Obrázek: znázornění plicní fibrózy; všimněte si přítomnosti jizevnaté tkáně (nazelenalé) v levé plíci. Ze stránek: lungandyou.com
Existují dvě formy plicní fibrózy: idiopatická forma, u které dosud nebyl nalezen přesný spouštěč, a sekundární forma, u které bylo místo toho identifikováno několik určujících faktorů.
Typickými příznaky plicní fibrózy jsou sípání, suchý kašel, hubnutí a pocit únavy.
Diagnostika vyžaduje poměrně dlouhý proces, který se skládá z několika vyšetření a testů.
Z plicní fibrózy je bohužel nemožné se vzpamatovat. Jediná v současnosti dostupná léčba slouží ke zmírnění symptomů a zlepšení kvality života nemocných.
Plíce zasažené fibrózou jsou tedy plíce, které není příliš pružné, tvrdé a pokryté zatahovacími jizvami, které „drtí“ plicní sklípky, čímž brání normálnímu dýchání.
Co jsou alveoly?
Alveoly jsou malé dutiny v plicích, kde dochází k výměně plynu mezi krví a atmosférou.V jejich nitru je ve skutečnosti krev obohacena kyslíkem obsaženým v dýchaném vzduchu a je „zbavena“ oxidu uhličitého odhozeného tkáněmi po jejich postřiku.
, ve druhém sekundární plicní fibróza.IDIOPATICKÁ plicní fibróza
V medicíně se nemoc nazývá idiopatická, pokud vzniká bez identifikovatelného důvodu.
Výzkumníci navrhli různé teorie týkající se příčin idiopatické plicní fibrózy, ale žádná z nich nebyla dosud prokázána dostatečnými vědeckými důkazy.
Většina vyšetřování zahrnovala:
- Cigaretový kouř.
- Zvláštní virové infekce způsobené virem Epstein-Barr nebo virem hepatitidy C.
- Uhelné prášky a kovové prášky.
- Faktory genetické / dědičné povahy spojené s přenosem mutovaného genu pro takzvaný povrchově aktivní protein C (Pozn .: povrchově aktivní látka je základní látkou pro správnou funkci plic).
Sekundární plicní fibróza
V medicíně se nemoc porovnává se sekundárním termínem, když se objeví po výskytu určitého stavu, který může být patologický nebo nepatologický.
Sekundární plicní fibróza může nastat v důsledku:
- Dlouhodobé vystavení toxickým látkám na pracovišti. Poškození zdraví plic: azbestová vlákna (která také způsobují nádory, jako je mezoteliom pleury a rakovina plic); prach z kamene, mramoru a dřeva emitovaný pískovači; exkrementy některých zvířat a některých ptáků; prášky vyrobené skladovaným obilím a moukou; konečně silikonové prášky.
- Cykly protirakovinné radioterapie. Radiační terapie prováděná u rakoviny prsu a plic může mít vedlejší účinky, zvláště pokud je velmi prodloužená a množství emitovaného ionizujícího záření je vysoké. Důsledky radioterapie se mohou objevit i měsíce nebo roky po protinádorové léčbě.
- Léky používané k léčbě rakoviny (chemoterapie), srdečních problémů a bakteriálních infekcí (antibiotika). Mezi chemoterapeutickými léky, které jsou nebezpečné pro plíce, je uváděn methotrexát, cyklofosfamid a busulfan.
Mezi léky na srdeční problémy patří amiodaron (antiarytmikum) a propranolol (antihypertenzivum a antiarytmikum).
A konečně mezi antibiotiky jsou nitrofurantoin, bleomycin a sulfasalazin potenciálně škodlivé. - Infekční nebo autoimunitní onemocnění. Infekční onemocnění spojená s plicní fibrózou jsou tuberkulóza a pneumonie (bakteriální i virová). Urážejícími autoimunitními chorobami jsou naopak systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, sarkoidóza, Wegenerova granulomatóza a sklerodermie.
RIZIKOVÉ FAKTORY
Podle některých statistických průzkumů je plicní fibróza častější u: starších osob; silní kuřáci; ti, kteří pracují na farmách, dolech, tesařských nebo hutních továrnách; ti, kteří podstoupili radiační terapii pro rakovinu plic nebo prsu; ti, kteří užívali chemoterapeutické léky; a nakonec jedinci s rodinnou anamnézou plicní fibrózy.
EPIDEMIOLOGIE
Plicní fibróza je nemoc rozšířená po celém světě: může postihnout muže a ženy jakéhokoli etnika.
Zdá se, že jeho idiopatická forma má „roční výskyt 6–16 případů na 100 000 lidí. Jeho sekundární forma má naopak extrémně proměnlivý“ výskyt v každé zemi, protože záleží na tom, jak moc jsou lidé vystaveni vyvolávající příčiny.
U obou forem jsou nejvíce postiženi jedinci ve věku 50 až 70 let, i když je třeba říci, že onemocnění může vzniknout v jakémkoli věku.
