Siamská dvojčata

Všeobecnost

Siamská dvojčata, neboli dvojčata spojená, jsou dvojice homozygotních (tedy identických) dvojčat, která se rodí fyzicky jednotná a často sdílejí jeden nebo více orgánů.

Proces, který vede k narození dvou siamských dvojčat, je velmi podobný procesu, který charakterizuje narození normálních homozygotních dvojčat: zjednodušení závisí na rozdělení oplodněné vaječné buňky (zygoty) na dvě poloviny s tím rozdílem, že v v případě siamských je toto rozdělení neúplné.
Siamská dvojčata jsou klasifikována podle způsobů anatomické unie. Některé klouby zahrnují životně důležité orgány a to představuje jednu z hlavních příčin smrti těchto dvou jedinců.
Většina spojených dvojčat se narodí již mrtvá nebo zemře několik hodin po porodu. Páry, které přežijí a jejichž spojení je omezeno na několik anatomických struktur, mohou podstoupit operaci jejich oddělení.

Homozygotní a heterozygotní dvojčata

Dvojčata jsou jedinci narození z „jediného těhotenství, které je v tomto konkrétním případě definováno jako vícečetné těhotenství.
Existují dvě hlavní kategorie dvojčat:

• Homozygotní dvojčata, nazývaná také monoovulární.
• Heterozygotní dvojčata, nazývaná také biovulární.

Obrázek: Pojetí homozygotních dvojčat a heterozygotních dvojčat. Jak je vidět, dvě heterozygotní dvojčata pocházejí ze dvou vajíček oplodněných tolika spermiemi; výsledné zygoty jsou dvě a vyvíjejí se podle způsobů jednotlivého těhotenství. To vysvětluje, proč se heterozygotní dvojčata mohou také navzájem velmi lišit. Z webu: en.wikipedia.org

Vícenásobná těhotenství končí narozením heterozygotních dvojčat v 65–75% případů a narozením homozygotních dvojčat ve zbývajících 25–35%.

HOMOZYGOT CUFFLINKS

Homozygotní dvojčata pocházejí ze stejné zygoty, která se v rané fázi svého vývoje (přesně mezi 1. a 12. dnem od početí) místo toho, aby zůstala sjednocená, rozdělí na dvě nebo více stejných a odlišných částí (Pozn .: zygota je buňka která vzniká spojením spermie s vaječnou buňkou během oplodnění; tato buňka rychle prochází různými pododdělky tvořícími morulu a poté blastocystu).
Rozdělení zygoty tedy ustoupí vývoji dvou nebo více embryí (množství závisí na počtu stejných částí, ve kterých je zygota rozdělena), které mají stejné genetické dědictví, jsou stejného pohlaví a jsou téměř shodné (i v somatických rysech).
Jakékoli rozdíly na fyzické úrovni a výskyt některých nemocí jsou způsobeny odlišnými životními návyky a odlišnými environmentálními podmínkami růstu každého homozygotního dvojčete.

Co může odlišit dvě nebo více homozygotních dvojčat v průběhu života?

• Kouření cigaret a užívání tabáku obecně
• Druh práce
• Znečištění životního prostředí
• Typ napájení
• Fyzická aktivita
• Stres

UPOZORNĚNÍ: podle okamžiku, ve kterém k rozdělení dochází, získávají monozygotní dvojčata určité vlastnosti; ve skutečnosti, pokud dojde k rozdělení zygoty:

• v prvních 3 dnech od oplodnění bude těhotenství dvoukolové a biniotické, to znamená, že budou dvě placenty a dva různé plodové obaly;
• mezi 4. a 8. dnem po oplodnění budou mít plody pouze jednu placentu, ale dva plodové obaly;
• mezi 9. a 12. dnem budou plody sdílet také plodový vak.

Siamská dvojčata

Siamská dvojčata, vzácněji nazývaná siamská dvojčata, jsou dvojice homozygotních dvojčat, která se rodí fyzicky spojená dohromady v jedné části těla.
Někdy je fyzické spojení tak hluboké, že dvojčata sdílejí jeden nebo více orgánů.

Proč se používá TERM SIAMESE GEMINI?

Obrázek: společná dvojčata Chang a Eng Bunker pocházející ze Siamu (nyní Thajsko) a z nichž pochází výraz „siamská dvojčata“.

