Všeobecnost
Neurodegenerativní onemocnění jsou souborem patologií charakterizovaných „nevratnou a progresivní ztrátou neuronálních buněk v určitých oblastech mozku.
V každém případě se má za to, že při vývoji neurodegenerativních chorob existuje zapojení několika faktorů, které se navzájem shodují při vzniku patologie. Mezi těmito faktory rozhodně vyčnívají faktory genetického a dědičného původu a faktory environmentální povahy.
Neurodegenerativní onemocnění se mohou projevovat různými způsoby, v závislosti na oblasti mozku ovlivněné ztrátou neuronů a v závislosti na typu postižených neuronů.
Obecně však všechny tyto patologie mají tři společné body:
- Jemný a zákeřný nástup, protože ve většině případů je nástup onemocnění asymptomatický a příznaky se objeví až později, kdy je poškození neuronů poměrně rozsáhlé;
- Nevratná progrese, protože bohužel stále neexistuje léčba, která by dokázala definitivně zastavit neurodegenerativní onemocnění;
- Čistě symptomatická léčba.
Mezi nejznámější neurodegenerativní onemocnění si pamatujeme:
- Parkinsonova choroba;
- Alzheimerova choroba;
- Amyotrofní laterální skleróza;
- Huntingtonova chorea;
- Demence.
Níže budou stručně popsány hlavní charakteristiky výše uvedených patologií.
Parkinsonova choroba
Parkinsonova choroba je jednou z nejznámějších neurodegenerativních chorob.
Tato patologie je charakterizována degenerací neuronů lokalizovaných v substantia nigra (substantia nigra) mozku. Přesněji řečeno, tato degenerace určuje narušení schopnosti pohybu, což vede k symptomům, jako jsou:
- Klidový třes
- Bradykineze;
- Změna posturální rovnováhy;
- Ztuhlost svalů.
U pacientů s Parkinsonovou nemocí je nedostatek neurotransmiteru dopaminu; z tohoto důvodu mezi účinné látky nejpoužívanější při léčbě tohoto neurodegenerativního onemocnění patří:
- Prekurzory dopaminu, jako je levodopa;
- Dopaminergní agonisté, jako je pramipexol;
- Inhibitory monoaminooxidázy, jako je selegilin;
- Inhibitory katechol-O-methyltransferázy, jako je entakapon a tolkapon.
Alzheimerova choroba
Alzheimerova choroba je další z nejznámějších neurodegenerativních onemocnění.
Je charakterizována abnormální akumulací proteinů, jako je β-amyloid, který tvoří plaky v mozku, a protein tau, který způsobuje tvorbu neurofibrilárních agregátů.
Ztráta neuronů, která charakterizuje Alzheimerovu chorobu, způsobuje závažné změny v kognitivních funkcích a zejména ovlivňuje pacientovu krátkodobou paměť, schopnost učení a afektivní sféru.
Hlavní léky používané při léčbě Alzheimerovy choroby jsou:
- Inhibitory acetylcholinesterázy, jako je donepezil a rivastigmin;
- Memantine (nekompetitivní antagonista receptoru glutamátu, neurotransmiter, o kterém se předpokládá, že se podílí na poškození neuronů, které charakterizuje Alzheimerovu chorobu);
- Vitamíny s antioxidačním účinkem (jako je vitamín E), které mohou být účinné v boji proti oxidačnímu stresu, který u pacientů s Alzheimerovou chorobou vzniká na neuronální úrovni.
Amyotrofní laterální skleróza
Amyotrofická laterální skleróza (známá také pod zkratkou „ALS“) je neurodegenerativní onemocnění, které postihuje motorické neurony centrálního nervového systému.
Tyto neurony ovládají svaly; jejich poškození proto může vážně ohrozit všechny pohyby (včetně dýchání), což vede k symptomům, jako jsou: potíže s chůzí, potíže s polykáním, potíže s řečí, dušnost a dušnost, až selhání dýchání.
V současné době je jedinou účinnou látkou schválenou pro léčbu ALS riluzol. Tento lék působí snížením uvolňování glutamátu v mozku a míše. Ve skutečnosti se věří, že tento konkrétní neurotransmiter se může podílet na degeneraci motorických neuronů který charakterizuje tento typ neurodegenerativního onemocnění.
Huntingtonova chorea
Huntingtonova chorea je dědičné neurodegenerativní onemocnění.
Dotyčná nemoc vzniká v důsledku přenosu mutovaného genu, který kóduje protein huntingtin (nebo HTT). Protein kódovaný tímto genem je tedy mutován a - i když nejsou známy přesné mechanismy, kterými k tomu dochází - zdá se, že je zodpovědný za degeneraci neuronů jádra kaudátu, které charakterizují toto onemocnění.
Kognitivní a motorické schopnosti jsou u pacientů s Huntingtonovou nemocí vážně narušeny. Toto poškození vede k příznakům, jako jsou: změny nálady, ztráta paměti, deprese, potíže s chůzí, řečí a polykáním.
Mezi různými léky používanými při symptomatické léčbě tohoto neurodegenerativního onemocnění si pamatujeme: antiparkinsonika, antipsychotika a antidepresiva.
Demence
Demence jsou skupinou neurodegenerativních onemocnění typických - nikoli však výlučně - vysokého stáří.U tohoto typu onemocnění dochází u pacienta k poškození neuronů, což vede k poklesu kognitivních funkcí.
Existuje několik typů demence a Alzheimerova choroba je jedním z nich. Mezi další nejběžnější formy demence si pamatujeme:
- Frontotemporální demence;
- Demence s Lewyho tělísky;
- Cévní demence.
Symptomatologie demence se liší podle oblasti mozku, ve které dochází k poškození neuronů, proto závisí na typu demence, která postihla pacienta. Podobně bude záviset na typu léčby (jakkoli symptomatické) forma demence, kterou pacient trpí.
