Definice
Pagetova choroba (také známá jako Pagetova choroba kostí nebo deformující osteitida) je metabolická patologie kosti, při které dochází ke změnám v procesech remodelace kosti. Tato změna je charakterizována nerovnováhou mezi destrukcí a ukládáním nové mineralizované kostní matrice, která je nahrazena slabší strukturou. Tento jev následně vede k deformaci, křehkosti a zlomeninám kostí.
Pagetova choroba postihuje hlavně starší pacienty a může postihnout jakoukoli kost v těle.
Příčiny
Spouštěcí příčina Pagetovy choroby dosud nebyla identifikována.
S “předpokládá, že na vzniku onemocnění se podílejí některé genetické změny týkající se určitých typů genů, které kódují proteiny zapojené do aktivity osteoklastů (zodpovědných za reabsorpci kostní matrice).
„Další spíše akreditovanou hypotézou je hypotéza, podle které je Pagetova choroba způsobena„ virovou infekcí způsobenou pomalu se replikujícím virem. Předpokládá se, že se tento virus „usazuje“ v kostních buňkách několik let před nástupem prvních příznaků a že pak může začít útočit na osteoklasty, čímž zahájí zánětlivý proces, který následně povede k rozvoji onemocnění. Dotyčný virus se zdá být paramyxovirem, ale stále neexistují spolehlivé důkazy, které by tuto teorii potvrdily.
Příznaky
V mnoha případech je Pagetova choroba asymptomatická nebo se projevuje mírnými příznaky, které lze zaměnit s jinými kostními chorobami, a proto je obtížné ji identifikovat.
Nejčastějším příznakem Pagetovy choroby je však bolest kostí lokalizovaná v oblasti postižené nemocí. Kromě toho se může objevit také ztuhlost kloubů, necitlivost, pocit brnění, slabost, zlomeniny, deformace a křehkost kostí.
Pokud jsou kostí postiženými nemocí kosti lebky, mohou také nastat bolesti hlavy, hučení v uších a ztráta sluchu.
Kromě toho může Pagetova choroba způsobit srdeční, neurologické, revmatologické a metabolické komplikace, což vede k poruchám, jako je například srdeční selhání, ventrikulární hypertrofie, hyperkalcémie, ledvinové kameny, parestézie, vertebrální stenóza, astenie, závratě a primární hyperparatyreóza.
Informace o Pagetově nemoci - lécích k léčbě Pagetovy nemoci nejsou určeny k tomu, aby nahradily přímý vztah mezi zdravotníkem a pacientem.Než začnete užívat Pagetovu chorobu - léky k léčbě Pagetovy choroby, vždy se poraďte se svým lékařem a / nebo specialistou.
Léky
Při léčbě Pagetovy choroby je klíčová včasná diagnostika. Ve skutečnosti je farmakoterapie tím účinnější, čím dříve je podána. Zvláště když se provádí před nástupem jakýchkoli komplikací.
Léky první volby používané při léčbě Pagetovy choroby jsou bisfosfonáty.
U pacientů, kteří výše uvedenou léčbu bisfosfonáty nemohou tolerovat, lze naopak zahájit terapii na bázi kalcitoninu, i když je méně účinná.
Konečně, pro kontrolu bolesti kostí způsobené onemocněním se lékař může rozhodnout předepsat použití nesteroidních protizánětlivých léků.
Konečně, v extrémních případech může lékař považovat za nutné uchýlit se k chirurgické léčbě.
Níže jsou uvedeny třídy léků nejpoužívanějších v terapii proti Pagetově chorobě a některé příklady farmakologických specialit; je na lékaři, aby vybral nejvhodnější účinnou látku a dávkování pro pacienta na základě závažnosti onemocnění, zdravotního stavu pacienta a jeho reakce na léčbu.
Bisfosfonáty
Jak již bylo zmíněno, bisfosfonáty jsou léky první volby pro léčbu Pagetovy choroby. Ve skutečnosti jsou schopné snížit kostní obrat, snížit bolest a podpořit hojení osteoklastických lézí, a tím také podpořit obnovu normální kostní matrix.
