Všeobecnost
Zollinger-Ellisonův syndrom je vzácné onemocnění charakterizované přítomností gastrinomů ve slinivce břišní nebo dvanáctníku.
Obrázek: Ilustrace slinivky a dvanáctníku během Zollinger-Ellisonova syndromu. Z webových stránek pharmacy-and-drugs.com
Gastrinomy jsou nádory, téměř vždy maligní, které vylučují značné množství gastrinu. Přítomnost vysokých hladin gastrinového hormonu v krvi silně stimuluje kyselou sekreci žaludku, což vede k trvalým peptickým vředům, silné bolesti břicha, průjmu atd.
Diagnóza vyžaduje řadu testů, protože různé patologie mohou způsobit stejné příznaky jako Zollinger-Ellisonův syndrom.
Nejlepší terapeutické řešení představuje chirurgický zákrok, který je však proveditelný pouze za určitých podmínek. Možné alternativy jsou různé, ale téměř vždy omezeny na zlepšení symptomů.
Co je to Zollinger-Ellisonův syndrom?
Zollingerovým-Ellisonovým syndromem rozumíme soubor příznaků a symptomů souvisejících s přítomností mnohočetných peptických vředů v důsledku překyselení žaludku po sekreci gastrinu jedním nebo více nádory pankreatu a / nebo duodena, nazývanými gastrinomy.
Zollinger-Ellisonův syndrom je jinak známý jako ZES, což je zkratka pro angličtinu Zollinger-Ellisonův syndrom.
Slinivka a dvanáctník
Pankreas je exokrinní a endokrinní žláza, která mimo jiné produkuje také enzymy nezbytné pro trávení.
Dvanáctník, na druhé straně, je prvním traktem tenkého střeva (nebo tenkého střeva) a představuje základní sběrné místo pro trávicí enzymy, které musí zasahovat do požitého jídla.
CO JE GASTRINOMA A ODKUD POCHÁZÍ?
Gastrinom je téměř vždy maligní novotvar, který pochází z takzvaných G buněk vylučujících gastrin, lokalizovaných v některých oblastech žaludku, dvanáctníku a slinivky břišní.
Gastrin je peptidový hormon, který po vylučování podporuje produkci látek nezbytných pro trávicí proces, jako je kyselina chlorovodíková a trávicí enzymy.
ÚČINKY GASTRINOMŮ
Gastrinomy vyvolávají hypersekreci gastrinu → velké množství tohoto hormonu činí prostředí žaludku vysoce kyselým → značná kyselost žaludku způsobuje peptické vředy (eroze žaludku a / nebo sliznice dvanáctníku).
Peptické vředy spojené se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem postihují hlavně duodenum a jejunum, které představují počáteční a střední část tenkého střeva.
Další účinky gastrinomů:
- Zvýšené hladiny ACTH (adrenokortikotropního hormonu)
- Zvýšené hladiny VIP (vazoaktivní střevní peptid)
- Zvýšení hladin glukagonu
KDE MOHOU TISKNOUT GASTRINOMY?
Gastrinomy, které vznikají během Zollingerova-Ellisonova syndromu, se nacházejí hlavně v duodenu (60–65%) a slinivce břišní (30%). Mohly by se však také tvořit v lymfatických uzlinách sousedících s výše uvedenými místy, v žaludku, játrech, žlučovodech, vaječnících, srdci a plicích.
Obrázek: endoskopický obraz „peptického vředu způsobeného nadbytkem gastrinu. Z webu en.wikipedia.org
Pokud je lokalizace žaludku vysvětlena přítomností G buněk, které vylučují gastrin, v žaludku, zůstávají důvody, které vedou k rozvoji gastrinomů na jiných menších místech, neznámé.
EPIDEMIOLOGIE
SEZ je velmi vzácný: jeho roční výskyt je ve skutečnosti 0,5–2 případy na milion lidí.
Postihuje zejména jedince ve věku 30 až 50 let a upřednostňuje mužské pohlaví.
