Definice
Myasthenia gravis je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované „změnou přenosu kontraktilních signálů, které nervy vysílají do svalů.
Přesněji řečeno, tato patologie ovlivňuje postsynaptické cholinergní receptory umístěné v neuromuskulárním spojení.
Příčiny
Jako autoimunitní onemocnění je myasthenia gravis vyvolána abnormální reakcí imunitního systému vůči určitým částem těla stejného organismu.
V případě myasthenia gravis imunitní systém produkuje autoprotilátky proti acetylcholinovým receptorům umístěným v neuromuskulárním plaku, konkrétněji se protilátky na tyto receptory vážou, blokují je a brání tak vazbě s acetylcholinem.
U některých jedinců se navíc zdá, že v etiologii myasthenia gravis dochází také k zapojení brzlíku (žláza přítomná v hrudníku zapojená do vývoje imunitního systému) .Přesné spojení mezi brzlíkem a myasthenia gravis není dosud zcela objasněna.
Příznaky
Změna přenosu kontraktilních signálů - v důsledku blokování cholinergních receptorů autoprotilátkami - snižuje schopnost svalu stahovat se. To vše se projevuje silnou slabostí a velkým pocitem únavy při používání dobrovolných svalů.
V některých případech může být slabost lokalizována pouze do některých svalů, jako jsou oční svaly (mluvíme tedy o oční myastenii); v jiných případech se však patologie může projevit generalizovaněji.
V závislosti na svalech postižených nemocí se mohou objevit různé příznaky, mezi které patří: diplopie, rozmazané vidění, pokles víček, potíže s polykáním a žvýkáním, problémy s chůzí, změněná mimika, dysartrie, dušnost, respirační acidóza a bolesti zad.
V některých případech navíc může dojít k myastenickým krizím. Tyto krize se vyznačují zapojením dýchacích svalů, které mohou vážně ohrozit život pacientů. Myastenická krize ve skutečnosti vyžaduje okamžitou léčbu a hospitalizaci pacienta.
Informace o přípravku Myasthenia Gravis - léky k léčbě přípravku Myasthenia Gravis nemají nahradit přímý vztah mezi zdravotníkem a pacientem. Než začnete užívat Myasthenia Gravis - léky k léčbě Myasthenia Gravis, vždy se poraďte se svým lékařem a / nebo specialistou.
Léky
Na myasthenia gravis bohužel neexistuje žádný skutečný lék, ale lze provést některé druhy léčby, které by se pokusily zpomalit průběh onemocnění.
Léky první volby jsou v tomto případě inhibitory cholinesterázy (konkrétní enzym, jehož úkolem je degradovat acetylcholin). Lékař se může také rozhodnout podávat kortikosteroidy a imunosupresiva, aby se snížila nadměrná a abnormální reakce imunitního systému.
V jiných případech však lékař může považovat za nutné uchýlit se k plazmaferéze nebo chirurgickému odstranění brzlíku.
Níže jsou uvedeny třídy léků nejpoužívanějších v terapii proti myasthenia gravis a některé příklady farmakologických specialit; je na lékaři, aby vybral nejvhodnější účinnou látku a dávkování pro pacienta na základě závažnosti onemocnění, zdravotního stavu pacienta a jeho reakce na léčbu.
Inhibitory cholinesterázy
Jak již bylo zmíněno, první volbou léčby myasthenia gravis je podávání léků inhibujících cholinesterázu. Tato léčiva ve skutečnosti inhibicí enzymu odpovědného za degradaci acetylcholinu nepřímo zvyšují jeho biologickou dostupnost a zajišťují, že může soutěžit s autoprotilátkami o vazbu s vlastními receptory umístěnými na neuromuskulárním spojení.
Mezi nejpoužívanější aktivní složky pamatujeme:
- Neostigmin (Prostigmine®): K léčbě myasthenia gravis je k dispozici neostigmin pro orální a parenterální podávání.
Při perorálním podání je obvykle používaná dávka neostigminu 150 mg, podávaná v rozdělených dávkách po dobu 24 hodin. V případě, že není možné orální podání (jako například v případě akutních myastenických záchvatů), pak neostigmin lze podávat intramuskulárně nebo subkutánně v dávce 0,5 mg. Další dávky podávané parenterálně určí lékař podle odpovědi pacienta na terapii. Ne však orální podání by mělo být vráceno co nejdříve. - Pyridostigmin (Mestinon®, Pyridostigmine NRIM®): pyridostigmin je také indikován k léčbě myasthenia gravis a je k dispozici ve formě tablet (s prodlouženým uvolňováním a ne) vhodných pro orální podávání.
Dávka pyridostigminu obvykle používaná při léčbě myasthenia gravis je 60-180 mg, užívá se 2-4krát denně.
Přesné množství léku, které je třeba užít, a četnost podávání však musí stanovit lékař individuálně.
Kortikosteroidy
Kortikosteroidy jsou silné protizánětlivé léky, které mohou interferovat s reakcí imunitního systému, a proto mohou být užitečné při léčbě myasthenia gravis. Nicméně - vzhledem k závažným vedlejším účinkům, které mohou způsobit - užívání kortikosteroidů by mělo být prováděno pod přísným lékařským dohledem a pokud možno by nemělo pokračovat delší dobu.
Mezi aktivními složkami, které lze použít, pamatujeme na prednison (Deltacortene ®). Tento lék je k dispozici pro orální podání. Obvykle používané dávky prednisonu se mohou pohybovat od 5 mg do 15 mg účinné látky denně. Přesné dávkování léčiva však musí stanovit lékař pro každého pacienta.
Imunosupresiva
Imunosupresiva - jak naznačuje jejich název - jsou léky schopné potlačit imunitní systém. Podáním těchto léků je tedy možné snížit autoimunitní odpověď, která charakterizuje myasthenia gravis a která je spuštěna proti cholinergním receptorům na úrovni neuromuskulárních spojení.
Mezi různými typy imunosupresiv, které lze použít při léčbě myasthenia gravis, uvádíme azathioprin (Azafor®, Azatioprina Aspen®, Azatioprina Hexal®). Azathioprin je k dispozici pro orální podání ve formě tablet. Obecně je počáteční dávka 1-3 mg / kg tělesné hmotnosti denně. Přesné množství azathioprinu, které se má podat, se však liší v závislosti na stavu každého pacienta a podle na reakci pacienta na terapii, proto ji musí stanovit lékař na individuálním základě.