Mezi různými účinnými látkami, které lze použít, si pamatujeme:
- Kyselina Neridronic (Nerixia®): Kyselina Neridronic je k dispozici pro parenterální podávání.Pokud se používá k léčbě Pagetovy choroby, dávka obvykle používaného léčiva je 100 mg denně a podává se pomalou intravenózní infuzí po dobu dvou po sobě následujících dnů. Celková dávka léčiva může být také rozdělena na menší dávky, které mají být podávány intramuskulárně po dobu až osmi po sobě jdoucích dnů.
Tento terapeutický cyklus lze případně opakovat po intervalu nejméně šesti měsíců. - Kyselina alendronová (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®): K perorálnímu podání je k dispozici kyselina alendronová. Obvykle podávaná dávka léčiva je 10 mg denně nebo 70 mg jednou týdně.
Lék by měl být podáván ráno, nejméně třicet minut před příjmem jakéhokoli jídla, nápoje nebo jiného léku. - Kyselina clodronová (Clasteon®, Clody®, Difosfonal®): kyselina klodronová je k dispozici pro orální i parenterální podávání (intramuskulární a intravenózní).
Množství léku, které je třeba užít, a způsob podání musí stanovit lékař pro každého pacienta.
Kalcitonin
Kalcitonin je hormon, který je přirozeně produkován štítnou žlázou a podílí se na regulaci metabolismu vápníku a kostí.
Syntetický kalcitonin (Calco ®, Calcitonin Sandoz ®, Biocalcin ®) lze použít u pacientů, kteří nesnášejí léčbu na bázi bisfosfonátů. Je však méně účinný než ten druhý a jeho užívání je také spojeno se zvýšeným rizikem vzniku rakoviny.
Syntetický kalcitonin je schopen regulovat hladinu vápníku a snižovat bolest kostí. Obecně - při použití k léčbě Pagetovy choroby - se syntetický kalcitonin podává v dávce 100 IU. denně intramuskulární nebo subkutánní injekcí po dobu, která se může pohybovat od 2 do 4 týdnů až do maximálně 3 až 6 měsíců .. Léčivo může být podáváno buď v jedné dávce, nebo ve dvou rozdělených dávkách.
V každém případě bude dobu léčby muset stanovit lékař individuálně.
NSAID
Nesteroidní protizánětlivé léky lze použít k potlačení bolesti kostí způsobené Pagetovou chorobou. Mezi nejpoužívanější aktivní složky pamatujeme:
- Ibuprofen (Brufen ®, Moment ®, Nurofen ®, Arfen ®, Actigrip horečka a bolest ®, Vicksova horečka a bolest ®): pokud je ibuprofen podáván orálně, použitá dávka by neměla překročit 1 200– 1 800 mg léčiva denně Přesné množství lékař musí pro každého pacienta stanovit léčivou látku, kterou je třeba užít.
- Naproxen (Momendol®, Synflex®, Xenar®): pokud je naproxen podáván orálně, obvyklá denní dávka je 500–1 000 mg léčiva, která se užívá rozděleně v dávkách každých 12 hodin.
- Kyselina acetylsalicylová (Aspirin®, Alkaeffer®): Kyselina acetylsalicylová je k dispozici pro orální a parenterální podávání.
Při orálním podání se dávka léku obvykle používaného u dospělých pohybuje od 325 mg do 1 000 mg, užívaná 2–3krát denně.
Při intravenózním nebo intramuskulárním podání je však dávka léku používaná u dospělých 500 až 1 000 mg, podávaná každých 6, 8 nebo 12 hodin.
Přesné množství užitého léčiva a způsob podání však musí stanovit lékař.
Paracetamol
Paracetamol (Tachipirina ®, Efferalgan ®, Panadol ®) lze díky svým analgetickým vlastnostem použít také k léčbě bolesti kostí způsobené Pagetovou chorobou. Je to lék dostupný v různých farmaceutických formulacích. Při perorálním podání jsou obvykle používané dávky acetaminofenu 500–1 000 mg, užívané podle potřeby až 3–4krát denně.
