Lichen Ruber Planus

Lichen puber planus

Lichen ruber planus představuje častý chorobný stav kůže a sliznic, který se skládá ze svědivých papulí, atrofických nebo erozivních bublin. Ačkoli se předpokládá, že patogeneze lichen ruber planus je imunologická, etiologie je stále nejistá a neznámá: v každém případě se zdá, že viry nijak neovlivňují projev dermatózy.

Incidence

Odhaduje se, že lichen ruber planus je poměrně častou nemocí u něžného pohlaví a míra výskytu se pohybuje kolem 1–2% zdravé populace; navzdory tvrzení se zdá, že podmínka je podhodnocena. Obecně mají pacienti, kteří si stěžují na tuto poruchu, věk mezi 30 a 60 lety, zatímco děti jsou z lichen ruber planus téměř vyloučeny.

Příčiny a postižené oblasti

Spouštěcí faktory, které jsou základem lichen ruber planus, jsou zcela neznámé: bylo zjištěno, že osoby trpící touto dermatózou mají silné stavy úzkosti, ale důvod, který vše reguluje, stále zůstává stínovou zónou. Někteří autoři si dovolují konkrétní teorii: na základě provedených studií se zdá, že stres má významný dopad na klinický vývoj onemocnění.Chronický průběh lichen ruber planus, byť benigní, by proto mohl být podněcován (nikoli způsoben) stresové neurotransmitery [převzato z www.latuapelle.org].
Ačkoli se ideálně může rozšířit do všech oblastí těla, lichen ruber planus postihuje hlavně zápěstí, lumbo-sakrální oblast, boky a genitálie; dále, nehty, ústní a genitální sliznice a pokožka hlavy jsou také možnými cíli dermatózy.

Zranění

Je obtížné vytvořit jasný klinický obraz, protože lichen ruber planus se u každého pacienta neprojevuje stejnými kožními lézemi: typické papuly onemocnění se mohou lišit tvarem, velikostí, umístěním a uspořádáním, někdy rozpoznávají nemoc obtížná.
Statistické údaje ukazují, že v 10% případů mají bělavé papuly lichen ruben planus tendenci se hojit v centrální oblasti, ale rozšiřují se směrem k periferii se zvláštním kruhovým trendem (typický projev lišejníků na úrovni žaludu, někdy zodpovědný za balanoposthitis nebo balanitida). Zřídka léze sledují lineární distribuci.

1. Lokalizace lézí

Papuly v kůži získávají polygonální vzhled, načervenalé nebo bělavé, o průměru, který se může pohybovat od 3 do 10 mm. Na vnitřních sliznicích tváří (mukózní geny) a na jazyku by naopak lichen ruber planus mohl upřednostňovat tvorbu rozvětvených a síťovaných bělavých papulek. Kromě toho by lichen ruber planus na palmárně-plantární úrovni mohl vytvářet tuhé a hyperkeratotické reliéfy, velmi podobné mozolům.
Papuly generované lichen ruber planus mohou být umístěny v blízkosti vlasových folikulů, což způsobuje vypadávání vlasů, s následným trvalým poškozením samotného folikulu.

2. Struktura papulí

Papuly lichen ruber planus vypadají obecně velmi malé, srovnatelné s velikostí hlavy špendlíku; ale určitě existují výjimky, protože ty by mohly zvýšit svůj objem a rozšířit se do okolních oblastí.Když se papuly již nezdají ploché (odtud termín „planus“ nemoci), hovoří se správněji o lichen ruber acumunatus (onemocnění, které poprvé popsal kolem poloviny devatenáctého století MK Kaposi, slavný maďarský dermatolog z čas) dnes známý jako pithriasis rubra pilaris.
Na úrovni končetin mohou papuly nabývat dírkovaného vzhledu spojeného s tvorbou zvláště svědivých bradavic.
Na papulích lichen ruber planus se objevuje bělavé retikulum: je to typický znak dermatózy, který umožňuje okamžité rozpoznání. Papuly mohou zůstat izolované nebo se seskupit dohromady a vytvořit skutečné abnormální shluky. Hlavní problém, který brání diagnostice, je dán důsledným škrábáním generovaným papulemi: postižený subjekt třením odstraní povrchový film léze, čímž zabrání klinickému rozpoznání.
U některých subjektů aktinický typ lichen ruber planus vytváří papuly a bubliny, které jsou ještě více zvýhodněny pobytem na slunci; u této formy lišejníků je svědění téměř nulové.

