Tato chlopenní malformace je důsledkem chyby ve vývoji plodu, ke které dochází během prvních týdnů těhotenství; v mnoha případech je dotyčná vada důsledkem dědičné mutace.
Bicuspidální aortální chlopeň může mít několik důsledků: u některých pacientů nezpůsobuje problémy po celý život; u jiných to způsobuje srdeční komplikace od mladého věku; v dalších (80%, většina) je zodpovědný za srdeční komplikace ve věku 30–40 let.
Bicuspidální aortální chlopeň potřebuje léčbu, pokud má za následek komplikace; v těchto situacích spočívá terapie v kardiochirurgii zaměřené na výměnu nebo opravu aortální chlopně.
vrozené, kde valvulopatiemi s “rozumíme anomálie a malformace srdečních chlopní.
Dalšími vrozenými chlopenními chorobami jsou monocusp aortální chlopeň, quadricuspidní aortální chlopeň, vrozená mitrální stenóza a vrozená stenóza plicní chlopně.
Anatomie aortálního ventilu: Stručný přehled
Aortální chlopeň je jedním ze čtyř chlopní zodpovědných za regulaci toku krve v srdci.
Je umístěn v levé komoře, v místě, kde se připojuje k aortě, a je zodpovědný za řízení průchodu krve mezi těmito dvěma kompartmenty, což brání jeho zpětnému toku (tj. Jeho návratu zpět).
Aortální chlopeň je příkladem trikuspidální semilunární chlopně; „trikuspidální“ znamená, že tři chlopně pojivové tkáně, nazývané také hrbolky (kvůli špičatému tvaru), regulují otevírání a zavírání tohoto ventilu.
Stejně jako všechny ostatní srdeční chlopně, aortální chlopeň, když funguje správně, neumožňuje retrográdní tok krve (jinými slovy, krev proudí zpět).
Další informace: Aortální ventil: Anatomie a funkce
Epidemiologie: Jak častý je bicuspidový aortální ventil?
Podle nejspolehlivějších epidemiologických odhadů je dvojcípá aortální chlopeň srdeční malformací, která se vyskytuje u 1–2% běžné populace.
Z dosud nejasných důvodů trpí nejvíce muži; poměr mužů a žen je 2: 1 ve prospěch prvního.
Nakonec je zajímavé poukázat na to, že bicuspidální aortální chlopeň je vrozená srdeční vada a samozřejmě také nejběžnější a nejrozšířenější vrozená vada v běžné populaci.
nenarozeného dítěte.Co způsobuje takové selhání vývoje plodu, není vždy zcela jasné.
Studie v tomto ohledu však naznačují, že v dobrém počtu případů je dvojcípá aortální chlopeň malformací s dědičnou složkou, tj. Přenášena rodičovskou cestou; tyto stejné studie také odhalily implikaci genu NOTCH1 a autozomálně dominantní znak s neúplnou penetrancí daným stavem.
Bicuspidový aortální ventil: patofyziologie
Zpočátku anatomická anomálie, která charakterizuje bikuspidální aortální chlopeň, nebrání aortální chlopni ve výkonu jejích funkcí; v prvním období života se aortální chlopeň ve skutečnosti otevírá a zavírá, což umožňuje správné množství krve proudit v aortě bez nějaké konkrétní problémy.
S postupem času však obvykle dochází k postupnému opotřebování ventilových klapek, které je spojeno s hromaděním usazenin vápníku na nich, což zaprvé vede k jejich snížené pohyblivosti a následně ke zúžení otvoru ventilu ( aortální stenóza) a / nebo v již ne hermetickém uzavření samotné aortální chlopně (aortální insuficience); toto opotřebení chlopní a hromadění vápenatých usazenin na nich je s největší pravděpodobností způsobeno větší turbulencí, které proudění krve prochází, když překročí bikuspidální aortální chlopeň spíše než trikuspidální.
