Všeobecnost
Jícnová achalázie je porucha motility postihující jícen. Onemocnění je způsobeno nedostatkem peristaltiky a neúplným otevřením dolního jícnového svěrače (svalová chlopeň umístěná mezi jícnem a žaludkem) při polykání.
Nejběžnější forma, primární achalázie, je způsobena abnormální inervací jícnu hladkého svalstva při absenci jiných patologických stavů.Malé procento případů se však vyskytuje jako sekundární forma jiných patologií, jako je rakovina jícnu nebo Chagasova choroba. Neexistuje převaha pohlaví a nástup onemocnění se vyskytuje hlavně u dospělých ve věku 20 až 40 let obou pohlaví. Diagnóza je definována radiografickými studiemi barya a manometrií jícnu. Některé léky nebo injekce botulotoxinu mohou poskytnout dočasnou úlevu u mírných nebo středně závažných případů achalázie jícnu, zatímco nejúčinnější a nejtrvalejší intervence zahrnuje endoskopickou terapii (dilatace balónku jícnu) nebo chirurgické zákroky (například Hellerova myotomie).
Jícen, achalázie a polykání
- Jícen je svalová trubice, která spojuje hltan se žaludkem; uvnitř tohoto dutého orgánu bolus prochází tlačen peristaltickými pohyby, tj. Rytmickými vlnami nedobrovolných svalových kontrakcí. Peristaltika zahrnuje kontrakci jícnového traktu, který předchází bolusu (proti proudu) a relaxaci následujícího traktu (po proudu), za účelem stanovení rychlého postupu potravy z jícnu do žaludku.
- Dolní jícnový svěrač je ventil vložený mezi koncovou část jícnu a počáteční část žaludku; má funkci prevence zpětného toku kyselého žaludečního obsahu do jícnu, otevírá se pouze tak, aby umožnil průchod jídla při polykání nebo zvracení .
- Jícnová achalázie je motorické onemocnění charakterizované ztrátou nebo změnou peristaltiky a poruchou relaxace dolního jícnového svěrače při polykání.
- Achalasie nezahrnuje horní jícnový svěrač a hltan, takže pacient může jíst a polykat, ale bolus se může snadno zastavit podél jícnu. Následuje: zvracení nestráveného jídla, bolest na hrudi, pálení žáhy a hubnutí.
Lidé s achalázií jícnu pomalu po několik let pociťují stále větší potíže s polykáním pevných a tekutých potravin. Pokud postupuje, může nemoc způsobit značnou ztrátu hmotnosti, anémii a podvýživu. Kromě toho, jak se stav vyvíjí, může se jícen deformovat, prodlužovat nebo rozšiřovat.U pacientů s achalázií je také mírně zvýšené riziko vzniku rakoviny jícnu, zvláště pokud je obstrukce přítomna delší dobu.Váš lékař může pravidelně doporučovat endoskopické kontroly prevence a včasná diagnostika karcinomu jícnu.
Příčiny
Příčiny achalázie jícnu nejsou dosud definovány, ale věří se, že na bázi existuje neurogenní deficit, tj. Poškození neuronů odpovědných za peristaltiku ve stěně jícnu. Za normálních podmínek koordinují nervy relaxaci, otevírání svěračů (horní a dolní) a peristaltické vlny v jícnovém těle.
Nedávné studie ukazují, že achalázie je způsobena změnou některých buněk nedobrovolného nervového systému umístěných uvnitř svalových vrstev jícnu. Ty jsou napadeny imunitním systémem pacienta a pomalu degenerují, z důvodů, které v současné době nejsou známy. Jak nemoc postupuje, nervy začínají degenerovat a postupně zahrnují i svalovou funkci. Výsledkem je neschopnost dostat potravu dolů zažívacím kanálem.
Kromě toho by etiologie achalázie jícnu mohla být spojena s předchozí infekcí.Zejména se zdá, že porucha je běžná u jedinců s Chagasovou chorobou, způsobenou Trypanosoma cruzii.
Neexistuje žádný důkaz, který by naznačoval možný dědičný původ nebo přenos.
Příznaky a symptomy
Achalasie je trvalý problém, který může způsobovat příznaky, které trvají měsíce nebo roky. Lidé, kteří trpí jen krátkou symptomatickou epizodou, jako jsou potíže s polykáním, obecně nemají skutečnou poruchu motility jícnu.
