Všeobecnost
Demence s Lewyho tělísky je po Alzheimerově chorobě a vaskulární demenci třetí nejčastější formou demence u lidí.
Jeho konkrétní název pochází ze skutečnosti, že uvnitř některých neuronů mozku se tvoří nerozpustné proteinové agregáty zvané Lewyho těla.
Diagnostikovat demenci Lewyho těla není snadné; lékař vychází z „přesného hodnocení symptomů (které je velmi různorodé), z některých diagnostických zobrazovacích testů (CT a magnetická rezonance) a z testů, které vylučují patologie z podobných poruch.
Lewyho tělesná demence je bohužel nevyléčitelná a život ohrožující nemoc.
Co je to Lewyho tělesná demence?
Lewyho tělesná demence (neboli demence s Lewyho tělísky) je neurodegenerativní onemocnění mozku, které způsobuje postupný pokles kognitivních schopností člověka.
Jeho název pochází z neobvyklé přítomnosti v buňkách mozkové kůry a substantia nigra pacientů, nerozpustných proteinových agregátů zvaných Lewyho tělíska.
Lewyho tělíska, tvořená proteinem známým jako alfa-synuklein, jsou stejnými abnormálními shluky, které se nacházejí v neuronech lidí s Parkinsonovou chorobou a vícesystémovou atrofií.
The substantia nigra
Tam substantia nigra - také známá jako Sommeringova černá látka - je konkrétní oblast mozku, která se nachází mezi středním mozkem a diencephalonem, poblíž mozkových stopek.
v substantia nigra lze rozeznat dvě oblasti: tzv kompaktní kompakt (nebo kompaktní část) a tzv pars reticulata (nebo zesíťovaná část).
S různými specifickými funkcemi tyto dvě oblasti zajišťují provádění a ovládání různých funkcí motoru.
EPIDEMIOGIE
Demence s Lewyho tělísky tvoří 10–15% všech známých forem demence a šíří se brzy po Alzheimerově chorobě (zdaleka nejběžnější demence s 50–70 ve 100 případech demence) a vaskulární demenci (s přibližně 25 případů ze 100).
Demence s Lewyho tělísky postihuje obě pohlaví se stejným výskytem a stejně jako většina demencí se vyskytuje častěji u lidí ve věku 65 let a starších (proto je častější ve stáří).
Příčiny
Jako mnoho forem demence, demence s Lewyho tělísky také vzniká, protože neurony v mozku umírají nebo nefungují tak, jak by měly.
Ačkoli studie v tomto ohledu stále představují určité otazníky, vědci se domnívají, že výše uvedená Lewyho tělíska vytvořená v jejich cytoplazmě způsobují smrt (nebo poruchu) mozkových buněk.
ASPEKTY NA VYJASNĚNÍ
Pokud jde o úlohu, kterou hrají Lewyho těla, lékaři a výzkumní pracovníci dosud nevyjasnili alespoň dva aspekty:
- Co způsobuje, že se v určitém bodě života člověka vytvoří;
- Jak poškozují neurony, které je obsahují.
Pokud jde o tento druhý bod, existuje „hypotéza - stále ještě není vědecky prokázána -, podle které by Lewyho těla interferovala s chemickou signalizací mezi neurony mozkové kůry a těmi substantia nigra; chemická signalizace, která má mezi svými hlavními aktéry molekuly nazývané obecně neurotransmitery.
RIZIKOVÉ FAKTORY
Po různých studiích dospěli lékaři a vědci k závěru, že podmínky, které upřednostňují nástup demence s Lewyho tělísky - neboli rizikové faktory - jsou:
- Pokročilý věk
- Určitá rodinná predispozice k nemoci.
Byly identifikovány specifické genetické mutace, které - pokud jsou přeneseny z rodiče na dítě - zvyšují šanci na rozvoj demence. Vědci však rádi poukazují na to, že tyto genetické anomálie jsou velmi vzácné.
Příznaky a komplikace
Stejně jako ostatní formy demence je onemocnění Lewyho tělíska zodpovědné za mírné příznaky pouze v počáteční fázi. Ve skutečnosti, jak je zapojení mozkových neuronů stále rozsáhlejší, narušení a změny kognitivních schopností se obvykle neúprosně zhoršují. Navíc v konečných stádiích nemoci není možné provádět ani ty nejjednodušší každodenní práce.
