Co je aortální disekce?
Termín aortální disekce - nebo aortální disekce - dáváte přednost - označuje vážný zdravotní stav, při kterém je vnitřní vrstva (intimní tunika) největší tepny organismu (aorty) ovlivněna tržnou ranou, přes kterou vstupuje krev. A určuje formaci falešného lumenu.
Běžně je toto cévní onemocnění spojeno s hypertenzí, která se vyskytuje u více než dvou třetin pacientů. Aortální disekce může být způsobena vrozenými vadami a poruchami pojivové tkáně, jako je Marfanův syndrom a Ehlers-Danlosův syndrom. Další příčiny představují arterioskleróza ( tkáňové ztvrdnutí arteriální stěny) a degenerativními a zánětlivými procesy postihujícími kardiovaskulární struktury.Ve vzácných případech dochází k aortální disekci náhodně při zavedení katétru do tepny (například při „aortografii nebo“ angiografii) popř. provedení chirurgického zákroku.
Disekce aorty se projevuje náhlou bodavou bolestí na hrudi a mezi lopatkami. Příznaky mohou zpočátku napodobovat příznaky jiných onemocnění, což vede k potenciálnímu zpoždění diagnostiky. Když je však disekce aorty diagnostikována včas, šance na přežití se výrazně zvýší. Včasná léčba proto může pomoci zachránit život pacienta.
Každý může vyvinout aortální disekci, ale tento stav je častější u mužů ve věku 60 až 70 let.
Patogeneze
Jako všechny tepny, stěny aorty se také skládají ze tří překrývajících se vrstev: intimní sutana (nejvnitřnější), střední sutana a vnější nebo adventivní sutana.
Intima je v přímém kontaktu s krví proudící uvnitř aorty a je tvořena hlavně endoteliální výstelkou a spodní vazivovou vrstvou. Mezilehlá tunika obsahuje pojivovou a svalovou tkáň, zatímco adventitia tvoří pouzdro obsahující pojivovou tkáň kolem cévy .
Při disekci aorty se počáteční událost skládá ze slzy v intimě aorty. Vzhledem k vysokým tlakům, kterým je vystaven, mezi vrstvami stěny aorty (intimou a médiem) postupně vzniká separace nebo delaminace. Tento jev umožňuje průnik krve pod tlakem do mezivrstvy a vytvoření falešného lumenu.
Disekce aorty může probíhat proximálně (blíže k srdci), distálně (směrem od srdce) nebo v obou směrech. Pokud se falešný lumen rozšíří, může vyvíjet tlak na další větve aorty, což má za následek zúžení příslušných cév a snížení průtoku krve jimi.
Predispozicí
Disekce aorty v zásadě nastává v důsledku prasknutí oslabené oblasti stěny aorty.
Hlavní rizikové faktory pro aortální disekci jsou:
- Arteriální hypertenze: činí cévní tkáň obzvláště citlivou na tržnou ránu;
- Arterioskleróza;
- Záněty aorty;
- Aneuryzma aorty;
- Získané aortální valvulopatie;
- Vrozené kardiovaskulární anomálie: dvojcípá aortální chlopeň (vrozená vada aortální chlopně) a koarktace aorty (zúžení cévy);
- Traumatická poranění: Vzácně mohou být aortální disekce způsobeny traumatem způsobeným při autonehodě, chirurgickém zákroku nebo jako komplikace srdeční katetrizace.
Některá onemocnění jsou spojena s „oslabením“ aorty a vzhledem ke svým klinickým charakteristikám vystavují subjekt většímu riziku podstoupení aortální disekce:
- Marfanův syndrom: pacienti mají vrozenou predispozici k některým změnám kardiovaskulárního systému. Nástup disekce aorty je také poměrně častým jevem kvůli charakteristické slabosti cév vyplývající z onemocnění.
- Ehlers-Danlosův syndrom: Tato skupina poruch postihuje převážně pojivovou tkáň a je charakterizována hyperelastickostí kůže, laxností vazů a křehkými cévami.
- Turnerův syndrom: Z této poruchy může vyplývat vysoký krevní tlak, srdeční problémy a řada dalších stavů.
Mezi další potenciální rizikové faktory patří:
- Zneužívání kokainu je spojováno s pitvou aorty, pravděpodobně v důsledku dočasného zvýšení krevního tlaku a nárůstu katecholaminu;
- Vzácně se disekce aorty vyskytuje u zdravých žen během těhotenství;
- Dalšími rizikovými faktory jsou kouření a hypercholesterolémie.
Příznaky
Všichni pacienti s disekcí aorty pociťují bolest, obvykle náhlou a bodavou, často popisovanou jako slza. Obvykle je tento příznak pociťován na celém hrudníku, ale může být také cítit v horní části zad, mezi lopatkami.
Příznaky disekce aorty jsou:
- Náhlá a silná bolest na hrudi nebo v horní části zad, často popisovaná jako pocit slzení nebo řezání, vyzařující do krku nebo dolů po zádech.
