Co je to angioedém?
Angioedém je zánětlivá kožní reakce podobná kopřivce charakterizovaná náhlým výskytem oblasti otoku kůže, sliznice a submukózních tkání. Příznaky angioedému mohou postihnout jakoukoli část těla, ale nejčastěji postiženými oblastmi jsou oči, rty, jazyk, hrdlo, genitálie, ruce a nohy.
Ve většině případů je reakce neškodná a nezanechává žádné trvalé stopy ani bez léčby. Jediné nebezpečí je v případném postižení hrdla nebo jazyka, protože jejich prudký otok může způsobit rychlou obstrukci hltanu, dušnost a ztrátu vědomí.
Rozdíl oproti „kopřivce
Angioedém a kopřivka jsou výsledkem stejného patologického procesu, takže jsou podobné v několika ohledech:
- Oba klinické projevy často koexistují a překrývají se: kopřivka je doprovázena angioedémem ve 40–85% případů, zatímco angioedém se může objevit bez kopřivky pouze v 10% případů.
- Kopřivka je méně závažná, postihuje pouze povrchové vrstvy kůže, Angioedém naopak zahrnuje hluboké podkožní tkáně.
- Kopřivka je charakterizována dočasným nástupem erytematózní a svědivé reakce v přesně definovaných oblastech dermis (vzhled více či méně červených a vyvýšených pupenů). Při angioedému si naopak kůže zachovává normální vzhled, zůstává bez pupínků a navíc se může objevit bez svědění.
Hlavní rozdíly mezi kopřivkou a angioedémem jsou uvedeny v následující tabulce:
Příčiny
Na základě příčin vzniku lze angioedém rozdělit do různých forem: akutní alergický, vyvolaný léky (nealergický), idiopatický, dědičný a získaný.
Alergický angioedém
Otok je způsoben akutní alergickou reakcí, téměř vždy spojenou s kopřivkou, ke které dochází během 1-2 hodin po expozici alergenu. Někdy je doprovázena anafylaxí.
Reakce samy odezní a odezní během 1-3 dnů, ale mohou se objevit znovu v případě opakované expozice nebo interakce se zkříženě reagujícími látkami.
- Potravinová alergie, zejména na ořechy, měkkýše, mléko a vejce; požití potravin obsahujících konkrétní aditiva, jako je Tartrazin Yellow nebo glutamát sodný
- Některé typy léků, například penicilin, aspirin, nesteroidní protizánětlivá léčiva (NSAID), sulfonamidy a vakcíny;
- Kontrastní média (zobrazovací techniky);
- Kousnutí hmyzem, zejména bodnutí vosy a včelami; uštknutí hadem nebo medúzou;
- Latex z přírodního kaučuku, jako jsou rukavice, katétry, balónky a antikoncepční prostředky.
Nealergická reakce vyvolaná léky
Některé léky mohou jako vedlejší účinek způsobit angioedém. Nástup může nastat několik dní nebo měsíců po prvním příjmu léčiva v důsledku kaskády účinků, které indukují aktivaci systému kinin-kallikrein, metabolismus kyseliny arachidonové a tvorbu oxidu dusnatého.
- Inhibitory enzymu konvertujícího angiotensin (inhibitory ACE) používané k léčbě hypertenze jsou obvykle hlavní příčinou angioedému. Přibližně jedna ke čtyřem lékem indukované formy se objevuje během prvního měsíce užívání inhibitoru ACE. Zbývající případy se vyvíjejí mnoho měsíců nebo dokonce let po zahájení léčby.
- Bupropion;
- Vakcíny;
- Selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI);
- Selektivní inhibitory COX-2;
- Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako je ibuprofen;
- Antagonisté receptoru angiotensinu II (ARB);
- Statiny;
- Inhibitory protonové pumpy (PPI).
Idiopatický angioedém
V některých případech není známa základní příčina angioedému, i když některé faktory mohou vyvolat příznaky. Idiopatická forma je často chronická a relapsující a obvykle se vyskytuje u kopřivky. U některých lidí, kde se stav opakuje roky bez zjevné příčiny, může dojít k autoimunitnímu procesu.
- Ve většině případů je příčina angioedému neznámá;
- Některé konkrétní podněty mohou vyvolat idiopatický angioedém, například: stres, infekce, alkohol, kofein, kořeněná jídla, extrémní teploty (například horká koupel nebo sprcha) a nošení těsného oblečení.Vyhýbání se těmto spouštěčům, kdykoli je to možné, může zlepšit příznaky;
- Nedávný výzkum naznačuje, že 30–50% případů idiopatického angioedému může být spojeno s některými typy autoimunitních poruch, včetně systémového lupus erythematosus.
Dědičný angioedém
Autosomálně dominantní dědičné onemocnění. Dědičný angioedém je charakterizován nízkou hladinou inhibitoru serinové proteázy (inhibitor C1 nebo C1-INH), který pomáhá udržovat krevní cévy stabilní a reguluje únik tekutiny do tkání. Snížená aktivita C1 inhibitoru vede k nadbytku kalikreinu, který zase produkuje bradykinin, silný vazodilatátor.
- Dědičný angioedém je velmi vzácné, ale závažné genetické onemocnění;
- Tento stav se obvykle vyskytuje u poměrně mladých pacientů (v dospívání spíše než v raném dětství);
- Dědičný angioedém není obvykle doprovázen kopřivkou; může způsobit náhlé, závažné a rychle se objevující otoky obličeje, paží, nohou, rukou, nohou, genitálií, trávicího systému a dýchacích cest. Výsledkem jsou křeče v břiše, nevolnost a zvracení „postižení trávicího traktu, zatímco potíže s dýcháním jsou způsobeny otoky, které brání dýchacím cestám. Vzácně může dojít k retenci moči.
