Přítomnost hemoglobinu v moči by neměla být zaměňována s hematurií, tj. Se ztrátou krve močí; ve skutečnosti je hemoglobin pouze jednou složkou červených krvinek, které jsou zase jen jednou z mnoha korpuskulárních částí krve. Oba stavy jsou však akumulovány načervenalým zbarvením moči, protože je to právě hemoglobin bohatý na kyslík, který dodává arteriální krvi její typickou červenou barvu; naopak žilní krev je tmavší, protože je bohatá na odkysličený hemoglobin.
V konečném důsledku tedy hemoglobinurie nemusí nutně odrážet ztrátu krve močí, ale pouze krevní pigmenty (hemoglobin), které ji barví červeně.
Hematurie je často doprovázena hemoglobinurií, způsobenou hemolýzou červených krvinek obsažených v moči, zatímco hemoglobinurii lze od hematurie oddělit, protože je často podpořena výše uvedenými jevy nadměrné intravaskulární hemolýzy.
Dalším důležitým objasněním je, že vylučování načervenalé moči nemusí být nutně synonymem hematurie nebo hemoglobinurie; ve skutečnosti může být moč této barvy jednoduše způsobena kontaminací menstruačního toku nebo příjmem určitých potravin nebo léků.
Co bylo řečeno, přítomnost hemoglobinu v moči jim dává homogenní červenohnědou barvu. Mezi různými příznaky, které mohou být spojeny s hemoglobinurií, ve vztahu k příčině vzniku pamatujeme na horečku, zimnici, zvětšení sleziny (splenomegalie), bledost kůže, tachykardii, dušnost, slabost a žloutenku.