Plicní fibróza nerozlišuje mezi muži a ženami; ve skutečnosti postihuje obě pohlaví s velmi podobnou frekvencí.
Známky a příznaky obvykle spojené s plicní fibrózou jsou:
- Dušnost nebo potíže s dýcháním
- Suchý kašel
- Pocity únavy a slabosti
- Hubnutí bez důvodu
- Bolest na hrudi
- Bolesti svalů a kloubů
Závažnost těchto projevů se liší od člověka k člověku: u některých subjektů jsou příznaky velmi výrazné okamžitě, u jiných jsou zpočátku mírné a postupně se zhoršují během několika měsíců / let.
Zdá se, že vývoj plicní fibrózy závisí na vyvolávajících příčinách.
KOMPLIKACE
Prodloužená situace plicní fibrózy může vést ke vzniku závažných komplikací, jako je plicní hypertenze, cor pulmonale, respirační selhání a rakovina plic.
Další informace o komplikacích
Plicní hypertenze je zvýšení tlaku v arteriálních cévách, které přenášejí krev okysličenou do plic. V případě plicní fibrózy toto zvýšení tlaku závisí na stlačení jizevnaté tkáně na alveoly a alveolární kapiláry, při nichž výměna oxidu uhličitého a kyslíku probíhá mezi krví a atmosférou, tato komprese způsobuje překážku a překážku volnému toku krve. Plicní hypertenze je vážný problém, který se postupem času zhoršuje a může vést k úmrtí.
Plicní srdce je velmi závažné srdeční onemocnění, které je vyvoláno plicní hypertenzí a je charakterizováno zvětšením pravé srdeční komory (NB: pravá komora je kontraktilní dutina srdce, která pumpuje krev do tepen směřujících do plic, tzn. tepny plicní nemoci) .Jejich vzhled určuje zhoršení dušnosti.
Respirační insuficience je obvykle konečným důsledkem těžké plicní fibrózy. Způsobuje těžkou dušnost a špatné okysličení cirkulující krve (těžká hypoxémie). Plíce v těchto situacích jsou extrémně tuhé a pokryté četnými zatahovacími jizvami.
Konečně, rakovina plic je jedním z nejčastějších novotvarů, které mohou nastat u pacientů s plicní fibrózou.
CÍLOVÉ Zkoumání
Během fyzického vyšetření lékař navštíví pacienta, shromáždí informace o stížnostech a naslouchá hrudníku pomocí phonendoskopu.
OBRÁZKOVÁ DIAGNOSTIKA
Nejvhodnějšími diagnostickými zobrazovacími testy v případě plicní fibrózy jsou rentgenové snímky hrudníku, CT a echokardiografie.
Obrázek: Porovnání rentgenových snímků zdravých (vlevo) a fibrózy postižených (vpravo) plic
Rentgen hrudníku (nebo rentgen hrudníku) a CT (nebo počítačová axiální tomografie) umožňují vizualizaci hlavních anatomických struktur hrudníku: srdce, plíce, hlavní cévy, většina žeber a část páteře. Druhý je však přesnější než první, protože ukazuje jasněji rozsah jizevnaté tkáně přítomné v plicích.
Echokardiogram se používá k posouzení zdravotního stavu srdce a pokud je tento ovlivněn jakoukoli anatomickou anomálií (například cor pulmonale).
Pozornost: radiografie hrudníku a CT vyšetření vystaví pacienta určité dávce zdraví škodlivého ionizujícího záření (rentgenové záření).
TEST PRO HODNOCENÍ FUNKČNOSTI Plic
Testy k vyhodnocení fungování plic jsou: spirometrie, oximetrie a zátěžový test.
Spirometrie. Rychlá, praktická a bezbolestná spirometrie zaznamenává inspirační a exspirační kapacitu plic a průchodnost (tj. Otevření) dýchacích cest, které jimi procházejí.
Oxymetrie. Jednoduchá a přímočará jako spirometrie měří saturaci krve kyslíkem. Provádí se pomocí nástroje, nazývaného oxymetr, který se aplikuje na prst nebo na ušní lalůček (v obou případech jde o vysoce vaskularizované oblasti, proto jsou pro tento účel zvláště vhodné).
Stresová zkouška. Spočívá v hodnocení, jak se mění srdeční rytmus, krevní tlak a dýchání pacienta, zatímco pacient vykonává více či méně intenzivní fyzickou aktivitu.
Plicní biopsie
Biopsie plic spočívá v odebrání a laboratorní analýze malého vzorku plicní tkáně pocházejícího od pacienta. Odběr vzorků lze provést:
- Bronchoskopie. Během bronchoskopie lékaři shromažďují plicní tkáň nástrojem, bronchoskopem, zavedeným nosem nebo ústy. Bronchoskop je v podstatě velmi tenká, spíše flexibilní trubice vybavená kamerou s optickými vlákny pro orientaci uvnitř plicních dutin.