Ačkoli každý pacient představuje samostatný případ, projevy demence s Lewyho tělísky jsou obvykle směsí symptomů Alzheimerovy choroby a symptomů Parkinsonovy choroby.
Přejdeme -li tedy do podrobností, symptomatický obrázek obsahuje:
- Problémy pozornosti a ostražitosti.
Jsou velmi časté a mají poněkud nevyrovnanou povahu. Ve skutečnosti mají tendenci se měnit z hodiny na hodinu a střídat náhlá zlepšení se stejně náhlým zhoršením. - Problémy s trojrozměrným vnímáním a při kvantifikaci vzdáleností předmětů.
- Obtížnost v úsudku, plánování a myšlení.
- Ztráta paměti.
Jedná se o častější onemocnění v pozdních stádiích onemocnění. - Vizuální halucinace nebo vidění věcí, které neexistují.
Jsou velmi časté. - Sluchové halucinace, tj. Slyšení neexistujících věcí.
Jsou méně časté než ty předchozí. - Motorické problémy, které následují po typických příznacích Parkinsonovy choroby.
Mezi nejčastější projevy patří ztuhlost a zpomalení pohybů, prázdný výraz obličeje, ospalost, ohnutá chůze při chůzi, míchání, nejistá rovnováha a třes v končetinách.
Typické příznaky Parkinsonovy choroby postihují asi 2/3 lidí s demencí z Lewyho těl a jsou zodpovědné za pády a dočasnou ztrátu vědomí.
Čím je demence pokročilejší, tím jsou všechny tyto poruchy závažnější. - Zvláštní poruchy spánku, které vedou pacienta k usínání během dne a pocitu neklidu v noci, s obtížemi při usínání.
- Zmatek
- Deprese
- Problémy s řečí
- Problémy se žvýkáním a polykáním.
Tyto poruchy jsou zvláště výrazné v konečných stádiích onemocnění a jsou možnými příčinami inhalační pneumonie nebo epizod dušení.
JAK JSOU VYSVĚTLENY PŘÍZNAKY PARKINSONU?
JAK DLOUHO ŽIJE PACIENT PO PRVNÍM PŘÍZNAKU?
Ačkoli každý pacient představuje svůj vlastní případ, jedinci s demencí s Lewyho tělísky obvykle žijí asi 7–8 let poté, co se objevil první symptom.
KDY SE DOHLEDOVAT?
Lékaři doporučují kontaktovat je, jakmile se objeví první příznaky demence.
To má omezit dopad, který může mít nemoc na pacienta, jak je stále závažnější.
Diagnóza
Diagnostika demence s Lewyho tělísky je složitá alespoň z několika důvodů:
- Podobnost symptomů s příznaky jiných forem demence (zejména Alzheimerova choroba).
- Absence vyšetření nebo instrumentálního testu, který by takovou demenci konkrétně rozpoznal. To často vede lékaře k postupu vyloučením (diferenciální diagnostika).
Diagnostické zpracování pro podezřelý případ Lewyho demence obvykle zahrnuje řadu různých hodnocení, včetně:
- Analýza anamnézy, po níž následuje pečlivé fyzické vyšetření.
- Neurologické vyšetření
- Analýza mentálních schopností
- Laboratorní testy
- Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) a / nebo CT (počítačová axiální tomografie), oba odkazují na mozek.
KLINICKÁ HISTORIE A OBJEKTIVNÍ VYŠETŘENÍ
Analýza klinické historie je lékařský průzkum zaměřený na objasnění toho, jak a kdy se objevily první poruchy, zda pacient trpí nebo v minulosti trpěl určitými patologiemi, zda užívá určité léky atd.
Nejdůležitější příznaky:
- Nedostatek pozornosti a ostražitosti
- Vizuální halucinace
- Typické příznaky Parkinsonovy choroby
Objektivní vyšetření je na druhé straně pozorování a shromažďování symptomů, které pacient projevuje (nebo si na ně stěžuje).
V obou případech je obzvláště důležité vyslechnout také blízkého příbuzného pacienta (nebo osobu, která s ním tráví hodně času), abychom získali podrobnější obraz symptomů.