Klasifikace

Lichen ruber planus je klasifikován podle morfologických charakteristik papulí a jejich umístění:

• Lichen ruber planus verukózního nebo hypertrofického typu: typický lišejník na noze, u kterého papuly suché a šupinaté bývají mírně zvednuté z kůže. Často se vyskytuje papilomatóza (patologie, která se vyznačuje přítomností papilomů na úrovni kůže / sliznice) a evidentní hyperkeratóza.
• Bulózní typ lichen ruber planus: jak morbidní stav předpovídá, mohou se na kůži vytvářet puchýře nebo bubliny různých velikostí. Léze jsou zodpovědné za progresivní degeneraci kůže, která poškozuje epidermální bazální vrstvu.
• Lichen ruber planus folikulárního typu: dermatóza postihuje folikuly, přičemž při postižení pokožky hlavy vzniká značné poškození, protože způsobuje vypadávání vlasů, tedy trvalou nevratnou alopecii.

[vzáno z Pojednání o klinické patologické anatomii od M. Raso]

Průběh nemoci

Nemoc může mít chronický nebo akutní průběh, ale naštěstí má tendenci spontánně ustupovat, bez zvláštní potřeby lékové terapie (kromě pacientů, kteří si stěžují na obsedantní a neutuchající svědění). Když vytvořené plaky a papuly změní barvu, ztmavnou, je to jasný znak samoléčení lichen ruber planus.

Léčba

Nebyl zaznamenán žádný případ asymptomatického lichen ruber planus: všichni pacienti si stěžují na svědění, i když se jejich intenzita může u jednotlivých subjektů značně lišit. V některých případech je svědění natolik zanedbatelné, že léky nejsou podstatné (lichen ruber planus aktinických typ).
Pacient, na lékařský předpis, může používat krémy nebo masti na bázi kortikosteroidů (topická aplikace) nebo orální podávání vitaminu PP; pacient může také použít antihistaminika ke zklidnění svědění.
Pokud je lichen ruber planus doprovázen evidentním úzkostným stavem pacienta, doporučuje se podání spasmolytických farmakologických specialit.

souhrn

Lichen ruber planus: zkrátka

 

Nemoc

Lichen ruber planus

Popis

Častý chorobný stav kůže a sliznic, který se skládá ze svědivých papulí, atrofických nebo erozivních bublin

Incidence lichen ruber planus

• poměrně častá nemoc mezi něžným sexem
• míra výskytu: přibližně 1–2% zdravé populace
• nejvíce postižené subjekty jsou ve věku mezi 30 a 60 lety

Oblasti postižené nemocí

Postihuje především zápěstí, lumbo-sakrální oblast, boky a genitálie. Lichen ruber planus je méně častý na nehtech, ústních a genitálních sliznicích a pokožce hlavy

Etiologie

Zcela neznámý

Hypotéza

Stres a úzkost mohly podněcovat průběh nemoci

Klinické projevy

• U všech pacientů se neprojevuje stejnými projevy
• 10% případů: Lichen ruber planus způsobuje bílé skvrny, které se rozšiřují v prstenci
• Lineární léze jsou vzácné
• Průměr papule: 3-10 mm, který ve vzácných případech dosahuje abnormálních velikostí
• Červené (kůže), bílé a síťované papuly (jazyk, tváře)
• Hyperkeratotické a tuhé podložky (dlaň)
• Skvrnitý vzhled papulí spojený se svědivými bradavicemi (končetinami)
• Trvalé poškození vlasového folikulu
• Možné vyvýšené papuly (lichen ruber acumunatus)
• Papuly izolované nebo hromaděné dohromady
• Konzistentní svědění, které brání okamžité diagnostice
• lichen ruber planus aktinického typu: zvýhodněný sluncem. Nesvědí

Klasifikace

• Lichen ruber planus bradavičnatého nebo hypertrofického typu (noha)
• Bulózní typ lichen ruber planus (epidermální bazální vrstva)
• Folikulární typ lichen ruber planus (folikuly)

Průběh nemoci

Chronický nebo akutní průběh, ale naštěstí má tendenci spontánně ustupovat

Terapeutická léčba proti lišejníku ruber planus

• krémy nebo masti s kortikosteroidy;
• vitamín PP;
• antihistaminika;
• spasmolytické drogové speciality (v případě potřeby).

Další články na téma "Lichen Ruber Planus"

1. Lichen Planus - Léky pro léčbu Lichen Planus
2. Lišejník planus
3. Lichen Planus: terapeutické strategie