Všeobecnost
Skleróza je název, který lékaři dávají jakémukoli procesu kalení orgánu nebo jeho značné části v důsledku nárůstu vazivové tkáně na úkor normální parenchymální tkáně.
Několik orgánů a tkání lidského těla může být obětí procesu sklerózy.
Nejznámějšími typy lidské sklerózy jsou: roztroušená skleróza, amyotrofická laterální skleróza (ALS), arterioskleróza, ateroskleróza, otoskleróza a tuberózní skleróza.
Co je skleróza
Skleróza je lékařský termín, který označuje proces ztvrdnutí orgánu nebo jeho značné části v důsledku „nárůstu“ jizevnaté tkáně ”(pojivovo-vláknité) a regrese normální parenchymální tkáně.
Jinými slovy, při skleróze orgán nebo tkáň vidí, že jeho normální parenchymální složka klesá a pojivová vláknitá složka se zvyšuje.
V závislosti na příčinách může regrese parenchymu předcházet nárůstu vazivově-vláknité tkáně nebo naopak (tj. Zvýšení pojivově-vláknité složky může předcházet poklesu normální parenchymální tkáně).
SCLEROSIS, FIBROSIS AND CIRRUSIS: THE ROZDÍLY
Skleróza, fibróza a cirhóza jsou tři různé procesy, které jsou však kvůli některým podobným charakteristikám často zaměňovány.
Pod pojmem fibróza lékaři rozumějí nárůst pojivové tkáně v orgánu nebo jeho části, bez jakéhokoli odkazu na chování parenchymu.
Pod pojmem cirhóza naopak znamenají zvýšení pojivovo-vláknité složky v orgánu nebo v jeho části, spojené s poklesem parenchymální tkáně a pokusy této stejné tkáně o regeneraci.
MASIVNÍ skleróza
Termín masivní skleróza se týká zobecněného sklerotického procesu, který zahrnuje orgán jako celek.
Proces masivní sklerózy často zahrnuje snížení objemu orgánu, což je důsledkem nejen snížení parenchymální složky, ale také kontrakce jizvy nově vytvořené pojivové a vláknité tkáně.
Druhy sklerodermie
Několik orgánů a tkání lidského těla může být obětí procesu sklerózy.
Nejznámějšími typy lidské sklerózy jsou:
- Roztroušená skleróza;
- Amyotrofní laterální skleróza;
- Arterioskleróza a ateroskleróza;
- Tuberózní skleróza;
- „Otoskleróza;
- L "osteoskleróza;
- Progresivní systémová skleróza;
- Hippocampální skleróza;
- Segmentální a fokální glomeruloskleróza;
- The lišejník sklerosus genitální.
ROZTROUŠENÁ SKLERÓZA
Roztroušená skleróza je chronické a invalidizující onemocnění, které vzniká v důsledku progresivní sklerotické degradace myelinu patřícího do neuronů centrálního nervového systému (N.B: centrální nervový systém nebo CNS zahrnuje mozek a míchu).
Příznaky roztroušené sklerózy mohou být mírné nebo závažné. Klinické projevy, které jsou považovány za mírné, jsou například necitlivost končetin a třes; naopak příklady závažných poruch jsou ochrnutí končetin nebo ztráta zraku.
Navzdory mnoha dosud provedeným studiím zůstávají přesné příčiny roztroušené sklerózy tajemstvím. Podle nejspolehlivějších hypotéz by nemoc mohla být důsledkem kombinace imunologických, environmentálních, genetických a infekčních faktorů.
Nedostatek znalostí o přesných spouštěcích příčinách je jedním z hlavních důvodů, proč je roztroušená skleróza nevyléčitelným stavem. V současné době ve skutečnosti jediná léčba dostupná pacientům sestává ze symptomatických terapií, tj. Léčby, jejichž jediným účinkem je zmírnění závažnosti symptomů.
AMYOTROFNÍ LATERÁLNÍ SKLERÓZA
Amyotrofická laterální skleróza, známá také jako ALS, Gehrigova choroba nebo onemocnění motorických neuronů, je degenerativní onemocnění centrálního nervového systému, které specificky postihuje motorické neurony, nervové buňky zodpovědné za kontrolu svalů a pohyb svalů.
V důsledku degenerace motorických neuronů pacient s ALS postupně ztrácí schopnost: chodit, dýchat, polykat, mluvit a držet předměty.
ALS má vždy dramatický průběh a fatální důsledek: pacient zemře (obvykle na těžkou respirační insuficienci) asi po 3–5 letech od nástupu onemocnění a v tomto časovém období je nejprve přinucen sedět. protože ochrnutý) a poté dýchat podpěrou pro mechanickou ventilaci.
Příčiny, které vyvolávají degenerativní proces motorických neuronů - což je proces sklerózy - nejsou známy.