Ve většině případů bikuspidální aortální chlopeň vykazuje první známky opotřebení, když pacient dosáhne dospělosti; proto v dětství anomálie chlopně není zodpovědná za konkrétní problémy a funkce aortální chlopně funguje správně.
Bicuspidový aortální ventil: rizikové faktory
V současné době je jediným jistým rizikovým faktorem dvouspidální aortální chlopně přítomnost příbuzných s touto srdeční anomálií v rodině.
, z výše uvedených důvodů: aortální chlopeň je schopna plnit své funkce správně po několik desetiletí, přestože má místo dvou špiček místo tří.Když se však ventilové klapky začnou opotřebovávat a hromadí se vápenaté usazeniny, stav začne produkovat první problémy, důsledek nástupu prvních komplikací.
Je třeba poznamenat, že existují hraniční případy, kdy anomálie charakterizující bikuspidální aortální chlopeň nezpůsobuje žádný typ celoživotního problému nebo je natolik závažná, že aortální chlopeň funguje nesprávně již v prvních letech života a u pacienta se již od útlého věku vyvíjí městnavé srdeční selhání.
Stejně důležité je poukázat na to, že v mnoha případech se již v mladém věku bicuspidální aortální chlopeň projevuje šelestem srdce, detekovatelným vyšetřením pomocí phonendoskopu.
Bicuspidový aortální ventil: Komplikace
Když chlopeň ztuhne v důsledku opotřebení a usazenin vápníku, aortální chlopeň se začne zmenšovat a / nebo se již těsně nezavírá.
Zúžení aortální chlopně se nazývá aortální stenóza, zatímco její selhání těsnění je stav známý jako aortální regurgitace (nebo aortální regurgitace).
Stenóza aorty
Stenóza aorty je chlopenní onemocnění charakterizované zúžením otvoru aortální chlopně.
Tento stav jasně ovlivňuje průchod krve z levé komory do aorty a spouští proces známý jako hypertrofie levé komory, jehož zvláštností je zesílení stěny levé komory (hypertrofie) a její oslabení.
Stenóza aorty je charakterizována příznaky, jako jsou:
- Bolest na hrudi (angina pectoris)
- Dušnost při námaze;
- Pocit na omdlení nebo synkopa
- Bušení srdce;
- Pocit únavy a vyčerpání;
- Šelest srdce.
Při absenci adekvátní léčby a v nejpokročilejších stádiích může aortální stenóza vést k závažným komplikacím, včetně:
- Srdeční selhání;
- Embolie;
- Endokarditida;
- Arytmie;
- Patologie mitrální chlopně;
- Náhlá srdeční smrt.
Léčba aortální stenózy zahrnuje v mírnějších případech pravidelné sledování stavu a ve středně těžkých a těžkých případech chirurgický zákrok k výměně nebo opravě defektní aortální chlopně.
Příčiny aortální stenózy
Bicuspidální aortální chlopeň není jedinou příčinou aortální stenózy; zúžení aortální chlopně může být ve skutečnosti také důsledkem postupujícího věku (senilní kalcifikace aorty) nebo stavů, jako je revmatická horečka, endokarditida nebo systémový lupus erythematosus.
Další informace: Stenóza aorty: Co to je, příčiny a příznaky
Aortální insuficience
Aortální insuficience je valvulopatie charakterizovaná nedostatkem hermetického uzavření aortální chlopně a následným refluxem krve z aorty do levé komory.
Přítomnost aortální insuficience více či méně významně snižuje ejekční frakci levé komory, tj. Množství krve zavedené do aorty levou komorou.
To spustí patofyziologický mechanismus, který způsobí, že srdce, které se snaží působit proti ejekční frakci levé komory, se postupem času stane v levé komoře hypertrofické a zeslábne.
Někdy spojená s aortální stenózou, aortální nedostatečnost je obvykle zodpovědná za příznaky jako:
- Bolest na hrudi (angina pectoris)
- Dušnost při námaze;
- Presynkopa nebo synkopa;
- Edém v dolních končetinách;
- Bušení srdce;
- Slabost a snadná únava;
- Šelest srdce.
