Příčiny a klasifikace
Žádný ze symptomů popsaných v úvodním článku není specifický pro konkrétní typ glomerulonefritidy; pro stanovení diagnózy je nutná biopsie ledvin.
Glomerulonefritida velmi často rozpoznává autoimunitní genezi, často indukovanou infekčním onemocněním. Etiologické mechanismy jsou složité a dosud nejsou zcela pochopeny; klíčový prvek patogenetického procesu však byl identifikován v abnormální nebo nadměrné reakci systému protilátek, schopných přímo nebo nepřímo způsobit poškození složek renálního glomerulu.
Následující předpokládá důkladné porozumění anatomii a fyziologii renálního glomerulu.
Primární glomerulonefritida s převládajícím nefritickým syndromem jsou:
- Akutní postinfekční glomerulonefritida: způsobená B-hemolytickými streptokoky skupiny A nebo jinými bakteriálními nebo protozoálními činidly. Obecně to začíná docela akutním klinickým obrazem
- Rychle progresivní glomerulonefritida (GNRP): charakterizovaná rychlým a progresivním zvyšováním hodnot kreatininu v plazmě, výrazem rychlého (na několik dní) zhoršení funkce ledvin. V závislosti na etiologii je rozdělena do tří podskupin:
- GNRP s protilátkami proti bazální membráně
- GNRP z imunitních komplexů
- Pauci-imunní GNRP
- Glomerulonefritida s mezangiálními depozity IgA (Bergerova choroba nebo onemocnění): je to nejčastější forma primární glomerulonefritidy, často charakterizovaná arteriální hypertenzí a patologickými změnami na úrovni moči. Mezangiální ložiska IgA jsou oceňována na glomerulární úrovni, při absenci systémových, jaterních onemocnění nebo postižení dolních močových cest. Asi u 30% pacientů se v průběhu let vyvine „konečné selhání ledvin“
Často se vyskytuje jako důsledek systémových onemocnění, jako je SLE, Schonlein-Henochova purpura, Goodpastureův syndrom. K odvrácení špatného výsledku je nutná rychlá diagnostika a okamžitá léčba.
Primární glomerulonefritida s převládajícím nefrotickým syndromem jsou:
- Glomerulonefritida s minimálními lézemi: vede ke značným ztrátám albuminu; glomerulární změny jsou minimální, detekovatelné pouze elektronovou mikroskopií a mohou narušit propustnost, ale nikoli filtrační kapacitu
- Fokální nebo segmentální glomerulonefritida: termín "fokální" pochází z omezeného počtu glomerulů postižených sklerotickými lézemi, které typicky postihují glomeruly juxtamedulární oblasti renální kůry; častější u dětí než u dospělých
- Membranózní glomerulonefritida: je vyvolána imunitními komplexy, často charakterizovanými - kromě nefrotického syndromu - ukládáním proteinového materiálu na epiteliální straně bazální membrány, což způsobuje zesílení stěny fenestrovaných glomerulárních kapilár s tvorba extroflexí bazální membrány (hroty), které se insinuují mezi ložisky pod epiteliálními buňkami
- Membrano-proliferativní glomerulonefritida (mezangiokapilární): charakterizovaná „zesílením bazální membrány v důsledku proliferace mezangiálních buněk. Onemocnění často začíná před třicítkou“ a obvykle má pomalý a progresivní průběh; pozdní diagnostika bohužel léčbě nepomáhá: pokud se zjistí, když je již přítomna hypertenze a renální insuficience, je prognóza nepříznivá
Podívejme se nyní na několik příkladů mnoha příčin zodpovědných za různé formy glomerulonefritidy.
Infekční procesy
- Post-streptokoková glomerulonefritida: v minulosti byl klasický průběh glomerulonefritidy popisován jako náhlý nástup edému, arteriální hypertenze a změn v močovém obraze, asi 10–14 dní po „streptokokové infekci horních cest dýchacích“. vědět, že post-streptokoková glomerulo-nefritida je pouze jednou z možných forem prezentace.