- Dědičný angioedém se může objevit bez jakékoli provokace nebo může být vyvolán vyvolávajícími faktory, včetně místních traumat, cvičení, emočního stresu, alkoholu a hormonálních změn. Edém se šíří pomalu a může trvat 3–4 dny.
- 3 typy: typ I a II - mutace genu C1NH (SERPING1) na chromozomu 11, který kóduje inhibitor serpinového proteinu; typ III - mutace genu na chromozomu 12, který kóduje koagulační faktor XII.
- Typ I: pokles hladin C1INH; Typ II: normální úrovně, ale snížená funkce C1INH; Typ III: žádná detekovatelná anomálie v C1INH, postihuje hlavně ženské pohlaví (dominantní na X).
Získaný nedostatek inhibitoru C1
- Nedostatek C1-INH lze získat v průběhu života (nejen geneticky zděděný). To je možné u lidí s lymfomem a u některých typů autoimunitních onemocnění, jako je systémový lupus erythematosus.
Bez ohledu na příčinu angioedému je základní patologický proces ve všech případech stejný: otok je důsledkem ztráty tekutiny ze stěn malých cév, které zásobují podkožní tkáně.
V kůži se uvolňuje histamin a další zánětlivé chemické mediátory, které způsobují zarudnutí, svědění a otoky. Žírné buňky dermis nebo sliznice se účastní různých událostí. Degranulace žírných buněk uvolňuje primární vazoaktivní mediátory, jako je histamin, bradykinin a další kininy; následně se uvolňují sekundární mediátory, jako jsou leukotrieny a prostaglandiny, které přispívají k časným i pozdním zánětlivým reakcím, se zvýšenou vaskulární permeabilitou a prosakováním tekutiny do povrchových tkání. Spouštěcí faktory a mechanismy zahrnuté v uvolňování těchto mediátorů zánětu nám umožňují definovat různé typy angioedému.
Příznaky
Klinické příznaky angioedému se mohou mezi různými formami mírně lišit, ale obecně se objevují následující projevy:
- Lokalizovaný otok, obvykle zahrnující periorbitální oblast, rty, jazyk, orofarynx a genitálie
- Kůže může vypadat normálně, tj. Bez kopřivky nebo jiných vyrážek;
- Bolest, teplo, svědění, brnění nebo pálení v postižených oblastech;
Jiné příznaky mohou zahrnovat:
- Bolest břicha způsobená otokem sliznice gastrointestinálního traktu, s nevolností, zvracením, křečemi a průjmem;
- Otok močového měchýře nebo močové trubice, který může způsobit potíže s močením;
- V závažných případech může otok hrdla a / nebo jazyka ztěžovat dýchání a polykání.
Diagnóza
Diagnostika angioedému je poměrně jednoduchá. Vzhledem k jeho výraznému vzhledu by měl být lékař schopen jej rozpoznat po jednoduchém fyzickém vyšetření a podrobné anamnéze.
K přesnému definování typu angioedému mohou být zapotřebí další testy, například krevní testy. Prick test lze provést k identifikaci jakýchkoli alergenů (alergický angioedém). Dědičný angioedém může být diagnostikován krevním testem ke kontrole hladiny proteinů regulovaných genem C1-INH: velmi nízká hladina potvrzuje onemocnění.Diagnostika a léčba dědičného angioedému jsou vysoce specializované a musí být provedeny specialistou na klinickou imunologie. Angioedém může být spojen s dalšími zdravotními problémy, jako je nedostatek železa, onemocnění jater a problémy se štítnou žlázou, které lékaři vyšetří jednoduchými krevními testy (užitečné pro kontrolu nebo vyloučení přítomnosti těchto stavů). Idiopatický je obvykle potvrzen procesem známý jako „diagnostika vyloučení“; v praxi je diagnóza potvrzena až poté, co různá vyšetření vyloučila jakékoli jiné onemocnění nebo stav s podobnými projevy.
Léčba
Léčba angioedému závisí na závažnosti stavu. V případech, kdy je postižen dýchací trakt, je první prioritou zajistit, aby byly dýchací cesty otevřené. Pacienti mohou potřebovat nouzovou hospitalizaci a intubaci.
V mnoha případech otok zmizí sám a spontánně odezní po několika hodinách nebo dnech. Mezitím můžete ke zmírnění mírnějších příznaků vyzkoušet tato opatření:
- Eliminujte specifické spouštěcí podněty;
- Vezměte si studenou (ale ne příliš) sprchu nebo přiložte studený obklad na postižené místo;
- Noste volné oblečení;
- Vyvarujte se tření nebo poškrábání postižené oblasti;
- Vezměte antihistaminikum, abyste zmírnili svědění.
V závažných případech, pokud otok, svědění nebo bolest přetrvávají, mohou být indikovány následující léky:
- Orální nebo intravenózní kortikosteroidy;
- Antihistaminika ústy nebo injekcí;
- Injekce adrenalinu (epinefrinu).
Cílem léčby angioedému je snížit příznaky na snesitelnou úroveň, která je schopna zajistit běžné činnosti (například práci nebo noční odpočinek).
Angioedém spojený s chronickou autoimunitní nebo idiopatickou kopřivkou je často obtížné léčit a reakce na léčbu je proměnlivá. Obecně se doporučují následující léčebné kroky, kdy je každý krok přidán k předchozímu v případě, že nevyvolá nedostatečnou odpověď:
- Stupeň 1: nesedativní antihistaminika, například cetirizin;
- Fáze 2: sedativní antihistaminika, například difenhydramin;
- Fáze 3:
- a) orální kortikosteroidy, například prednison;
- b) imunosupresiva, například cyklosporin a methotrexát.
