Kaposiho syndrom
Kaposiho choroba (nebo syndrom) rámuje multifokální maligní neoplastickou formu, nepříliš častou, která zahrnuje hlavně kůži, vnitřnosti a sliznice.
Kaposiho skus má cévní původ a projevuje se typickými erupcemi (papuly a / nebo uzlíky) nebo načervenalými purpurami, často s hemoragickým charakterem.
Nemoc je pojmenována po dermatologovi, který ji na konci 19. století poprvé popsal: Móric Kohn Kaposi.
Incidence
Až do 80. let 20. století se věřilo, že Kaposiho choroba je velmi vzácný novotvar, který postihuje hlavně starší osoby afrického etnika a osoby podstupující transplantaci orgánů.
Opět Kaposiho nemoc epidemický má tendenci způsobovat poškození u dospělých ve věku 30-40 let, zejména u mužů (poměr 3 muži: 1 žena); ačkoli se věří, že se syndrom vyskytuje zejména u mužů, zdá se, že u žen je prognóza častěji špatná.
Když vezmeme v úvahu ten tvar endemický Kaposiho choroby tvoří 10% případů rakoviny v afrických zemích, tuto nemoc rozhodně nelze definovat jako vzácnou.
Na závěr statistiky ukazují, že Afričané a homosexuální muži s AIDS jsou dvě kategorie, které jsou nejvíce náchylné ke Kaposiho chorobě.
Kde a jak se to projevuje
Další informace: Příznaky Kaposiho choroby
Syndrom by se v ideálním případě mohl projevit v jakékoli části těla, protože by mohl postihnout kůži, anální a orálně-nosní sliznice a vnitřnosti (zejména žaludek, střeva, slezinu, ledviny, genitální a plicní systém) . Zdá se však, že méně závažná forma je omezena na kůži. Kožní Kaposiho choroba obvykle začíná na dolních končetinách, ale postupně by mohla pokrýt celý povrch těla: v podobných situacích je kůže pokryta makulami, které vyblednou z modré na purpurovou a červenou, často spojené se skutečnými a vlastními kožními vyrážkami, jako je jako papuly, plaky a uzliny, často asymptomatické. Vyvýšené léze mají přesné, pravidelné obrysy; vypadají jako angiomatózní a distribuované na mapě. S vývojem onemocnění se léze rozšiřují, pokud jde o počet a velikost; mají tendenci houstnout a mohou dokonce erodovat a deformovat prsty na rukou nebo nohou, přičemž postupně zapojují i šlachy a svaly.
Kaposiho syndrom může generovat otoky až do vytvoření skutečné elefantiázy končetiny.
Nejzávažnější formy Kaposiho choroby postihují kromě lymfatických uzlin také vnitřnosti gastrointestinálního traktu: tato závažná forma obecně postihuje pacienty s depresí nebo AIDS. Není neobvyklé, že lidé s Kaposiho nemocí mají také Burkittův lymfom.
Nemoc má chronický průběh a pokud se neléčí, je často smrtelná.
Příčiny
S největší pravděpodobností je příčinným faktorem zodpovědným za patogenezi onemocnění virus známý jako HHV-8 (Herpes virus typ 8) nebo KSHV (anglosaská zkratka Herpes Viru asociovaného s Kaposi Sarcoma); i když přímá korelace s tímto virem nebyla plně prokázána, údaje hovoří samy za sebe: u 95% pacientů s Kaposiho chorobou byla zjištěna přítomnost viru Herpes typu 8, považovaného proto za velmi důležitý kofaktor nejen v patogenezi onemocnění, ale také a především v zachování a vývoji samotného syndromu.
Kaposiho choroba je s největší pravděpodobností způsobena abnormální replikací endoteliálních buněk, nazývaných endoteliální buňky fusate; je to multifokální onemocnění, které by mohlo metastazovat, proto je to naprosto onkologická kompetence.
Byly identifikovány některé rizikové faktory Kaposiho choroby: chronická imunitní deprese, uvolňování angio-proliferativních látek, virové infekce.
Klasifikace
Složitost Kaposiho syndromu je také dána „heterogenitou forem, ve kterých se vyskytuje. Nemoc se rozlišuje:
- Epidemická Kaposiho nemoc (související s AIDS): onemocnění je systémové a multifokální, typické pro oblasti krku a hlavy.Mohou být zahrnuty i vnitřnosti.
