ADEM - Akutní diseminovaná encefalomyelitida

Všeobecnost

ADEM, také známý jako akutní diseminovaná encefalomyelitida, je neurologické onemocnění charakterizované zánětem postihujícím mozek a míchu a procesem demyelinizace nervů centrálního nervového systému a někdy i periferního nervového systému.
ADEM je s největší pravděpodobností autoimunitní stav.

Existují dva typy ADEM: postinfekční ADEM, který pochází z předchozí virové nebo bakteriální infekce, a post-vakcinační ADEM, který vzniká v důsledku předchozího očkování.
Typické příznaky ADEM zahrnují: nevolnost, zvracení, zrakové potíže, zmatenost, ospalost, slabost končetin, potíže s polykáním, sklon k pádu a křeče.
V pokročilejších a těžších fázích může ADEM vést ke kómatu.
Pro správnou diagnózu jsou zásadní následující: fyzické vyšetření, anamnéza, magnetická rezonance mozku a lumbální punkce.
V současné době jediná léčba dostupná pacientům s ADEM sestává ze: dvou lékových terapií, jedné na základě kortikosteroidů a jedné na základě imunosupresiv a protirakovinných léků, a nakonec plazmaferézy.

Co je ADEM?

ADEM nebo akutní diseminovaná encefalomyelitida je autoimunitní neurologické onemocnění charakterizované zánětlivým procesem postihujícím mozek a míchu a demyelinizačním procesem nervů patřících do centrálního nervového systému a někdy i periferního nervového systému.

EPIDEMIOLOGIE

ADEM je velmi vzácné onemocnění; jeho incidence se ve skutečnosti rovná 8 případům na 1 000 000 lidí ročně.
Může vzniknout v jakémkoli věku, nicméně statistické studie ukázaly, že postihuje hlavně děti a mladistvé (N.B .: subjekty mezi 5 a 8 lety jsou zdaleka nejzajímavější).
ADEM postihuje muže i ženy víceméně stejně.
Jeho úmrtnost je 5%.

Příčiny

Autoimunitní onemocnění jsou zvláštní chorobné stavy charakterizované přehnanou a nesprávnou reakcí imunitního systému. Ve skutečnosti u jedinců s autoimunitním onemocněním buněčné a glykoproteinové prvky, které tvoří imunitní systém, rozpoznávají některé orgány a / nebo tkáně lidského těla jako cizí a z tohoto důvodu na ně útočí; jinými slovy, působí proti orgánům a / nebo tkáním lidského těla, protože působí proti virovým, bakteriálním nebo houbovým agens.
Agresivita, kterou imunitní systém provádí proti obrannému organismu, zahrnuje poškození nebo více či méně podstatnou změnu příslušných orgánů a tkání.
Přesné mechanismy, které způsobují, že se imunitní systém jedince obrátí proti organismu, který má chránit, a tím vyvolává autoimunitní onemocnění, jsou ve většině případů nejasné, ne -li neznámé.
V konkrétním případě ADEM je známo, že spouštěcím / favorizujícím faktorem je velmi často předchozí virová nebo bakteriální infekce nebo vzácněji předchozí očkování. „ADEM po“ virové nebo bakteriální infekci má konkrétní název postinfekční ADEM (nebo akutní diseminovaná postinfekční encefalomyelitida); ADEM po očkování naopak přebírá konkrétní název post-vakcinační ADEM (nebo akutní diseminovaná postvakcinační encefalomyelitida).

POST-INFEKTIVNÍ ADEM

Postinfekční ADEM postihuje 50 až 75% pacientů, tedy většinu klinických případů.
Mezi viry považované za možné spouštěče ADEM patří: virus chřipky, enterovirus, virus spalniček, virus planých neštovic, virus příušnic, virus zarděnky, virus Epstein Barr, cytomegalovirus, virus Herpes simplex, virus hepatitidy A a Coxsackievirus.
Pokud jde o postinfekční bakteriální ADEM, bakterie, které jsou potenciálně schopné ji způsobit, jsou: Mycoplasma pneumoniae, beta hemolytický streptokok, bakterie rodu Leptospira A Borrelia burgdorferi (bakterie zodpovědná za Lyme nemoc).

POST-VACCINE ADEM

Postvakcinační ADEM postihuje pouze několik pacientů, je proto velmi vzácný.
Mezi očkováním, ze kterého může tato konkrétní forma ADEM pocházet, vyniká následující:

• Vakcína proti vzteklině (tj. Proti vzteklině) typu Semple, již se nepoužívá;
• Vakcíny proti hepatitidě B, černému kašli, záškrtu, příušnicím, spalničkám, zarděnkám, pneumokokové pneumonii, planým neštovicím, japonské encefalitidě a dětské obrně.
  Aby se předešlo mylným výkladům, je třeba zdůraznit, že výše uvedené vakcíny se podílejí na vzniku ADEM pouze ve velmi vzácných případech; vzdát se toho ze strachu z ADEM vystavuje dotyčnou osobu rizikům pro dobré zdraví a život, která jsou určitě vyšší.

