Co je Pemphigus
Termín pemphigus označuje skupinu bulózních dermatóz s autoimunitní etiologií. Tyto kožní afekce vzácný jsou charakterizovány výskytem lézí v kůži a sliznicích.
Příčiny
Dnes víme, že pemphigus je způsoben především změnou mechanismů buněčné adheze epidermis; zejména je onemocnění způsobeno přítomností specifických autoprotilátek (IgA nebo IgG), které napadají složku desmosomů a poškozují tyto struktury (body spojení), které pevně vážou sousední epidermální buňky. Abnormální autoprotilátky reagují s některými glykoproteiny přítomnými na desmosomech keratinocytů: desmogleiny (Dsg); když autoprotilátky napadají tyto složky, je indukováno uvolňování plasminogenu (prekurzor plasminové proteázy), s následnou destrukcí mezibuněčných můstků a lýzou buněk postižené epidermální vrstvy: tento jev se nazývá akantolýza. Následně je transudativní kapalina vyvolána osmotickou difúzí, čímž se vytvoří charakteristický otok pod vnější vrstvou epidermis (bublina).