Používání výrazu „siamská dvojčata“ je dáno Changem a Engem Bunkerem, dvěma spojenými dvojčaty ze Siamu (nyní Thajsko), známými po celém světě svými výkony v cirkusu Phineas Taylor Barnum.
Fyzicky sjednoceni na úrovni spodní hrudní kosti pásem chrupavky a se spojenými dvěma játry se Chang a Eng Bunker stali skutečnými celebritami počínaje rokem 1829 na základě intuice jistého Roberta Huntera, který je přivedl do Ameriky. Během cirkusových show byly prezentovány jako „siamská dvojčata“, což je termín, který od té chvíle nahradil „nyní málo používaná“ siamská dvojčata.
Pokud by Chang a Eng Bunker žili v modernější době, byli by chirurgicky odděleni a mohli by vést jiný život.

EPIDEMIOLOGIE

Narození siamských dvojčat je velmi vzácný jev: podle některých odhadů by se ve skutečnosti odehrál jednou za 119 000 porodů (Poznámka: toto je průměrná hodnota).
Ve většině případů (mezi 70 a 80%) se spojená dvojčata narodí již mrtvá (smrt při narození) nebo zemřou krátce po porodu.Příčina smrti souvisí se sdílenými orgány a jejich malformacemi.
Z dosud neznámého důvodu jsou siamská dvojčata častěji ženská: podle některých statistických výzkumů by ve skutečnosti byl poměr žen a mužů roven 3: 1.
Oblasti světa, ve kterých je pravděpodobnější pozorovat narození siamských dvojčat, jsou Latinská Amerika (zejména Brazílie), jihozápadní Asie a některé státy Afriky.

Příčiny

Proč se rodí spojená dvojčata?
Existují dvě teorie a obě se zaměřují na rozdělení (nebo oddělení) zygoty, typické pro vícečetná homozygotní těhotenství.

• Podle nejstarší teorie„epizoda, která by vedla ke vzniku siamských dvojčat, by byla zpožděním rozdělení zygoty, které by se místo do 12. dne početí odehrálo později, obvykle mezi 13. a 15. dnem.
  Toto zpoždění by znamenalo, že separace nekončí definitivně; kvůli tomuto neúplnému rozdělení se dvě budoucí embrya fyzicky spojí v jednom bodě.
• Podle nejmodernější teorie (a nyní ještě akreditovanější), vznik siamských dvojčat by byl způsoben přepracováním dvou částí dříve zcela rozdělené zygoty.
  Jinými slovy, podle druhé teorie je separace správná a probíhá podle normálních časů homozygotních dvojčat (tedy do 12 dnů od početí), ale poté dojde k částečnému přepracování dvou částí, které dříve tvořily zygotu pouze.
  Příčiny přepracování jsou stále zcela neznámé.

Zajímavá reprodukce toho, jak vypadají homozygotní dvojčata, když dojde k rozdělení zygoty po 1-3 dnech, 4-8 dnech, 8-12 dnech a po 13-15 dnech. Jak lze uhodnout, tento obrázek drží hypotézu, že siamská dvojčata jsou vytvořena kvůli zpoždění rozdělení zygoty, aby bylo správné.

RIZIKOVÉ FAKTORY

V tuto chvíli ještě nejsou známy faktory a okolnosti, které favorizují narození siamských dvojčat.

Příznaky a komplikace

Těhotné ženy, které nosí siamská dvojčata, nemají žádné zvláštní příznaky nebo příznaky, kromě těch typických pro vícečetné těhotenství (viz tabulka).

Typické efekty vyvolané vícečetným těhotenstvím:

• Velmi rychlý růst dělohy
• Více unavená než v jediném těhotenství
• Nevolnost a zvracení častěji než v jednom těhotenství

Siamské plody sdílejí chorion, placentu a plodový vak. Tyto vlastnosti však nejsou pro ně výlučné: ve skutečnosti je možné, že některé homozygotní nesiamské plody mají výše uvedené společné struktury (v tomto ohledu viz obrázek, který ukazuje, co se stane, když dojde k rozdělení zygoty na 1. -3. den, 4. -8. Den, 8. -12. Den a 13. -15. Den od početí).