- Iatrogenní Kaposiho nemoc: Odpovědná léčiva jsou imunosupresiva, která oslabují imunitní systém. Typické pro pacienty, kterým byl transplantován orgán, nuceni brát tento typ farmakologické látky, aby zabránili imunitnímu útoku proti novému orgánu [převzato z www.aimac.it/]
- Africká Kaposiho choroba (endemická): je to lymfadenopatická forma, typická pro Afriku. Nemoc má tendenci přednostně postihovat mladé Afričany, zejména v cervikálních lymfatických uzlinách nebo lokalizovaných ve slabinách a plicním hilu. Bohužel prognóza je často špatná.
- Relaps Kaposiho choroby: syndrom se opakuje i po prvním ošetření; onemocnění nemusí nutně zahrnovat stejné oblasti jako primární novotvar.
Péče
Další informace: Léky k léčbě Kaposiho sarkomu
Terapie je nezbytná nejen pro zotavení z nádoru, ale také a především pro přežití pacienta: je třeba zdůraznit, že Kaposiho choroba, pokud není léčena nebo léčena příliš pozdě, je smrtelná.
Pacient bude muset podstoupit lékařskou prohlídku: specialista po pečlivém diagnostickém vyšetření obecně pošle postiženého pacienta k onkologovi. Existují čtyři různá terapeutická ošetření:
- chemoterapie: pacient dostává farmakologické speciality zaměřené na eliminaci nemocných buněk.Často bohužel tato léčba pacientovi způsobí vážné následky.
- chirurgická excize nádoru, při které se odstraní abnormální hmota.
- imunoterapie (biologická terapie): používá stejný imunitní systém k porážce Kaposiho choroby: cílem je využívat látky syntetizované tělem nebo podávat podobné syntetické látky zvenčí za účelem obnovy imunitního systému, stimulace obrany.
- radioterapie: využívá rentgenové záření, užitečné pro destrukci maligních neoplastických buněk kaposiho choroby.
Je povinností onkologa nasměrovat pacienta trpící Kaposiho chorobou k nejvhodnější terapeutické možnosti na základě závažnosti stavu, věku a zdravotního stavu.
souhrn
Kaposiho nemoc: ve zkratce
Nemoc
Kaposiho nemoc
Popis
Ne příliš častá multifokální maligní neoplastická forma, postihující zejména kůži, vnitřnosti a sliznice
Incidence kaposiho onemocnění
Nemoc do 80. let minulého století:
- velmi vzácný novotvar
- cíl: starší lidé afrického etnika a příjemci transplantací orgánů
Po osmdesátých letech: rozmach nemoci
- Kaposiho choroba se vyskytuje u 34% pacientů s AIDS
- Endemická Kaposiho choroba: představuje 10% případů rakoviny v afrických zemích → nemoc nelze definovat jako vzácnou
- Epidemická Kaposiho choroba: postihuje hlavně dospělé ve věku 30–40 let, zejména muže.
V současné době: Afričané a homosexuální muži s AIDS jsou dvě nejvíce ohrožené kategorie
Klinický důkaz Kaposiho choroby
Nemoc by se v ideálním případě mohla projevit v jakékoli části těla: kůže, sliznice (anální a oro-nosní), vnitřnosti (zejména žaludek, střevo, slezina, ledviny, genitální a plicní systém)
- Méně závažná forma: omezena na kůži s modrofialovými makuly spojenými s kožními vyrážkami;
- Evoluce onemocnění: léze se rozšiřují, pokud jde o počet a velikost; mají tendenci houstnout, mohou erodovat a deformovat prsty nebo prsty, šířit se do šlach a svalů, generovat otoky a dokonce i elefantiázu;
- Závažnější formy: Kaposiho choroba postihuje vnitřnosti gastrointestinálního traktu a také lymfatické uzliny.
Průběh nemoci
Chronický průběh
Pokud se neléčí: je často fatální.
Etiologický obraz
- HHV-8 (Herpes virus typ 8)
- Abnormální replikace endoteliálních buněk
- Rizikové faktory Kaposiho choroby: chronická imunitní deprese, uvolňování angio-proliferativních látek, virové infekce
Klasifikace Kaposiho choroby
- Epidemická Kaposiho nemoc (související s AIDS)
- Iatrogenní Kaposiho choroba: příslušná léčiva jsou imunosupresiva
- Africká Kaposiho choroba (endemická): lymfadenopatická forma
- Relaps Kaposiho choroby
Možná léčba Kaposiho choroby
- Chemoterapie
- Chirurgická excize
- Imunoterapie (biologická terapie)
- Radioterapie
