Co je feochromocytom
Feochromycytom je nádor, který se vyvíjí v nadledvinách a obecně ovlivňuje jeho nejvnitřnější část, nazývanou medulla, kde jsou umístěny chromafinové buňky. Jedná se o poměrně vzácný novotvar s odhadovaným výskytem mezi 2 a 8 případy na milion obyvatel; feochromocytom rozpoznává určitou rodinnou predispozici a je častější u mladých dospělých a ve středně pokročilých věkových skupinách.
Feochromocitrom je obvykle jedinečný a postihuje pouze jednu nadledvinu, existují však výjimky. Protože se chromafinové buňky nacházejí také v nervové tkáni, mohou mít feochromocytomy také nadledvinovou lokalizaci, a proto vznikají mimo tyto žlázy. V těchto případech raději mluvíme o paragangliomech, novotvarech, které mohou postihnout srdce, krk, močový měchýř nebo zadní stěnu břicha. Feochromocytom je obecně benigní (90% případů), ale rozvrácení normální funkce nadledvin je docela důležitý symptom série.
Nadledvinky a katecholaminy
Nadledvinky, umístěné jako klobouk nad ledvinami, produkují ve své centrální části dva velmi důležité hormony, které se nazývají adrenalin a noradrenalin nebo obecněji katecholaminy. Společně regulují reakci těla na psychofyzický stres a připravují ho na tzv. tomu se říká reakce útoku a letu. Za podobných okolností díky masivní sekreci těchto hormonů srdce zvyšuje sílu a kontraktilní frekvenci, průdušky, zornice a cévy apendikulárních svalů a koronárního systému se rozšiřují, zatímco glykogenolýza je stimulována v játrech.
Současně vždy, aby se tělo připravilo na bezprostřední fyzickou aktivitu, jsou trávicí procesy výrazně zpomaleny, zatímco kožní a periferní cévy se stáhnou a arteriální tlak se zvýší; močový měchýř se uvolňuje, zatímco uretrální svěrač se zužuje (brzdí močení).
Příznaky
Další informace: Příznaky feochromocytomu
Jelikož je feochromocytom nádorem vylučujícím katecholaminy, je velmi často doprovázen hypertenzí (základní klinický projev) a příznaky, jako je náhlá bolest hlavy, bledost, silné pocení, bolest na hrudi, ztráta hmotnosti, nervozita, úzkost, úzkost, třes, bušení srdce a pocit energičtějšího srdečního tepu. Někdy to může být asymptomatické.
Někdy příznaky feochromycotomu zahrnují také gastrointestinální poruchy, jako je bolest břicha, nevolnost a zvracení a zhoršený metabolismus glukózy, jako je zhoršená tolerance glukózy nebo zjevný diabetes.
Ve vztahu k uvolňování katecholaminu nádorem se symptomy mohou vyskytovat pomocným způsobem (náhlé a násilné útoky, trvající méně než hodinu) nebo souvislými cílovými orgány (např. Problémy se sítnicí).
Příznaky feochromocytomu se mohou náhle zhoršit, což má za následek hypertenzní krize; k tomu dochází hlavně v důsledku emočního stresu nebo úzkosti, chirurgické anestézie nebo fyzické námahy, které způsobují určitý tlak na nádor (změny polohy, sport, diagnostické manévry (katetrizace), zvedání závaží, defekace, močení, těhotenství atd.) ). Příznaky feomokrocytomu lze také zhoršit používáním určitých léků, léků (amfetaminy, vysoké dávky kofeinu, efedrinu, dekongestantů, antihistaminik, kokainu atd.) A potravin (ty bohaté na tyramin), které zvyšují krevní tlak. feochromictomu by se také mělo vyhnout používání metoklopramidu, atropinu a inhibitorů MAO (riziko hypertenzní krize s poškozením srdce); z posledně jmenovaných si pamatujeme isokarboxazid, fenelzin, selegilin, moklobemid a tranylcypromin.Hypertenzní krize lze ovládat léky, jako je nitroglycerin a deriváty.
Diagnóza
Viz také: Močové metanefriny
Diagnóza feochromocytomu je založena na dávkování adrenalinu a noradrenalinu a jejich metabolitů (metanefrinů) v krvi a moči. Pokud jsou hladiny zvýšené, je přesné umístění feochromocytomu identifikováno pomocí CT, abdominální MRI, PET vyšetření fluorodopaminem 6- (18F) nebo meta-jodobenzylguanidinem (MIBG) nebo scintigrafií analogu somatostatinu. (Oktreoscan).
Léčba
Léčba volby, pokud je proveditelná, je chirurgická.
S odstraněním nadledvin ovlivněných feochromocytomem symptomy ve většině případů mizí; srdeční tlak se také vrací do normálu. Pokud novotvary postihnou obě žlázy, musí být proto odstraněny obě nadledviny; bohužel oboustranná adrenalektomie vyžaduje chronickou substituční léčbu nahradit různé hormony nadledvin, jako je kortizol a aldosteron.
Kdykoli je to možné, operace se provádí laparoskopicky, tj. Vložením jemných přesných nástrojů do malých řezů provedených v pacientově břiše.
Během čekání na operaci a při přípravě na ni je nezbytné užívat léky blokující alfa a beta a v případě potřeby další léky ke kontrole krevního tlaku a různých symptomů vyvolaných feochromocytomem.