Všeobecnost
Korsakoffův syndrom je reverzibilní neurologické onemocnění, které vzniká závažným nedostatkem vitaminu B1.
Příznaky Korsakoffova syndromu se skládají z vážných poruch paměti (jako jsou anterográdní amnézie a retrográdní amnézie), změny osobnosti, konfabulace, apatie atd. Navíc někteří lidé s Korsakoffovým syndromem také trpí formou encefalopatie, nazývané Wernickova encefalopatie.
Terapie zahrnuje podávání thiaminu, nejprve parenterálně a poté orálně. Léčba může trvat dlouho a úplné uzdravení může proběhnout i po letech.
Co je Korsakoffův syndrom?
Korsakoffův syndrom - také nazývaný Korsakovův syndrom nebo Korsakoffova psychóza nebo amnesicko -konfabulační syndrom - je neurologická porucha, která se obvykle vyskytuje u chronických alkoholiků a někdy i u lidí, kteří jsou dlouhodobě podvyživení.
Je charakterizována poruchami paměti a lékaři ji považují za formu demence (odtud čtvrté jméno Korsakoffovy demence), i když má dočasnou povahu.
EPIDEMIOLOGIE
Podle různých statistických průzkumů týkajících se několika zemí světa je Korsakoffův syndrom přítomen u 0,8–3% běžné populace.
Nejvíce jsou postiženi muži ve věku 45 až 65 let s anamnézou chronického alkoholismu. Jedinci všech věkových kategorií však mohou onemocnět, tedy muži mladší 45 let a starší 65 let.
U žen je Korsakoffův syndrom vzácnějším jevem a postihuje hlavně mladé dospělé. Dále je třeba mít na paměti, že ženy jsou náchylnější k nemocem, protože ženské tělo je citlivější na účinky alkoholu.
Nakonec v dalších kapitolách uvidíme, jak je Korsakoffův syndrom často spojován s konkrétní formou encefalopatie, nazývanou Wernickova encefalopatie. Současná přítomnost těchto dvou chorobných stavů se nazývá Wernicke-Korsakoffův syndrom.
PŮVOD JMÉNA
Korsakoffův syndrom je pojmenován na počest Sergeje Korsakoffa, ruského neuropsychiatra, který poprvé popsal jeho obecné vlastnosti na konci 19. století.
Příčiny
Příčinou Korsakoffova syndromu je závažný nedostatek vitaminu B1 nebo thiaminu.
Tento vitamin, který se nachází především v mase, obilovinách, vejcích a sušených luštěninách, hraje zásadní roli v energeticky metabolických procesech, zejména v sacharidech.
DEFICIENCE THIAMINU: CO TO ZPŮSOBUJE?
Další situace, které mohou způsobit nedostatek vitaminu B1, jsou:
- Špatná dieta
- Opakující se zvracení
- Potravinové poruchy
- Vedlejší účinky chemoterapie
- Hyperemesis gravidarum
- Otrava rtutí
JAK ALKOHOL INDUCUJE NEDOSTATEK THIAMINU
Zneužívání alkoholu působí na absorpci thiaminu a určuje jeho nedostatek nejméně třemi způsoby:
- Mnoho alkoholiků nejí podle nutričních potřeb svého těla, proto chybí základní prvky, jako jsou vitamíny atd.
- Alkohol narušuje proces přeměny thiaminu na jeho aktivní formu. Vitamín B1 přijímaný s jídlem musí projít určitým procesem, aby se projevil: u lidí, kteří zneužívají alkohol, je tento proces omezen.
- Alkohol rozněcuje vnitřní stěnu žaludku, což způsobuje opakované zvracení.To snižuje vstřebávání požitých živin, včetně thiaminu.
Rizikové faktory PRO Korsakoffův syndrom
- Zneužití alkoholu
- Chemoterapie (chemoterapie)
- Dialýza ledvin
- Špatná strava, v důsledku které nejíte určitá jídla
- Starý věk
- Genetické faktory
- Trpí Wernickovou encefalopatií
Příznaky a komplikace
Další informace: Příznaky syndromu Korsakoff
Korsakoffův syndrom obvykle způsobuje vážné poruchy paměti. Ty sestávají z amnézie - tj. Ztráty paměti - která může být antegrádního a / nebo retrográdního typu.