Dokud spouštěče ALS zůstávají neznámé, šance na vyvinutí konkrétního léku (a nejen na zmírnění symptomů) jsou prakticky nulové.
ARTERIOSKLERÓZA A ATHEROSKLERÓZA
V medicíně termín arterioskleróza označuje všechny ty formy ztvrdnutí, ztluštění a ztráty pružnosti stěny tepny, tj. Cév, které vedou krev ze srdce na periferii.
Ateroskleróza je nejznámější a nejrozšířenější formou aterosklerózy.
Podle nejnovějších definic se jedná o degenerativní onemocnění tepen středního a velkého kalibru, charakterizované přítomností ateromů na vnitřní stěně arteriálních cév.
Atheromy jsou plaky z lipidů (většinou cholesterolu), bílkovin a vláken, které kromě toho, že brání průchodu tepen a brání průtoku krve, se mohou také zanícovat a fragmentovat. Fragmentace ateromu je zodpovědná za disperzi v krevním oběhu mobilních těl, která mohou uzavřít malé tepny umístěné dokonce velmi daleko od místa původu stejného ateromu.
Progresivní chorobný stav, ateroskleróza, představuje důležitý rizikový faktor pro závažná onemocnění, jako jsou: angina pectoris, infarkt myokardu a cévní mozková příhoda.
K tvorbě ateromů na stěně tepny mohou přispívat různé faktory, některé nelze měnit a jiné upravovat.
Mezi neupravitelné faktory upřednostňování patří: pokročilý věk, mužské pohlaví, známost a populace, ke které patří (např .: kavkazský, africký atd.).
Mezi modifikovatelné příznivé faktory na druhé straně patří: kouření cigaret, hypercholesterolémie, hypertenze, obezita, sedavý způsob života a diabetes mellitus.
Arterioskleróza je jemný stav, protože často mlčí, dokud se neobjeví nejhorší důsledky.
- Ateroskleróza
- Arteriolosclerosis
- Kalcifická skleróza Mönckeberg
SCLEROSIS TUBEROSA
Tuberózní skleróza je genetické onemocnění charakterizované tvorbou hamartomů v různých orgánech a tkáních lidského těla.
Výsledkem velmi intenzivního procesu buněčného rozmnožování je hamartom zjevným shlukem buněk, podobným hrudce nebo hlíze. Hamartomy nejsou nádory, ale někdy se mohou stát jedním, za předpokladu konotací benigních novotvarů srovnatelných s fibroidy a angiofibromy.
Tuberózní skleróza se svými hamartomy postihuje hlavně mozek, kůži, ledviny, srdce a plíce. Vzhledem k množství orgánů a tkání, které může zahrnovat, je to jedna z multisystémových genetických chorob.
Geny, jejichž mutace je zodpovědná za výskyt tuberózní sklerózy, jsou známé jako TSC1 (chromozom 9) a TSC2 (chromozom 19). Podle různých statistických průzkumů by většina pacientů s tuberózní sklerózou (asi 80%) měla mutaci TSC2 a jen malá část (asi 20%) mutaci TSC1.
Mutace TSC1 a TSC2 mohou vzniknout spontánně, během embryonálního vývoje nebo mohou mít dědičný původ.
- Kožní projevy. Obvykle se skládají z depigmentovaných skvrn na těle, oblastí zesílené kůže, růstu vrstev kůže pod nehty nebo kolem nich a červeně zabarvených skvrn na obličeji.
- Neurologické projevy. Hamartomy v mozku mohou způsobit: epizody epilepsie, výskyt subependymálních uzlin nebo subependymálních obrovských buněčných astrocytomů a nakonec mentální deficity v chování a učení.
- Renální projevy. Mohou být důsledkem prasknutí hamartomů umístěných v ledvinách nebo důsledkem změn v renální anatomii.
V prvním případě se obvykle skládají z: krvácení, hematurie a bolesti břicha; v druhém případě se mohou skládat z: podkovové ledviny, polycystické ledviny, renální ageneze a dvojitého močovodu. - Kardiovaskulární projevy. Kvůli hamartomům umístěným na stěnách dutin srdce se skládají z arytmií a změn srdečního toku.
V závažných případech mohou hamartomy umístěné v srdci vést k srdečnímu selhání. - Plicní projevy. Jsou způsobeny hlavně dvěma stavy, jejichž konkrétní název je: lymfangioleiomyomatóza (AML) a mikronodulární multifokální hyperplazie.
AML je zodpovědný za cysty v plicích, postihuje hlavně pacientky a způsobuje příznaky jako dušnost, kašel a spontánní pneumotorax.
Multifokální mikronodulární hyperplazie způsobuje uzliny v plicích, postihuje obě pohlaví stejně a často je asymptomatická.