Příčiny
Jako všechny zhoubné nádory jsou i gastrinomy výsledkem genetických mutací DNA.Konkrétně příčiny těchto mutací jsou stále neznámé.
SDRUŽENÍ S MUŽI1
Asi 25% pacientů se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem trpí „jinou nemocí, nazývanou mnohočetná endokrinní neoplázie typu 1 (MEN1).“ Ta druhá způsobuje výskyt nádorů, nazývaných neuroendokrinní, v hypofýze a endokrinních žlázách.
Příznaky a komplikace
Další informace: Příznaky Zollinger-Ellisonova syndromu
Charakteristickými příznaky Zollinger-Ellisonova syndromu jsou bolesti břicha a průjem.
S nimi se také mohou objevit velmi často:
- Nevolnost a krvavé zvracení (nebo hemateméza)
- Kyselý reflux a trvalé pálení žáhy
- Pocit bolesti a nepohodlí v horní části žaludku
- Pocit slabosti
- Hubnutí v důsledku ztráty chuti k jídlu
- Podvýživa
- Anémie
KDY SE DOHLEDOVAT?
V případě přetrvávajících bolestí břicha nebo břicha doprovázených opakujícími se epizodami průjmu, zvracení a nevolnosti je dobré poradit se s lékařem.
Je důležité tyto poruchy nepřehlížet, protože onemocnění, jako je Zollinger-Ellisonův syndrom, pokud je diagnostikováno pozdě, je obtížné úspěšně léčit.
KOMPLIKACE
Opakovaný výskyt peptických vředů v důsledku nepřetržité přítomnosti kyselých sekrecí v žaludku může způsobit gastrointestinální krvácení a perforaci.
Kromě toho, protože gastrinomy jsou zhoubné nádory, existuje riziko, že mohou šířit metastázy, zejména v játrech.
Poznámka: metastázy jsou rakovinné buňky, které se přesunuly ze svého původního umístění a přesunuly se jinam a kontaminovaly lymfatické uzliny a / nebo jiné orgány těla.
Diagnóza
Aby byl diagnostikován Zollinger-Ellisonův syndrom, vyžaduje propracovaný test a postup:
- Fyzikální vyšetření, během kterého lékař vyhodnotí symptomy, na které si pacient stěžuje, a případné klinické příznaky.
- Analýza klinické a rodinné anamnézy pacienta. Vědět, zda trpící jedinec má nebo měl blízké příbuzné (rodiče nebo sourozence) postižené MEN1, může být důležitou informací, vzhledem k tomu, že mezi těmito dvěma chorobami není vzácná souvislost.
- Krevní testy. Používají se k měření hladin gastrinu v krvi (gastrinémie). Pokud je gastrin zvýšený, může to být Zollinger-Ellisonův syndrom, ale také další morbidní stavy, jako je atrofie žaludku, selhání ledvin, feochromocytom nebo perniciózní anémie. Příčiny vysokého gastrinu.
- Stimulační test sekretinem. Intravenózní injekce sekretinu (peptidový hormon také vylučovaný tělem ke snížení příliš vysoké kyselosti žaludku) způsobuje u jedinců se ZES velmi zvláštní reakci, která v zásadě spočívá v náhlém zvýšení (Pozn. více než 30 minut) hladiny gastrinu v krvi.
- Endoskopie horní části gastrointestinálního traktu. Spočívá v tom, že „do trávicího systému pacienta zavedeme nástroj vybavený světlem a kamerou, který dokáže ukázat vnitřní aspekt žaludku a dvanáctníku. Tenký a ohebný tento nástroj, kterému se říká endoskop, také nabízí možnost odebrat vzorek buněk k biopsii.
Během vyšetření je pacient při vědomí, ale pod sedativy. - CT (počítačová axiální tomografie), MRI (nukleární magnetická rezonance), skenování ultrazvukem a somatostatinovým receptorem (SRS). Používají se k identifikaci přesné polohy gastrinomů a jejich vzhledu (jednorázové, vícenásobné atd.).