Jak se očekávalo, post-streptokoková glomerulonefritida se může vyvinout do jednoho nebo dvou týdnů od „streptokokové infekce hrdla nebo zřídka“ infekce kůže (erispela, impetigo). Etiologickým agens je hemolytický streptokok skupiny A (Streptococcus pyogenes). Nadměrná produkce protilátek proti bakteriím může způsobit, že se některé z nich dostanou do renálních glomerulů a napadnou je (poškození zprostředkované imunitou). Příznaky post-streptokokové glomerulonefritidy zahrnují otok, oligurii (snížené vylučování močí) a hematurii. Nemoc upřednostňuje mužského pohlaví (poměr M / F 2/1) a postihuje hlavně děti ve věku od 3 do 10 let, které v každém případě - ve srovnání s dospělými - mají větší schopnost rychlého a spontánního uzdravení. V průmyslových zemích „zdraví“ péče zajišťuje naprostou většinu dětských pacientů (míra úmrtnosti pod 1%), zatímco u imunokompromitovaných a oslabených starších lidí může úmrtnost dosáhnout 20%. U některých pacientů dochází k nástupu chronické glomerulonefritidy: i když jsou pacienti zdánlivě zdravý, analýza moči vykazuje známky hematurie, proteinurie a cylindrurie a bohužel s V průběhu let se funkce ledvin může postupně zhoršovat až do uremie. - Bakteriální endokarditida: Za určitých okolností mohou bakterie proniknout do krevního oběhu a odtud se dostat do srdce, kde způsobují infekce srdečních chlopní známé jako endokarditida. Data, která máme k dispozici, jsou často spojena mezi endokarditidou a glomerulonefritidou, ačkoli tento vztah není z patofyziologického hlediska dosud jasný.
- Virové infekce: některá onemocnění způsobená viry, především AIDS a hepatitida typu B a C, mohou podpořit nástup glomerulonefritidy
- Mezi vysoce etiologická agens zapojená do vzniku akutní endokarditidy vzpomínáme na pneumokoky, viry planých neštovic, parazity malárie a coxachie.
Autoimunitní onemocnění
- SLE (systémový lupus erythematosus): je to chronické zánětlivé onemocnění na autoimunitním základě, při kterém se zánětlivý proces může rozšířit do různých míst těla, jako je kůže, klouby, krvinky, srdce, plíce a přesně ledviny.
- Goodpasture syndrom: vzácné imunologické plicní onemocnění, které se z klinického hlediska projevuje podobným způsobem jako zápal plic; Goodpastureův syndrom způsobuje plicní krvácení a glomerulonefritidu
- Glomerulonefritida s mezangiálními ložisky IgA. Autoimunitní onemocnění charakterizované opakujícími se epizodami hematurie; přímým zaměřením ledvin na protilátky IgA je to nejčastější příčina glomerulonefritidy. Jeho postup může být velmi pomalý a asymptomatický, ale neúprosný: asi u 30% pacientů se v průběhu let vyvine „terminální selhání ledvin.
Vaskulitida
- Polyarteritida: Tato forma vaskulitidy postihuje malé a středně velké cévy, které zásobují různé orgány těla, jako je srdce, ledviny a střeva.
- Wegnerova granulomatóza: Tato forma vaskulitidy postihuje malé až středně velké cévy plic, horních cest dýchacích a ledvin.
Stavy, které mohou podporovat hojení glomerulů
- Hypertenze: jak jsme viděli, vysoký krevní tlak může být jak důsledkem poškození ledvin spojeného s glomerulonefritidou, tak predisponujícím faktorem jeho vzniku.
- Diabetická nefropatie: komplikace, která postihuje 30–40% lidí s diabetem 1. typu a 10–20% diabetiků typu 2. Přestože velmi pomalým a progresivním způsobem prochází počáteční fází kompenzace, onemocnění zhoršuje funkci ledvin pomalu za zotavení.
Terapie
Volba terapie zjevně závisí na patologii, jejíž důsledkem a projevem je glomerulonefritida. Například post-streptokoková glomerulonefritida je léčena antibiotiky, jako je penicilin, amoxicilin a erythromycin; na druhé straně, v případě glomerulonefritidy spojené s nefrotickým syndromem, kortikosteroidy a imunosupresiva zajišťují mírný terapeutický úspěch.
V některých případech bohužel nejsou známy příčiny vzniku zánětlivého procesu ledvin, takže při absenci dobře zavedené etiologické terapie jsou přijata obecná pravidla:
Akutní glomerulonefritida:
- Dieta s nízkým obsahem sodíku a nízkým obsahem bílkovin
- Zpočátku odpočívejte v posteli
- Možné použití antihypertenziv
Chronická glomerulonefritida:
- Nízkotučná dieta (diskutováno), indikováno, pokud renální insuficience přetrvává nebo je zvláště závažná
- Antihypertenzní terapie
- Vitamín D
- EPO
- Statiny
- Fyzická aktivita indikována
- Možné použití antihypertenziv
