Chemie karnitinu
Karnitin je derivát aminokyseliny, tedy kvartérní sloučenina na bázi uhlíku, vodíku, kyslíku a dusíku, elektricky neutrální, ale s kladnými i zápornými lokalizovanými náboji (v chemickém jazyce se tato podmínka nazývá obojetný ion).
Farmakologicky aktivní formou je L-karnitin, ale jeho hlavní deriváty acetyl-L-karnitin a propionyl-L-karnitin jsou stejně dobře známy.
: lysin. K dokončení biosyntetického procesu je zapotřebí několik enzymů a dostupnost kyseliny askorbové nebo vitaminu C a železitých iontů (Fe 2+).Biologická role karnitinu
Karnitin je derivát aminokyseliny nezbytný pro metabolismus většiny savců, ptáků, bakterií a rostlin.
Karnitin je nezbytný pro transport mastných kyselin z cytoplazmy do mitochondriální matrice, kde jsou oxidovány na energii ve formě ATP (adenosintrifosfát)
Karnitin dále umožňuje „detoxikovat“ mitochondrie od možné akumulace acylových skupin pocházejících z metabolismu různých živin.
.Typické příznaky karnitinové insuficience se liší podle závažnosti; nejtěžší formy jsou spojeny s patologickými stavy, primárními genetickými defekty, sekundárními genetickými defekty nebo deficity sekundárními k patologiím, léčbou léky.
Hlavní příznaky nedostatku karnitinu jsou:
- Únava, únava, nesoustředěnost
- Zpomalení růstu, ztráta chuti k jídlu
- V závažných případech: kardiomyopatie, steatóza jater.
