Tato kožní porucha je podporována přítomností autoprotilátek omylem namířených proti bazální membráně epidermis.Výsledkem této interakce je její oddělení od podkladové dermis, ze které následuje bulózní erupce.
Puchýře bulózního pemfigoidu jsou velké a napjaté (tj. Pevné a ne ochablé), s jasným obsahem a jsou doprovázeny silným svěděním; často se tyto léze mohou projevit na normálně vypadající kůži nebo na okraji erytematózních plaků. Zapojení sliznic je naopak spíše vzácné.
Bulózní pemfigoid má relativně benigní chronický průběh, přičemž období spontánní remise se střídají s relapsy. Pouze v některých případech onemocnění koreluje se špatnou prognózou, což vede pacienta k smrti.
Diagnóza je stanovena na základě klinického obrazu a kožní biopsie, podporované imunofluorescencí kůže a séra.
Volba léčby bulózního pemfigoidu zahrnuje použití systémových a topických kortikosteroidů. Většina pacientů vyžaduje dlouhodobou udržovací terapii, pro kterou lze použít různé imunosupresiva.
normální vzhled nebo erytematózní. Tyto léze se serózní nebo sérovou krví způsobují intenzivní svědění.
Bulózní pemfigoid je imunologicky charakterizován přítomností autoprotilátek omylem namířených proti dvěma zdravým a normálním strukturálním proteinům organismu, které jsou interpretovány jako nebezpečné antigeny, a proto jsou považovány za hodné imunitního útoku.
na úrovni hemidesmozomů (tj. v adhezních oblastech bazální membrány);