Příznaky achalázie mohou začít kdykoli v životě a obvykle se objevují postupně.
Většina lidí s achalázií zpočátku trpí dysfagií, což je stav, kdy je obtížné a někdy i bolestivé polykat jídlo. Tento stav se během několika let zhoršuje. Dysfagie může způsobit: regurgitaci nestráveného jídla krátce po jídle, dušení, bolest na hrudi a pálení žáhy. Někteří lidé mohou také při záchvatu ležení pociťovat záchvaty kašle. Bolest na hrudi (za hrudní kostí) je také známá jako kardiospazmus a často může být zaměněna za infarkt. Z tohoto úhlu pohledu může být achalázie u některých pacientů extrémně bolestivá.
Dysfagie má tendenci se v průběhu času postupně zhoršovat.
V pozdějším stádiu onemocnění, kdy se jícen deformuje dilatací, dochází v menší míře k dysfagii (jídlo se po jejím požití již nezastaví), ale objevují se nové příznaky jako časté říhání.
Konečně, v nejpokročilejší fázi se znovu objevuje dysfagie, aby navodila postupné, ale významné snížení hmotnosti, nástup anémie a regurgitaci nepřijatého jídla. Pevné potraviny a tekutiny, včetně slin nebo hlenu, jsou zablokovány v jícnu a mohou být vdechnuty do plic. Plicní infekce, jako je aspirační pneumonie.
U některých lidí achalázie jícnu nezpůsobuje žádné příznaky a je objevena pouze při rentgenovém vyšetření hrudníku nebo jiném vyšetřování.
Mezi hlavní příznaky achalázie jícnu patří:
- Obtížné polykání tekutin a pevných látek (dysfagie);
- Regurgitace požitého jídla (zejména v noci);
- Bolest na hrudi, která se může zvýšit po jídle
- Pálení žáhy (retrosternální pálení);
- Sialorea (nadměrné slinění) a halitóza;
- Kašel a zhoršená respirační funkce;
- Ztráta váhy.
Možné komplikace achalázie jícnu jsou:
- Kyselý reflux ze žaludku do jícnu;
- Ezofagitida;
- Infekce v plicích a aspirační pneumonie;
- Perforace jícnu;
- Rakovina jícnu (achalázie koreluje s mírně zvýšeným rizikem).
Diagnóza
K diagnostice a vyhodnocení achalázie jícnu se nejčastěji používají tři testy:
- Rentgen s baryem. Poté, co pacient spolkl přípravek na bázi barya, je pořízen sled radiografických snímků. V případě achalázie není peristaltický pohyb jícnem normální a je spojen se zpožděním průchodu barya v žaludku. Tradiční rentgen hrudníku může ukázat deformitu jícnu.
- Endoskopie. Z úst je zaveden flexibilní nástroj, nazývaný endoskop, který umožňuje lékaři přímo sledovat morfologii jícnu a žaludku.
- Manometrie jícnu. Toto šetření hodnotí funkci jícnu a vzhledem k jeho citlivosti poskytuje diagnostické potvrzení: měří čas a sílu peristaltických jícnových vln a kontrakce na úrovni dolního jícnového svěrače. Nosem nebo ústy se zavádí tenká plastová trubička. Sonda měří svalové kontrakce v různých částech jícnu při polykání.V případě achalázie manometrie odhaluje neschopnost dolního jícnového svěrače relaxovat při polykání a nedostatek funkční peristaltiky hladkého svalstva jícnu.
Léčba
Léčba achalázie jícnu má za cíl snížit tlak v dolním jícnovém svěrači, aby umožnil snadnější průchod potravy z jícnu do žaludku. Základní onemocnění nelze vyléčit, ale existují různé způsoby, jak příznaky zlepšit.
Léčba achalázie jícnu zahrnuje:
- Léky užívané orálně, které pomáhají uvolnit svěrač dolního jícnu
- Balónková dilatace (natažení dolního jícnového svěrače)
- Laparoskopická Hellerova ezofagotomie nebo myotomie (chirurgické zákroky, které rozříznou sval na dolním konci jícnového svěrače);
- Injekce botulotoxinu (Botox®).
