Co je aplastická anémie?
Aplastická anémie je onemocnění kostní dřeně, které způsobuje pancytopenii, tj. Numerickou redukci všech krvinek. Za přítomnosti aplastické anémie tedy dochází k současnému poklesu počtu červených krvinek (anémie), bílé krve buněk (leukopenie) a krevních destiček (trombocytopenie). Tato redukce následuje po generalizovaném poklesu počtu hematopoetických kmenových buněk a jejich schopnosti generovat zralé prvky krve.
Existují tři hlavní mechanismy, kterými se kostní dřeň stává nedostatečnou:
- Vnitřní defekt buněk kmenového kompartmentu;
- „Imunitně zprostředkovaná inhibice hematopoetické proliferace a diferenciace;
- Poškození dřeňového mikroprostředí, sekundární v důsledku imunitních chorob nebo infekcí nebo expozice konkrétním fyzikálním nebo chemickým činidlům
Léčba je založena na stupni cytopenie a lze ji rozdělit na primární a podpůrnou. Podpůrná terapie (např. Transfuze nebo antibiotika) má za cíl napravit příznaky aplastické anémie, aniž by ve skutečnosti zvládla základní příčinu. Primární intervence může být místo toho založena na transplantaci kostní dřeně nebo podávání léků imunosupresiv, typicky anti-lymfocytového séra v kombinaci s cyklosporinem.
Příčiny
Aplastická anémie má různou etiologii a zahrnuje jak dědičnou, tak získanou (idiopatickou a sekundární) formu. Mezi dědičnými formami si pamatujeme „Fanconiho anémii a vrozenou dyskeratózu, zatímco mezi získanými není často možné najít přesný spouštěcí faktor (idiopatická aplastická anémie). K dnešnímu dni bylo identifikováno mnoho syntetických látek, jejichž potenciál myelotoxikum může generovat onemocnění u geneticky predisponovaných subjektů.