TYPY SIAMESE TWINS

Spojená dvojčata jsou klasifikována podle toho, jak jsou fyzicky spojena.
Nejběžnější způsoby připojení (nebo připojení) jsou:

• Thoraco-omphalopagus junction (nebo thoraco-omphalopagus spojená dvojčata). Charakterizovaný fúzí hrudníku a části břicha je tento způsob spojení zdaleka nejběžnější (28% případů). Dvojčata Thoraco-omphalopagus velmi často sdílejí srdce a někdy i játra a část trávicího systému (tenké střevo a tlusté střevo).
• Thoracopagus křižovatka (nebo thoracopagus spojený dvojčata). Obě těla jsou spojena na úrovni hrudníku a mají vždy společné srdce. Tato konjunkce se vyskytuje v 18,5% případů.
• Omphalopagus junction (nebo spojená dvojčata omphalopagus). Fúze obou těl se nachází na úrovni břicha, poblíž pupku. Dvojčata siamského omphalopagus sdílejí játra, část trávicí soustavy, bránici a různé další břišní orgány, ale nikdy srdce.Omfalopágní spojení se vyskytuje v 10% případů.
• Parazitické spojení (nebo parazitická spojená dvojčata). Tato dvě těla jsou rozhodně asymetrická a spojení může probíhat kdekoli na těle. Toto spojení je charakterizováno větším dvojčetem vybaveným téměř všemi životně důležitými anatomickými strukturami a menším dvojčetem neúplným a závislým na druhém (to vysvětluje termín "parazit"). Parazitická dvojčata tvoří 10% případů.
• Craniopagus junction (nebo craniopagus spojená dvojčata). Tito dva jedinci jsou spojeni výhradně na úrovni lebky. Kraniopágové spojení, které postihuje 6% případů, se může objevit posteriorně (okcipitální oblast lebky), frontálně (tj. Na úrovni čela) nebo laterálně.
  Na úrovni obličeje nebyly nikdy pozorovány žádné odbory.

Na druhé straně méně obvyklými způsoby připojení jsou:

• Cephalopagus junction (nebo spojená dvojče cephalopagus). Tito dva jedinci mají hlavu se dvěma tvářemi obvykle umístěnými proti sobě. Horní část těla mají také často společnou.
  Mozkové malformace dvojčat hlavonožců nejsou kompatibilní se životem.
• Sifální (nebo siamská siamská dvojčata) křižovatka. Tito dva jedinci mají pouze jednu hlavu a jednu tvář, ale mají čtyři uši a dva kufry.
• Kloub cephalothoracopagus (nebo spojená dvojčata hlavonožců). Dva jedinci jsou srostlí v hlavě a v hrudníku a mohou mít dvě tváře nebo jen jednu tvář.
• Křižovatka xiphagus (nebo xiphagus dvojčata). Obě těla jsou spojena na úrovni xiphoidní chrupavky dolní hrudní kosti. Xiphagous dvojčata obvykle sdílejí játra.
  Dvojčata Chang a Eng Bunker byli xiphopagus.
• Ischiopagus junction (nebo ischiopagus dvojčata). Tato dvě těla jsou spojena v pánevní oblasti páteře a často mají společný gastrointestinální trakt, játra, genitálie a konečník. Dvojčata Ischiopagus mají čtyři paže a dvě až čtyři nohy.
• Křižovatka parapago (nebo dvojče parapago). Oba jedinci jsou k sobě připojeni na úrovni boků. Spojení může zahrnovat samotnou pánev nebo dokonce břicho.
  Některé manžetové knoflíčky parapaghi mají jediný kufr, dvě paže a dvě tváře.

Další způsoby připojení:

• Pygopagus (nebo iliopagus) křižovatka
• Rachipagus křižovatka
• Spojení onfaloischiopago

KOMPLIKACE

Spojená dvojčata vyžadují porod císařským řezem. Císařský porod je nyní bezpečným postupem, ale stále se jedná o chirurgický zákrok s možnými riziky a možnými komplikacemi.
Jak již bylo zmíněno, ve většině případů se siamská dvojčata rodí mrtvá (40–60% případů) nebo zemřou několik dní po porodu (25–30% případů).

