50 do 75 let.

Příčiny

Guillain-Barrého syndrom je důsledkem autoimunitní poruchy: nastává, když imunitní armáda omylem zaútočí na část nervového systému a rozpozná ji jako cizí a nebezpečnou. Jak již bylo zmíněno, spouštěcí faktor nebyl s naprostou jistotou identifikován; nicméně Zdá se, že některé infekce mohou vyvolat podobnou, abnormální a přehnanou autoimunitní odpověď.

Patogenní mikroorganismy, které se na syndromu nejvíce podílejí, se zdají být bakterie nebo viry:

• Campylobacter jejuni (infekce nejčastěji diagnostikována u pacientů s Guillain-Barrého syndromem)
• Virus Epstein Barr (EBV): je virus, který se podílí na vzniku infekční mononukleózy a - alespoň se tak zdá - na vzniku Burkittova lymfomu, Hodgkinova lymfomu, roztroušené sklerózy a dalších epiteliálních nádorů
• Cytomegalovirus: Viry zapojené do běžných chorob, jako jsou plané neštovice, opary, svatého Antonína, genitální herpes a mononukleóza
• Mycoplasma: etiologická agens primární atypické pneumonie, uretritidy, neonatální meningitidy
• Virus lidské imunodeficience (HIV I a HIV II)
• Virus hepatitidy A, B a C.
• Haemophilus influenzae
• Virus chřipky: V některých případech subjekt vykazuje všechny znaky a symptomy Guillain-Barrého syndromu PO „infekci virem chřipky“ nebo po očkování proti chřipce. Výskyt Guillain-Barrého syndromu po očkování proti chřipce po roce 1976 enormně vzrostl -1977 pandemie prasečí chřipky, ale riziko proud rozvoj syndromu po imunizaci je extrémně nízký (1 případ na milion očkování).

Sarkoidóza, systémový lupus erythematodes a salmonelóza mohou také předisponovat osobu k Guillain-Barrého syndromu.

Rozumět...

Jak mohou infekční agens vyvolat autoimunitní reakci, která charakterizuje Guillain-Barrého syndrom?
Předpokládá se, že patogeny se mohou potáhnout některými myelinizovanými složkami, což následně aktivuje proces vlastní imunizace proti samotnému myelinu. Obranný systém mylným rozpoznáním myelinových antigenů jako cizích a potenciálně nebezpečných agens spustí přehnaný útok jak proti infekčnímu agens, tak proti myelinu periferních nervů.

Příznaky

Guillain-Barrého syndrom je zodpovědný za jeden z takzvaných „syndromů akutní ochablé paralýzy“: „nekontrolovaná produkce protilátek v periferním nervovém systému způsobuje progresivní paralýzu dolních a horních končetin.
Guillain-Barrého syndrom má akutní průběh: k progresi neurologického deficitu dochází po dobu několika dnů, maximálně několika týdnů. Následně následuje fáze „plateau“ a fáze zotavení.
Charakteristické příznaky syndromu Guillain-Barré jsou:

• Progresivní slabost končetin (všudypřítomný příznak) až po zapojení svalů obličeje (paralýza obličeje)
• Respirační potíže
• Dysartrie (poruchy řeči)
• Dysfagie (potíže s polykáním pevných nebo tekutých potravin)
• Autonomní (autonomní) dysfunkce: změněná srdeční frekvence, arytmie, změněný krevní tlak (ortostatická hypotenze) a bazální teplota
• Dysfunkce močového měchýře (méně časté)
• Neuropatická bolest, zejména v končetinách
• Respirační selhání v důsledku paralýzy bránice
• Hypoestézie: snížená citlivost reakce na podnět
• Hypotonie: snížení nervové aktivity orgánu nebo tkáně (svalová hypotonie)
• Abnormální pohyby očí (méně časté)
• Progresivní paralýza končetin: výrazný příznak Guillain-Barrého syndromu
• Ochrnutí dýchacích svalů
• Parestézie (změna vnímání končetin nebo jiných částí těla)

Komplikace

Když je terapie odložena, mohou být zdůrazněny symptomy Guillain-Barrého syndromu a může se vysrážit klinický obraz pacienta. Mezi nejčastější komplikace patří:

• srdeční arytmie
• psychiatrické poruchy: úzkost, deprese
• ileus (střevní obstrukce)
• respirační selhání (vyžaduje mechanickou ventilaci)
• hypotenze / těžká hypertenze
• trvalá paralýza: u hyperakutních forem Guillain-Barrého syndromu dochází k celkové paralýze do 24 hodin
• Těžká retence moči
• Tromboembolie
• Trombóza hlubokých žil

Díky moderním terapeutickým strategiím (intenzivní podpůrná péče) je prognóza u většiny pacientů vynikající. Po terapii se odhaduje, že 20% pacientů s Guillain-Barrým syndromem si zachovává částečné postižení (konstantní slabost, zhoršená citlivost), zatímco 10% umírá na respirační selhání nebo plicní embolii. Smrt může také nastat po závažné změně CNS, nebo může být důsledkem komplikací prodloužené intubace.
Rychlá progrese symptomů, pokročilý věk a dlouhodobá asistovaná ventilace výrazně zvyšují riziko špatné prognózy u pacientů s Guillain-Barrého syndromem.

Guillain-Barrého syndrom: diagnostika a terapie “