PATOLOGICKÁ ANATOMIE

Z pozorování orgánů centrálního nervového systému pacientů s ADEM vyplynulo, že zánětlivé léze postihují hlavně subkortikální a centrální bílou hmotu jak mozkových hemisfér, mozečku, mozkového kmene a míchy.

Příznaky, příznaky a komplikace

Typické příznaky postinfekčního ADEM se objevují 1-3 týdny po vyvolání infekce a sestávají z:

• Horečka;
• Nevolnost;
• Zvracel;
• Zmatek;
• Problémy se zrakem (např .: rozmazané vidění nebo dvojité vidění);
• Ospalost;
• Slabost paží a / nebo nohou;
• Tendence k pádu
• Obtížné polykání
• Křeče.

Pokud jde o klasické příznaky postvakcinačního ADEM, objevují se 1 až 3 měsíce po problematickém očkování a sestávají z:

• Nevolnost;
• Zvracel;
• Zrakové potíže (např .: rozmazané vidění nebo dvojité vidění);
• Zmatek;
• Ospalost;
• Slabost paží a / nebo nohou;
• Obtížné polykání
• Tendence k pádu
• Křeče.

DALŠÍ PŘÍZNAKY ADEM

Kromě výše uvedených příznaků může ADEM být zodpovědný za: hemiparézu, paraparézu a obrnu hlavového nervu.

KOMPLIKACE

V nejpokročilejších fázích a bez adekvátního lékařského zásahu může ADEM vést ke kómatu.

Diagnóza

K dosažení správné diagnózy ADEM jsou nezbytné následující:

• Fyzické vyšetření;
• Anamnéza Informace, které může poskytnout, jsou zásadní pro pochopení, zda je ADEM postinfekční nebo postvakcinační;
• Magnetická rezonance mozku Umožňuje vidět důsledky zánětlivých procesů postihujících bílou hmotu;
• Lumbální punkce s následnou analýzou mozkomíšního moku. Tento test umožňuje odlišit ADEM od známější a běžnější roztroušené sklerózy, jejíž příznaky se do značné míry překrývají.

Terapie

Dostupnost léčby pro ADEM je velmi omezená, protože až dosud byly investice zaměřené na nalezení adekvátní léčby a nových terapeutických prostředků vždy velmi omezené.
V současné době pouze léčba dostupná pacientům s ADEM sestává z: lékové terapie založené na kortikosteroidech, druhé lékové terapie založené na imunosupresivech a protirakovinných léčivech a nakonec plazmaferézy.

TERAPIE NA KORTIKOSTEROIDECH

Kortikosteroidy jsou silné protizánětlivé látky, tj. Léky, které působí proti zánětlivým procesům.
Jejich dlouhodobé nebo bezohledné používání může mít vážné důsledky pro zdraví lidského organismu a může vést například ke vzniku: osteoporózy, cukrovky, katarakty nebo obezity.
V přítomnosti ADEM je použití kortikosteroidů v první linii léčby.
Zpočátku dotyčná terapie probíhá intravenózně a zahrnuje vysoké farmakologické dávky; mezi kortikosteroidy nejčastěji používanými v této fázi jsou uváděny methylprednisolon a dexamethason.
Poté, po 3-6 týdnech, se podávání léčiva stane orálním a zahrnuje nízké dávky prednisolonu.
Podle některých statistických průzkumů by pacienti, kteří používají methylprednisolon, získali větší prospěch ve srovnání s pacienty, kteří používají dexamethason.

Shrnutí možných terapií v případě ADEM

Kortikosteroidy

• Intravenózní methylprednisolon a dexamethason, ve vysokých dávkách;
• Prednisolon ústy, v nízkých dávkách.

Imunosupresiva

• Intravenózní imunoglobuliny

Protirakovinové léky

• Nitrožilní mitoxantron;
• Cyklofosfamid.

Výměna plazmy

Umožňuje odstranit část imunitních buněk odpovědných za zánětlivý stav.

Prognóza

Podle různých lékařských vyšetřování prognóza v případě ADEM:

• Je příznivý ve většině případů (dokonce více než 70% pacientů), s obnovou neurologických funkcí, které mohou být úplné nebo poloplné. Semi-Complete s "znamená, že některá postižení zůstávají, motorická (např .: ataxie nebo hemiparéza) a / nebo kognitivní (např .: krátkodobá amnézie nebo ztráta pozornosti);
• Je vysoce nepříznivý pro nejméně 5%, což odpovídá úmrtnosti.

Je fakt, že negativní prognóza v případě ADEM do značné míry závisí na nedostatečné léčbě kortikosteroidy.
Nakonec je třeba poznamenat, že děti s ADEM mají větší naději na příznivou prognózu než dospělí.