Všeobecnost
Diabetes insipidus je vzácný syndrom charakterizovaný nápadnou emisí moči doprovázenou „neukojitelnou žízní s preferencí studených nápojů. Je to způsobeno nedostatečným nebo nedostatečným vylučováním antidiuretického hormonu (ADH nebo vasopresinu) hypotalamem. zadní hypofýza nebo její nedostatečná aktivita v ledvinách.V prvním případě mluvíme o centrálním, ADH-senzitivním nebo neurogenním diabetes insipidus, ve druhém o nefrogenním nebo ADH-necitlivém diabetes insipidus (protože to nelze napravit podáním exogenního vazopresin).
Příznaky a symptomy
Další informace: Příznaky Diabetes insipidus
Někteří pacienti s tímto onemocněním dokážou vyloučit až 18 litrů moči denně. Za normálních podmínek vasopresinový hormon ve skutečnosti působí v posledním traktu nefronů (distální tubuly a sběrné kanály), kde podporuje reabsorpci značného množství vody. Tímto způsobem se sníží objem moči a následně se zvýší jejich hustota (měrná hmotnost). V přítomnosti absolutního nebo relativního nedostatku vazopresinu je proto polyurie nevyhnutelným symptomem, stejně jako nykturie (potřeba močení několikrát během nočního klidu) a polydipsie (abnormální žízeň). Viz také: Diabetes Insipidus Příznaky
Diabetes insipidus je dobře snášen, pokud má pacient k dispozici dostatečné množství vody; pokud se tak nestane nebo pacient není schopen pít, dochází k rychlé dehydrataci, ztrátě hmotnosti, hemokoncentraci až do kolapsu a smrti.
Diagnóza
Laboratorní testy ukazují zcela normální koncentrace glukózy v moči a krvi, což odlišuje diabetes insipidus od diabetes mellitus (mellitus, protože přítomnost glukózy v moči je sladká jako med). Na druhé straně je zaznamenána hypernatrémie a zvýšení osmolarity plazmy. Jak již bylo zmíněno, hojná moč vykazuje nízkou specifickou hmotnost a osmolaritu. Diferenciální diagnostika mezi centrálním a nefrogenním diabetes insipidus je založena na pozorování účinků spojených s podáváním exogenního ADH, který pozitivně řeší první, ale ne druhou formu.
Příčiny
Existuje mnoho příčin, které mohou vyvolat diabetes insipidus, a to v jeho primární i sekundární formě.Na základně tohoto syndromu mohou být například vzácná genetická onemocnění nebo vrozené vady na úrovni hypotalamu (primitivní formy); častěji je centrální diabetes insipidus důsledkem traumatu hlavy, neurochirurgie, infekčních procesů (encefalitida, meningitida) nebo intrakraniálních nádorů; v dobrém procentu případů (30-40%) však příčina zůstává neznámá (idiopatické formy). Ve srovnání s centrálním onemocněním je nefrogenní diabetes insipidus velmi vzácným onemocněním, které je způsobeno neschopností renálních receptorů adekvátně reagovat na ADH, který je sám produkován v normálním množství; také v tomto případě existují vrozené a získané formy, včetně chronické renální insuficience, hyperkalcémie a hypokalémie.Konečně mohou existovat i přechodné formy, například v důsledku působení látek, které interferují s působením „antidiuretického hormonu.
Léčba
Další informace: Léky k léčbě Diabetes Insipidus
Léčba centrálního diabetes insipidus spočívá v podávání vazopresinu nosní, orální nebo subkutánní cestou, což umožňuje regresi symptomatických projevů. V některých a vybraných případech může být léčba etiologická a jako taková může být založena na odstranění podporující příčiny (např. Odstranění nádorové masy).
V přítomnosti nefrogenního diabetu neexistuje lékařská terapie a onemocnění je kontrolováno příjmem velkého množství vody, omezením sodíku ve stravě a používáním thiazidových diuretik.