Diagnóza

Přítomnost dvojice spojených dvojčat v mateřské děloze lze prokázat již během prvního trimestru těhotenství pomocí jednoduchého ultrazvuku.
V těchto případech lékaři doporučují matce podstoupit podrobnější diagnostické testy, jako je „ultrazvuk vyšší úrovně, MRI nebo echokardiogram plodu; tato vyšetření umožňují lépe vizualizovat vlastnosti kloubu, sdílení orgánů a funkčnost orgánů. srdcí nebo.

FALSE-POZITIVNÍ

Před desátým týdnem by diagnostické testy mohly uvést lékaře v omyl tím, že by poskytly falešně pozitivní výsledky. Falešně pozitivní je falešná poplachová situace, kdy instrumentální testy nesprávně zdůrazňují přítomnost siamských dvojčat, i když ve skutečnosti jde o normální homozygotní dvojčata, která nejsou spojena dohromady.
Nesprávný úsudek při analýze výsledků je obvykle způsoben skutečností, že siamská dvojčata, jako některá zdravá homozygotní dvojčata, sdílejí chorion a plodový vak.

Léčba

Pokud siamská dvojčata přežijí porod a pokud to jejich typ spojení dovolí, lze použít separační chirurgii.
Obecně jsou chirurgické operace pro oddělení spojených dvojčat poněkud složité a ještě více se stanou, když dvojčata sdílejí životně důležité orgány nebo jsou spojena na extrémně choulostivých místech (např. Hlava nebo břicho).
V posledních desetiletích dosáhl chirurgický zákrok značného pokroku a umožnil uvažovat o chirurgickém zákroku i v případech spojených dvojčat, která by byla kdysi prohlášena za nevyléčitelnou.

CO ZÁVISÍ DOBRÝ ÚSPĚCH INTERVENCE?

Úspěch separačního postupu závisí na:

• Zdravotní stav dvojčat. Pokud jsou dvojčata zdravá (navzdory svému stavu), je pravděpodobné, že separační postup bude úspěšný.
• Společné sedadlo. Některé oblasti těla jsou výrazně choulostivější než jiné. Například „spojení na úrovni lebky je určitě obtížněji ošetřitelné než“ spojení na úrovni xiphoidní chrupavky.
• Orgány a další sdílené anatomické struktury. O důležitosti sdílení životně důležitých orgánů již byla řeč výše.
• Typ rekonstrukčního zásahu. Jakmile je separace dokončena, je plánována intervence pro rekonstrukci nařezaných a nesouvislých anatomických struktur. Čím je rekonstrukce složitější, tím je větší pravděpodobnost komplikací.

Bohužel v některých případech separační operace, i když jsou proveditelné, končí smrtí jednoho nebo obou siamských dvojčat.

KDY JE NEJLEPŠÍ ČAS NA PROVOZ?

Podle chirurgů je nejlepší doba k operaci mezi 2. a 4. měsícem života.
Je však třeba upřesnit, že každý pár siamských dvojčat představuje konkrétní případ; výše uvedená indikace týkající se optimálních časů zásahu by proto mohla podléhat změnám.

KDY SE DOPORUČENÍ NEDOPORUČUJE?

Navzdory přežívajícímu porodu nejsou některé páry siamských dvojčat odděleny. K tomu dochází, když se po „příslušném lékařském vyšetření zjistí, že rizika operace jsou zjevně vyšší než přínosy, a že z tohoto důvodu mají dvojčata delší očekávanou délku života.“

INFORMACE TÝKAJÍCÍ SE DORUČENÍ KAZÁŘŮ

Jak již bylo zmíněno, ženy nesoucí siamská dvojčata in utero procházejí z preventivních důvodů císařským řezem.K tomu obvykle dochází přibližně 2–4 týdny před očekávaným datem dodání.

DALŠÍ TIPY PRO MATKU

Ženám, které očekávají porod dvojice siamských dvojčat, lékaři doporučují, aby se podrobovaly častým ultrazvukovým vyšetřením, aby podrobně sledovaly růst plodu a vlastnosti spojování.
Čím více informací o druhu a stupni spojení dvojčat máte, tím lepší je příprava na operaci (pokud se samozřejmě dvě siamská dvojčata narodí živá a přežijí i po porodu).