Anterográdní amnézie jsou neurologické deficity, které ztěžují ukládání nových informací, zatímco retrográdní amnézie jsou neurologické deficity, které způsobují ztrátu vzpomínek před nástupem onemocnění.
DALŠÍ DŮLEŽITÉ PŘÍZNAKY
Lékaři a odborníci na neurologická onemocnění se domnívají, že kromě poruch paměti je Korsakoffův syndrom původcem dalších stejně důležitých symptomů a znaků, jako jsou:
- Konfabulace. Jedná se o psychiatrickou poruchu, při níž si pacient vytváří falešné vzpomínky na situace nebo události, které se ve skutečnosti nikdy nestaly.
Obvykle k tomu dochází v raných stádiích onemocnění a podle odborníků by to byl způsob, jak vyplnit mezery v paměti. - Duševní zmatek.
- Náhlé změny osobnosti.
- Apatie, neboli redukce chování zaměřeného na nějaký účel, kvůli „absenci motivace.
- Malá účast na rozhovorech.
CO ZPŮSOBUJE ZTRÁTU PAMĚTI?
Z pitev prováděných u pacientů s Korsakoffovým syndromem vyplynula přítomnost mozkových lézí a známek atrofie na úrovni dorzálních jader thalamu, mammilárních těl diencephalonu a hypotalamu.
Všechny tyto anatomické oblasti centrálního nervového systému jsou tak či onak zapojeny do paměťového procesu a to vysvětluje, proč se u pacienta s Korsakoffovým syndromem projevuje amnézie různého druhu.
JE IQ NECHÁPÍ ALTERÁCÍ?
Podle některých studií by intelektuální systém lidí s Korsakoffovým syndromem nebyl ovlivněn, přestože dochází k poškození struktury mozku.
WERNICKE-KORSAKOFF SYNDROM
Jak se očekávalo, Korsakoffův syndrom je poměrně často spojován s konkrétní neurologickou patologií, nazývanou Wernickova encefalopatie.
Wernickova encefalopatie, typicky charakterizovaná oftalmoplegií, ataxií a mentálním zmatením, má s Korsakoffovým syndromem společného alespoň několik aspektů. Ve skutečnosti je podobný tomu poslednímu:
- Vzniká v důsledku nedostatečného příjmu vitaminu B1 dietou.
- Vyskytuje se zejména u alkoholiků a podvyživených lidí.
Podle některých statistických průzkumů by současná přítomnost Wernickeho encefalopatie a Korsakoffova syndromu - stavu dříve definovaného jako Wernicke -Korsakoffův syndrom - měla za následek asi 80% vysoce kvalitních alkoholiků.
Jiné studie uvádějí nižší četnost, například jeden z osmi lidí s alkoholismem.
Další příznaky Wernickovy encefalopatie:
- Amblyopie, abnormality zornice, krvácení do sítnice, papilém a ztráta zraku
- Ztráta sluchu
- Apatie, podrážděnost, ospalost, únava a zpomalení pohybů
- Deprese, psychóza
- Laktátová acidóza
- Podchlazení, hyperhidróza a polyneuropatie
- Dysfagie, spánková apnoe, epilepsie a strnulost
- Kardiocirkulační poruchy
- (Konečné stádium onemocnění) Spastická paralýza, choreická dyskineze a kóma
Diagnóza
V současné době neexistuje laboratorní ani mozkový test, který by otestoval, zda má člověk Korsakoffův syndrom nebo jinou formu demence.
To vysvětluje, proč lékaři, kteří se potýkají s podezřením na Korsakoffův syndrom, nejprve založili svůj výzkum na důkladném fyzickém vyšetření (zda pacient dostatečně krmí?) A na dotazníku k vyhodnocení paměti a „případné závislosti na alkoholu.
POKUD JE PACIENT ALKOHOLISTA
Pokud je pacient alkoholik, cenným diagnostickým nástrojem pro detekci Korsakoffova syndromu je pozorování výsledků alkoholové detoxikace.