OTOSKLERÓZA
Otoskleróza je patologie ucha, charakterizovaná sklerotickým procesem postihujícím stapy, jednu ze tří malých kostí středního ucha (další dvě jsou kladivo a kovadlina).
Proces sklerózy, který rozlišuje otosklerózu, indukuje tvorbu abnormální kostní hmoty všude kolem stapů; tato kostní hmota ztuhne a zablokuje pohyby samotného třmenu, čímž se změní přenos zvukových vln vstupujících do ucha a směřujících do mozku. Nesprávný přenos zvukových vln podél řetězce tří kostí středního ucha ovlivňuje sluchovou schopnost, a tedy i vnímání zvuků.
Přítomnost otosklerózy u jedince se shoduje s postupnou ztrátou sluchu.Neschopnost léčit otosklerózu může vést k úplné hluchotě.
Přesné příčiny otosklerózy nejsou známy. Existuje však „poměrně spolehlivá hypotéza, která rozpoznává důvody onemocnění v interakci mezi genetickými a environmentálními faktory“.
Otoskleróza je obvykle dvoustranný problém; jednostranná otoskleróza je velmi vzácná.
Terapie dostupné pacientům v současné době spočívá v používání externích sluchadel a chirurgické praxi zaměřené na odstraňování / přestavbu stapů.
Pokud je léčba provedena včas, prognóza je obecně pozitivní.
OSTEOSKLERÓZA
Osteoskleróza nebo skleróza kostí je patologický proces, který způsobuje abnormální ztvrdnutí a stejně abnormální zesílení kosti.
Ve většině případů je osteoskleróza způsobena stavem osteoartrózy, „osifikací osteitidy“, reaktivní osteitidou nebo osteoidním osteomem.
Značná část pacientů s osteosklerózou trpí touto poruchou bez rozpoznatelného důvodu (idiopatická osteoskleróza).
V důsledku procesu sklerózy je postižená kost hustší a kompaktnější než obvykle. Ve skutečnosti je to, co se děje v případě osteosklerózy, opakem toho, co se děje v případě osteoporózy.
PROGRESIVNÍ SYSTÉMOVÁ SKLERÓZA
Progresivní systémová skleróza, lépe známá jako sklerodermie, je kožní onemocnění charakterizované abnormálním ztvrdnutím a stejně abnormálním zesílením kůže.
Ve většině případů sklerodermie postihuje kůži na pažích a nohou a oblast kůže kolem úst. Vzácněji postihuje také kapiláry, arterioly a vnitřní orgány srdce, ledvin, střev a plic.
Pokud progresivní systémová skleróza zahrnuje i vnitřní orgány, může to mít velmi závažné důsledky, včetně úmrtí pacienta.
Přes četné studie na toto téma nejsou přesné příčiny sklerodermie známy. Podle některých vědců je tento stav spojen s nějakým genetickým faktorem.
V současné době stále neexistuje lék na sklerodermii, ale pouze symptomatická léčba, která zmírňuje onemocnění a zlepšuje kvalitu života pacientů.
HIPPOCAMPÁLNÍ SKLERÓZA
Hippocampální skleróza je neurologický stav charakterizovaný závažnou ztrátou nervových buněk (nebo neuronů) a procesem gliózy v určité části spánkového laloku mozku, známé jako hippocampus.
V současné době nejsou přesné příčiny hippocampální sklerózy nejasné. Podle některých teorií by vzhledu tohoto stavu prospěly faktory jako stáří, cévní problémy (zejména hypertenze a mrtvice) a příslušnost k nižším socioekonomickým vrstvám.
Nejcharakterističtějším důsledkem hippocampální sklerózy je forma epilepsie, známá jako epilepsie temporálního laloku.
Podle statistik má hippocampální skleróza pozoruhodnou úmrtnost.
Co je glióza?
V medicíně termín glióza označuje patologickou proliferaci gliových buněk.
SEGMENTÁRNÍ A FOCÁLNÍ GLOMERULOSKLERÓZA
Segmentální a fokální glomeruloskleróza je stav, který mění normální anatomii renálních glomerulů a způsobuje nefrotický syndrom.
Po nástupu segmentální a fokální glomerulosklerózy mají renální glomeruly postiženého vyšší než normální pojivovo-vláknitou složku a sníženou zdravou parenchymální složku.
Přesné příčiny segmentální a fokální glomerulosklerózy nejsou známy. Z dosud neznámých důvodů je dotyčný stav běžnější v mužské populaci.
Nejdůležitější komplikací je selhání ledvin.
Jediné terapie, které jsou pacientům k dispozici, jsou symptomatické: jejich účelem je zmírnit příznaky a vyhnout se (nebo alespoň oddálit) nástup renální insuficience.