Při absenci vhodné léčby a v nejpokročilejších stádiích může aortální nedostatečnost vést k závažným komplikacím, včetně:
- Srdeční selhání;
- Endokarditida;
- Arytmie různého druhu;
- Náhlá srdeční smrt.
Léčba aortální insuficience zahrnuje v mírnějších případech pravidelné sledování stavu a ve středně těžkých a těžkých případech chirurgický zákrok k výměně nebo opravě defektní aortální chlopně.
Bicuspidální aortální chlopeň není jedinou příčinou aortální insuficience; nedostatek hermetického uzavření aortální chlopně může být ve skutečnosti také důsledkem postupujícího věku (senilní aortální kalcifikace), traumatu na hrudi nebo stavů, jako je revmatický horečka, endokarditida, hypertenze nebo systémový lupus erythematodes.
Další informace: Nedostatek aorty: Co to je, příčiny a příznakyBicuspidní aortální chlopeň: přidružená onemocnění
V nezanedbatelném počtu případů je bicuspidální aortální chlopeň spojena s koarktací aorty, což je stav charakterizovaný abnormálním zúžením počáteční části aorty (je to část aorty, která vychází z levé komory srdce a je ve spojení s aortální chlopní).
.Obecně diagnostický proces vedoucí k identifikaci bicuspidální aortální chlopně začíná fyzickým vyšetřením a anamnézou; načež pokračuje „echokardiografií a nakonec končí magnetickou rezonancí.
Může se však stát, že diagnostik využije další vyšetřování, aby prohloubil informace získané do té doby; například si může objednat EKG, CT vyšetření, rentgen hrudníku a / nebo zákrok známý jako srdeční katetrizace.
Důležitost fyzické zkoušky
Během fyzického vyšetření pro diagnostiku bicuspidální aortální chlopně má auskultace srdce „zásadní význam: jak si čtenáři pamatují, ve skutečnosti je bikuspidální aortální chlopeň velmi často charakterizována již od mladého věku pacienta přítomnost srdečního šelestu.
Další zkoušky: účel
Hloubková vyšetření (např. Elektrokardiogram, srdeční katetrizace atd.) Se používají ke zkoumání zdravotního stavu srdce a k identifikaci jakýchkoli dalších srdečních patologií spojených s bicuspidální aortální chlopní.
, ACE inhibitory, blokátory kalciových kanálů a antagonisté receptoru angiotensinu II.
Chirurgická léčba komplikací bikuspidální aortální chlopně zahrnuje alespoň tři intervenční techniky:
- Výměna aortální chlopně. Jak název napovídá, tento postup spočívá v odstranění vadné původní aortální chlopně a její nahrazení novou, umělou (velmi odolnou, ale s různými nežádoucími účinky) nebo biologickou (méně odolnou, ale pro pacienta bezpečnější) chlopní.
Náhrada aortální chlopně je „operace, kterou lze provést buď torakotomií, nebo alternativně prostřednictvím méně invazivních chirurgických přístupů (minitoracotomie nebo transkatetrová modalita) - Oprava aortální chlopně. Tato operace zahrnuje přestavbu aortální chlopně, aby se obnovily její původní funkce.
Kardiochirurgové obecně upřednostňují provedení postupu opravy pomocí torakotomie, a to prostřednictvím velmi invazivního přístupu; je však nutné poukázat na možnost procvičování méně invazivních metod (minithoracotomy nebo transkatetrická modalita).
Oprava aortální chlopně je velmi výhodnou možností, ale bohužel není vždy možná. - Valvuloplastika s balónkovým katetrem. Tato operace spočívá v rozšíření otvoru ventilu průchodem katetru přes aortální chlopeň.
Valvuloplastika s balónkovým katetrem má dočasné účinky a je indikována u pacientů mladého nebo velmi mladého věku, kteří ještě nemohou podstoupit tak invazivní operace jako ty předchozí.
Bicuspidový aortální ventil a léky