Ve skutečnosti, pokud by pacient vykazoval zlepšení z neurologického hlediska, znamenalo by to, že trpí dočasnou demencí, odlišnou například od Alzheimerovy choroby.
Léčba
Terapie pro osoby trpící Korsakoffovým syndromem zahrnuje především podávání vysokých dávek thiaminu (dokonce více než 100 mg) a přijetí zdravé a kompletní stravy z nutričního hlediska.
Pokud jde o alkoholiky, nepřijetí tohoto protiopatření (dokonce i za přítomnosti vhodného podávání thiaminu) znemožňuje dosažení jakékoli formy zotavení.
ZPŮSOB PODÁNÍ THIAMINU
Minimálně v první fázi léčby by měl být vitamin B1 podáván intravenózně nebo intramuskulárně (parenterální cestou), 2 až 3krát denně. Obecně by dávky injekcí neměly překročit 100 mg.
Pokud je zapotřebí větší množství, další podání (dalších 50 mg) by mělo být provedeno orálně, protože vysoké dávky parenterálního thiamin mohou vyvolat závažné anafylaktické reakce.
Jakmile počáteční fáze léčby skončí, lékaři postupně snižují dávky thiaminu a uchýlí se pouze k orálnímu podání.
Injekce vitaminu B1 může trvat až 12 měsíců.
Vysoké dávky thiaminu jsou doprovázeny injekcemi glukózy
Pokud je thiamin podáván ve velkém množství, může poškodit buňky těla. Aby se tomu zabránilo, injekce vitaminu B1 jsou často doprovázeny injekcemi glukózy.
VÝŽIVOVÉ DOPLŇKY
Pokud je pacient vážně podvyživený, může potřebovat externí doplňky:
- Hořčík
- Kobalamin (vitamín B12)
- Kyselina askorbová
- Kyselina listová
- Nikotinamid (vitamín B3)
- Zinek
- Fosfor
- Taurin
OBNOVTE PAMĚŤ
Pro retrográdní amnézie a všechny poruchy paměti obecně existuje zvláštní forma rehabilitace zaměřená na obnovu minulých vzpomínek.
Několik pacientů, kteří ji používají, dosahuje dobrých výsledků.
OŠETŘENÍ V PŘÍPADĚ SYNDROMU WERNICKE-KORSAKOFF
Léčba předpokládaná u pacientů s Wernicke-Korsakoffovým syndromem je téměř úplně stejná jako léčba popsaná pouze pro samotný Korsakoffův syndrom.
Jediným rozdílem je doplnění terapie založené na vitaminu B1, spočívající v podávání protizánětlivých léků k léčbě otoků v různých částech těla (zejména papilémy).
Prognóza
Na rozdíl od mnoha jiných forem demence (vaskulární demence, Alzheimerova choroba atd.) Je Korsakoffův syndrom potenciálně reverzibilní.
Z analýzy velkého počtu případů ve skutečnosti vyplynulo, že:
- 25% pacientů se úplně uzdravilo a prokázalo úplné obnovení neurologických schopností.
- 50% pacientů se částečně zotavilo a stále odsuzovalo určitý kognitivní deficit.
- 25% pacientů nevykazovalo žádné známky uzdravení.
Podle některých studií schopnost zotavit se závisí na včasnosti diagnózy - čím později je nemoc diagnostikována, tím obtížnější je úplné zotavení neurologických fakult - a na implementaci adekvátní léčby (například nedostatek alkoholu detoxikace může mít rozhodující vliv na špatný výsledek terapie).
ČASY OBNOVY
Doba zotavení je obecně velmi dlouhá.Ve skutečnosti se ani ti, kteří velmi pozitivně reagují na terapii, nevzpamatují dříve, než od začátku léčby uplynou dva roky.
Skutečně existují pacienti, na které bylo nutné čekat 10 let.
Prevence
Zejména v zemích takzvaného západního světa, kde je hlavní příčinou alkoholismus, lze Korsakoffovu syndromu do značné míry předcházet dodržováním zdravého životního stylu.