NEUROLOGICKÉ VYŠETŘENÍ A DUŠEVNÍ DOVEDNOSTI
Neurologické vyšetření se skládá z analýzy šlachových reflexů, motoriky (rovnováhy atd.) A smyslových funkcí.
Posouzení mentálních schopností na druhé straně zahrnuje studium kognitivních schopností (tj. Uvažování, úsudek, jazyk atd.) A jejich míru poškození.
Pro lékaře, který má zkušenosti s demencí s Lewyho tělísky, mohou dvě taková vyšetření poskytnout zásadní informace.
LABORATORNÍ ZKOUŠKY
Mezi laboratorními testy je třeba uvést zejména následující:
- Krevní testy
- Analýza moči
- Toxikologické testy
- Měření krevního cukru
Jejich provedení slouží více než cokoli jiného z pohledu diferenciální diagnostiky, proto k vyloučení chorobných stavů z podobných symptomů. Krevní testy nám například umožňují vyloučit hypotézu, že poruchy souvisejí s nedostatkem vitaminu B12.
MRI a CT
Nukleární magnetická rezonance a CT jsou dva diagnostické zobrazovací testy, které vám umožňují:
- Vyhodnoťte přítomnost nádorů, mrtvic a mozkových krvácení. Ověření, že se tyto stavy netýkají, je velmi důležitá informace s ohledem na konečnou diagnózu.
- Sledujte vzhled oblasti mozku identifikované s tímto termínem substantia nigra. V případě demence s Lewyho tělísky je tato konkrétní část mozku jednotlivě změněna.
Léčba
Jako většina demencí je onemocnění Lewyho tělísek neurodegenerativní onemocnění, ze kterého se podle současných lékařských poznatků nedá vyléčit. Existují však léčebné postupy, které mohou symptomy zmírnit a zlepšit, i když v omezené míře, zdravotní stav nemocných jedinců (symptomatická terapie).
DROGY PRO SYMPTOMATICKOU TERAPII
S různou účinností od pacienta k pacientovi jsou léky používané při demenci s Lewyho tělísky:
- Inhibitory acetylcholinesterázy.
Mezi léky patřící do této kategorie, které mohou být účinné proti halucinacím, zmatenosti a ospalosti, patří donepezil, galantamin a rivastigmin.
Vedlejší efekty: nevolnost, průjem, bolest hlavy, opakující se únava a svalové křeče. - Levodopa.
Jeho cílem je snížit symptomy parkinsonismu, potažmo pohybové problémy.
Vedlejší efekty: zhoršuje halucinace. - Antidepresiva.
Používají se v případech demence s Lewyho tělísky poznamenané depresí. - Clonazepam.
U některých jedinců zmírňuje poruchy spánku - Antipsychotika, zejména haloperidol.
Zřídka se podávají a v nízkých dávkách (protože jsou zodpovědné za závažné vedlejší účinky), když pacient hlásí závažné potíže s úsudkem.
Vedlejší efekty: může způsobit ztuhlost a nehybnost
DALŠÍ OŠETŘENÍ, KTERÉ JSOU SOUČÁSTÍ SYMPTOMATICKÉ TERAPIE
- Fyzioterapie. Používá se ke zlepšení motorických poruch a problémů s rovnováhou.
- Pracovní lékařství. Jeho cílem je, aby byl pacient co nejvíce nezávislý na ostatních a znovu ho začlenil do sociálního kontextu.
- Jazyková terapie. Slouží ke zmírnění poruch řeči (které ovlivňují komunikační schopnosti) a ke zlepšení polykacích schopností.
- Kognitivní stimulace. Obsahuje cvičení zaměřená na zlepšení paměti, jazyka a myšlení.
- Korekce problémů se zrakem. Může to být částečný lék na zrakové halucinace, kterými pacienti obvykle trpí.
- Lehká fyzická aktivita (stačí jednoduchá procházka) a odmítnutí jakéhokoli druhu alkoholických nápojů, cigaretového kouře a kávy. Tato doporučení (POZN .: za prvé, člověk musí pacienta sledovat krok za krokem) jsou dána za účelem zlepšení nočního spánku.