- Endoskopický ultrazvuk. Skládá se z vložení ultrazvukové sondy do trávicího traktu za účelem vyšetření žaludku a dvanáctníku a případně také odebrání vzorku tkáně k bioptickému vyšetření.
- Měření chromograninu A. Chromogranin A je markerem neuroendokrinních nádorů, například nádorů způsobených MEN1.
Hladiny gastrinu v krvi (měrnou jednotkou je pikogram / mililitr nebo pg / ml)
- Normální osoba: nepřesahuje 200 pg / ml
- Osoba se ZES: nejméně 1 000 pg / ml
Léčba
V případě Zollinger-Ellisonova syndromu je nejlepším terapeutickým řešením chirurgické odstranění gastrinomů. Ne vždy však existují podmínky, aby bylo možné tento druh intervence uvést do praxe.
Alternativním řešením je léčit nemoc, jako by se jednalo o „peptický vřed, poté pacientovi podat inhibitory protonové pumpy (PPI) a H2 blokátory (H2 blokátory). Podávání těchto léků působí pouze na symptomy, které je zmírňují, ale nedělá regresi nádorů a nechrání pacienta před možným šířením metastáz.
Jaterní metastázy lze odstranit „chirurgickým zákrokem pouze tehdy, pokud jsou zhoubné buňky, které se dostaly do jater, koncentrovány v“ ohraničené oblasti a nejsou nalezeny do hloubky.
JAK A KDY PROVOZOVAT?
Gastrinomy jsou chirurgicky odstranitelné laparoskopickou nebo laparotomickou operací za předpokladu, že jsou jediné a dobře lokalizované, nepraktické řešení.
Alternativně, ale pouze v určitých situacích, je možné pokusit se problém vyřešit jedním z následujících způsobů léčby:
- Chirurgické odstranění omezeno na největší gastrinom.
- Embolizace. Lékař přeruší přívod krve do oblasti, kde sídlí nádory, což způsobí smrt rakovinných buněk.
- Destrukce nádorových buněk radiofrekvenční ablací.
- Chemoterapie a / nebo radioterapie.
TERAPIE NA ZÁKLADĚ IPP A ANTI-H2
Inhibitory protonové pumpy (PPI) a H2 blokátory (H2 blokátory) snižují produkci kyseliny v žaludku a zmírňují příznaky způsobené masivní produkcí gastrinu.
Takové léky jsou účinné, ale pouze pokud jsou užívány ve velkých dávkách a po delší dobu.
Dlouhodobá léčba blokátory PPI a H2 může způsobit závažné nežádoucí účinky u lidí starších 50 let, jako jsou: zlomeniny kyčle, zápěstí a / nebo obratlů.
Nejpoužívanější IPP:
Nejpoužívanější H2 blokátory:
- Esomeprazol
- Lansoprazol
- Omeprazol
- Pantoprazol
- Rabeprazol
- Ranitidin
- Nizatidin
V PŘÍPADĚ METASTÁZY V JÍTĚ
Pokud jsou jaterní metastázy koncentrovány pouze v jediné oblasti jater a izolovány od zbytku orgánu, je možné je chirurgicky odstranit.
Při absenci těchto stavů je jediným životaschopným prostředkem transplantace jater, delikátní operace, která se neobejde bez možných komplikací.
DALŠÍ OŠETŘENÍ
Pokud peptické vředy perforují žaludek, je nutná specifická intervence.
Pokud způsobí vážnou ztrátu krve, je naopak k nápravě anémie nutná okamžitá transfuze krve.
Prognóza
Pokud je diagnóza včasná, jsou větší šance na chirurgický zákrok (protože nádor by se mohl stále projevovat v jediné formě) a definitivní vyléčení pacienta.
V případech, kdy není gastrinom odstraněn včas, nachází se na těžko přístupném místě nebo je spojen s MEN1, se „chirurgická intervence stává“ velmi vzdálenou hypotézou, pro kterou je pacient nucen žít s příznaky typické pro Zollinger-Ellisonův syndrom (peptické vředy, průjem atd.).
.jpg)