Průchod bronchoskopem může dráždit zkřížené dýchací cesty; kromě toho množství odebrané tkáně nemusí být dostatečné pro diagnostiku. - Bronchoalveolární laváž. Během bronchoalveolární laváže lékař vždy použije bronchoskop, ale na rozdíl od předchozího postupu vstříkne do plic fyziologický roztok, který se po několika okamžicích okamžitě nasaje. Tato operace vám umožní odebrat větší vzorek buněk než samotná bronchoskopie, i když ne vždy dostačující.
- Chirurgická intervence. Chirurgie k odběru plicního vzorku vyžaduje celkovou anestezii a zahrnuje provedení dvou nebo tří řezů na boku. Prostřednictvím těchto mikrootvorů chirurg představí kameru (připojenou k externímu monitoru a nezbytnou pro orientaci na l “) a nástroje nezbytné pro odběr vzorků .
Operace tohoto druhu je velmi krvavá a nebezpečná, nicméně je to postup, který z diagnostického hlediska zaručuje nejužitečnější informace.
Protože jizevnatá tkáň je trvalá a její tvorba téměř nezastavitelná, je jizvová fibróza nevyléčitelné a nevratné onemocnění. Díky některým lékům, oxygenoterapii a respirační rehabilitaci je však možné příznaky zmírnit a zpomalit jejich postup, a tím také zlepšit kvalitu života pacienta.
Hypotéza transplantace plic, což je velmi delikátní chirurgický zákrok s nejistým výsledkem, je brána v úvahu pouze v extrémních případech a v případech, kdy se výše uvedené způsoby léčby ukázaly jako zcela neúčinné.
FARMAKOLOGICKÁ TERAPIE
Mnoho pacientů s plicní fibrózou (idiopatickou i sekundární) je léčeno kortikosteroidy a imunosupresivy, protože jsou to jediné testované léky, které mají jakýkoli účinek na symptomy a progresi onemocnění.
Kortikosteroidy jsou silné protizánětlivé látky, které mohou při dlouhodobém užívání ve vysokých dávkách vést k závažným vedlejším účinkům (osteoporóza, cukrovka, katarakta, hypertenze, obezita atd.).
Imunosupresiva jsou naopak léky zvláště indikované v případě autoimunitního onemocnění, protože snižují obranyschopnost organismu.
Léčiva indikovaná v případě plicní fibrózy
Kortikosteroidy
Imunosupresiva
Prednison
Methotrexát
Cyklofosfamid
Azathioprin
Penicilamin
Cyklosporin
KYSLÍKOVÁ TERAPIE
Kyslíková terapie je podávání kyslíku pomocí speciálních lékařských nástrojů (z nichž některé jsou také přenosné). Tento zásah je nezbytný v případě potřeby zvýšit množství kyslíku cirkulujícího v krvi.
V případě plicní fibrózy nabízí kyslíková terapie různé výhody, jako jsou:
- Usnadňuje dýchání
- Snižuje možnost hypoxémie (nízké hladiny kyslíku v krvi)
- Snižuje krevní tlak v pravém oddělení srdce (předchází komplikacím, jako je plicní hypertenze a cor pulmonale).
- Zlepšuje noční spánek, tedy i kvalitu života.
Pozornost: oxygenoterapie zlepšuje příznaky, ale bohužel nezpomaluje tvorbu jizevnaté tkáně uvnitř plic.
RESPIRATORNÍ REHABILITACE
Respirační rehabilitace spočívá v tom, že pacient cvičí sérii motorických cvičení (rotoped, lezení po schodech, chůze atd.), Aby se zlepšila tolerance k úsilí a snížila závažnost dušnosti.
Tato léčba, stejně jako kyslíková terapie, také zmírňuje příznaky, ale nezastavuje progresi onemocnění.
Plicní transplantace
Transplantace plic je postup nahrazení nemocné plíce jinou zdravou od kompatibilního dárce. Vzhledem ke značné invazivitě a více než reálné pravděpodobnosti selhání operace (odmítnutí orgánu) je transplantace plic operací praktikovanou pouze v extrémních případech a tam, kde všechna ostatní výše uvedená řešení nepřinesla žádný užitek.
NĚKTERÉ TIPY NA ŽIVOTNÍ STYL
U pacientů s plicní fibrózou lékaři doporučují:
- Přestat kouřit: ačkoli určité spojení mezi kouřením cigaret a plicní fibrózou nebylo dosud vědecky prokázáno, tabák snižuje funkčnost plic a je příčinou mnoha dalších plicních onemocnění (například rakoviny plic).
- Vyhněte se pasivnímu kouření: protože je stejně škodlivé jako aktivní kouření.
- Kontaktujte dietologa a naplánujte si vyváženou stravu. Pacienti trpící plicní fibrózou ve skutečnosti podléhají poklesu tělesné hmotnosti, protože kvůli respiračním problémům mají potíže se správným krmením.
- Nechte se očkovat proti chřipce (vakcína proti chřipce) a pneumonii (vakcína proti pneumokokům), protože se jedná o dvě infekce dýchacích cest, které by mohly příznaky ještě zhoršit.
