Všeobecnost
Primární biliární cirhóza - dnes správněji definována jako primární biliární cholangitida (CBP) - je chronické onemocnění na autoimunitním základě, které postihuje játra a konkrétněji žlučovody v něm.
U tohoto konkrétního onemocnění jater imunitní systém napadá buňky, které tvoří žlučovody, což způsobuje zánět, jizvy a uzavření, což má za následek nástup intrahepatální cholestázy.
Proto se tato patologie vyvíjí do cirhózy pouze v nejpokročilejších fázích.
V některých případech je navíc primární biliární cirhóza spojena s jinými typy autoimunitních onemocnění, jako je Sjögrenův syndrom, revmatoidní artritida a autoimunitní tyroiditida.
Epidemiologie
Primární biliární cirhóza může postihnout pacienty obou pohlaví, včetně poměrně širokého věkového rozmezí. Odhaduje se však, že více než 90% případů se vyskytuje u žen ve věku 35 až 60 let.
Příčiny
Jak již bylo zmíněno, primární biliární cirhóza je poruchou autoimunitního typu. Přesněji řečeno, T lymfocyty napadají buňky žlučovodů, což způsobuje chronický zánět a následné zjizvení.
Bohužel důvod, proč T lymfocyty provádějí tento útok, je stále neznámý.Někteří tvrdí, že tento mechanismus může být vyvolán infekčními agens nebo toxickými agens a že existuje také zapojení genetické složky.
Diagnóza
Diagnózu primární biliární cirhózy lze stanovit provedením různých typů testů, jako jsou:
- Krevní testy ke stanovení funkce jater, při nichž se hodnotí krevní hladiny transaminázy, gama glutamyltransferázy (nebo gamma-GT, pokud dáváte přednost) a alkalické fosfatázy;
- Krevní testy provedené za účelem vyhledání specifických protilátek, jako jsou anti-mitochondriální protilátky a některé anti-nukleární protilátky
- Ultrazvuk břicha
- Magnetická rezonance;
- CT vyšetření břicha;
- Biopsie jater.
Příznaky a komplikace
Primární biliární cirhóza nemá v počátečních fázích vývoje u většiny pacientů žádné příznaky. U některých pacientů se naopak mohou objevit příznaky, jako jsou:
- Únava;
- Suchá ústa
- Svědění (způsobené ukládáním žlučových solí v kůži);
- Suchost spojivky.
Později, jak zánět pokračuje, a proto jak postupuje patologie, mohou se také objevit následující příznaky:
- Bolest v pravém horním břišním kvadrantu
- Zvýšení objemu jater;
- Žloutenka
- Splenomegalie;
- Zhoršená absorpce tuků (v důsledku špatné produkce žluči), což má za následek emise mastné stolice;
- Zvýšení hladiny cholesterolu v krvi;
- Depozice lipidů v kůži, vyplývající z jejich sníženého vylučování žlučí;
- Malabsorpce lipidů a podvýživa;
- Cirhóza jater.
Jednou z nejčastějších komplikací u žen je osteoporóza. Ve skutečnosti v důsledku cholestázy a poškození jater dochází v přítomnosti primární biliární cirhózy ke změně absorpce exogenního vitaminu D a snížené aktivaci endogenního vitaminu D; oba tyto faktory může ve skutečnosti upřednostňovat nástup osteoporózy.
Kromě toho mají pacienti s primární biliární cirhózou zvýšené riziko vzniku nádorů jater.
Terapie
Léková terapie primární biliární cirhózy je v podstatě založena na podávání kyseliny ursodeoxycholové (Deursil®, Ursobil®). Tato účinná látka je ve skutečnosti žlučová kyselina schopná regulovat vstřebávání cholesterolu, a proto je schopna provádět činnosti, které již žluč kvůli nemoci nemůže provádět.
Kyselina ursodeoxycholová se podává perorálně v obvyklé dávce 300-600 mg účinné látky denně.
Kromě léčby kyselinou ursodeoxycholovou se lékař může rozhodnout předepsat podávání vitamínových doplňků, zejména na základě vitaminu D.
Pokud to lékař považuje za nutné, může se také rozhodnout zasáhnout pomocí farmakoterapie zaměřené na léčbu symptomů primární biliární cirhózy. Například svědění způsobené ukládáním žlučových kyselin v kůži lze léčit podáním cholestyraminu (Questran®).
V závažných případech může být nutná transplantace jater.
Protože se jedná o autoimunitní onemocnění, výzkum v oblasti primární biliární cirhózy směřuje k použití imunosupresivních léčiv k její léčbě, Dosavadní výsledky však nebyly takové, jaké se doufalo.
Opatření
Bohužel u pacientů s primární biliární cirhózou je téměř nemožné plně obnovit funkci jater. Tito stejní pacienti však mohou učinit malá opatření a provést určité změny ve svém životním stylu, aby v maximální možné míře zachovali jakoukoli funkci jater, kterou nemoc ještě neohrozila.
V tomto ohledu by se pacienti s primární biliární cirhózou měli vyvarovat konzumace alkoholických nápojů, dodržovat dietu s nízkým obsahem sodíku a pokud možno omezit příjem hepatotoxických léků.