- Ztráta vědomí (mdloby);
- Dušnost (dušnost);
- Náhlá nezřetelná řeč, ztráta zraku, slabost nebo ochrnutí jedné strany těla
- Pocení;
- Rozdíl krevního tlaku v končetinách, na pravé a levé straně těla.
Jak nemoc postupuje, falešný lumen může uzavřít jednu nebo více tepen, které se větví z aorty a blokují tok krve. Přímé důsledky se liší v závislosti na příslušných cévách a zahrnují:
- Angina, kvůli zapojení koronárních tepen;
- Paraplegie, ischemie míchy a parestézie v důsledku postižení páteřních tepen;
- Ischémie v důsledku postižení distální aorty;
- Náhlá bolest břicha s možným infarktem střeva, pokud jsou zahrnuty tepny mezenteria;
- Neurologický deficit, pokud je zahrnuta krční tepna.
Když tlak vyvíjený krví překročí kritickou mez, může dojít k prasknutí vnější stěny aorty (adventitia). Krev může uniknout z aortální disekce a difundovat do pleurálního prostoru, mediastina nebo perikardu (mezi dvěma vrstvami membrán obklopujících srdce). Zejména perikardiální výpotek může způsobit srdeční tamponádu, což je život ohrožující stav.
Komplikace
Disekce aorty může vést k:
- Smrt v důsledku těžkého vnitřního krvácení;
- Poškození orgánů, jako je selhání ledvin;
- Mrtvice;
- Poškození aortální chlopně a aortální insuficience.
Diagnóza
Včasná diagnostika může být obtížná, protože disekce aorty vyvolává řadu symptomů, které se někdy podobají symptomům jiných poruch.
Diagnózu lze definovat následujícím vyšetřováním:
- Rentgen hrudníku: Toto je první krok k identifikaci některých známek aortální disekce. Rentgenové záření ukazuje zvětšení mediastina, přítomné u většiny symptomatických lidí se vzestupnou disekcí aorty. Test má však nízkou specificitu, protože mnoho dalších podmínek může vést ke stejnému výsledku.
- Počítačová tomografie (CT) s kontrastem: Dokáže rychle a spolehlivě detekovat disekci aorty, takže je užitečná v případě nouze.
- Elektrokardiogram (EKG): nemá charakteristické rysy, ale může být zařazen do diagnostické cesty.
- Magnetická rezonance (MRI): MRI je v současné době referenčním testem pro detekci a hodnocení aortální disekce. Zkouška MRI vytváří trojrozměrnou rekonstrukci aorty, která umožňuje lékaři určit umístění intimální slzy, zapojení cév a jakékoli sekundární ruptury.
- Tranesofageální echokardiografie (TEE): ultrazvuková sonda se zavede jícnem a umístí se poblíž srdce a aorty, což umožňuje jasný „pohled“ na srdce a jeho struktury. TEE umožňuje detekovat i velmi malé aortální disekce.
Prognóza a terapie
Disekce aorty je lékařská pohotovost, která vyžaduje okamžitou léčbu. Terapie může zahrnovat chirurgický zákrok nebo léky, v závislosti na příslušné aortální sekci. Bez léčby asi 75% lidí zemře během prvních 2 týdnů, většinou na komplikace spojené s pitvou. Při léčbě má pozitivní prognózu asi 70% pacientů s pitvou v první části aorty (vzestupná část) a asi 90% těch, kteří mají poruchu bez zapojení vzestupné aorty.
Lidé s disekcí aorty jsou přijati na jednotku intenzivní péče, kde jsou pečlivě sledovány jejich životní funkce (puls, krevní tlak a dechová frekvence). Smrt může nastat několik hodin po nástupu onemocnění. Proto se co nejdříve intravenózně podávají léky (obvykle nitroprusid plus beta-blokátor) za účelem snížení srdeční frekvence a krevního tlaku při zachování dostatečného prokrvení mozek, srdce a ledviny. Snížení krevního tlaku pomáhá omezit rozsah pitvy.
Krátce po stabilizaci medikamentózní terapií se lékaři musí rozhodnout, zda chirurgický zákrok doporučí, nebo budou v podávání léků pokračovat. Chirurgie je často indikována pro disekce zahrnující prvních několik centimetrů aorty (nejblíže srdci), s výjimkou komplikací, kvůli nimž je riziko spojené s operací příliš vysoké. U disekcí lokalizovaných v oblastech vzdálenějších od srdečního svalu se lékaři mohou rozhodnout pokračovat v lékové terapii. Chirurgický zákrok je však vždy nezbytný, když pitva tepny způsobí únik krve, zablokuje průtok krve do nohou nebo životně důležitých orgánů, vyvolá závažné příznaky, má tendenci se šířit nebo se vyskytuje u osoby se syndromem. Marfan. operace, chirurgové odstraní postiženou aortální sekci, uzavřou falešný lumen a zrekonstruují cévu syntetickou protézou. Odstranění a oprava trvá přibližně 3-6 hodin a hospitalizace je přibližně 7-10 dní. V některých případech může být zaveden endovaskulární stent. Tento postup trvá 2 až 4 hodiny a pobyt v nemocnici trvá přibližně 1-3 dny.
.jpg)
